A Stevens-Johnson-szindróma a nyálkahártyák és a bőr bullous akut elváltozása, amely allergiás jellegű. A betegség általában a súlyos állapotok hátterében folytatódik, a szájnyálkahártya, az urogenitális szervek és a szem bevonásával. A Stevens-Johnson szindróma a beteg alapos vizsgálatával, vérvizsgálattal immunológiai módszerrel, a bőr biopsziájának és a koagulogramnak köszönhetően diagnosztizálható. Figyelembe véve a betegség indikációinak változó súlyosságát, a tüdő röntgenfelvételét, a vesék ultrahangját, a hólyag ultrahangját, a vizelet biokémiai elemzését és természetesen konzultációt folytatnak más szakemberekkel. A kezelést extrakorporális hemocorrection módszerrel végzik, infúziós terápia és glükokortikoid terápia révén. Antibakteriális gyógyszereket is felírtak.
A Stevens-Johnson-szindrómáról az első adatokat csak 1922-ben tették közzé. Az idő múlásával a Stevens-Johnson szindróma felfedezői tiszteletére kapta nevét, akiket később a betegségnek neveztek el. Ez a betegség az exudatív multiformás erythema változata, súlyos formában fordul elő. A betegségnek második neve is van - rosszindulatú exudatív eritéma. A Stevens-Johnson szindróma bulloos dermatitisre utal, csakúgy, mint Lyell szindróma, allergiás kontakt dermatitis, pemphigus, Hayley-Hayley betegség, bullous SLE és még sok más. Érdekes módon a fenti betegségek, köztük a Stevens-Johnson-szindróma általános tünete a hólyagok megjelenése a bőr felületén és a nyálkahártyán..
A Stevens-Johnson szindrómát nagyon különböző életkorban diagnosztizálják. Leggyakrabban azonban 20 és 40 év közötti embereknél fordul elő, de a gyermek életének első három évében nagyon ritkán. A Stevens-Johnson szindróma prevalenciája évente 1 millió emberre vonatkoztatva 0,5 és 5-6 eset között van. Sok kutató megjegyzi, hogy a betegség inkább a férfiaknál rejlik.
A Stevens-Johnson szindróma a gyors típusú allergiás reakciók hatására alakul ki. Csak négy olyan tényezőcsoport van, amelyek provokálhatják a betegség kialakulását:
A gyermekkorban a Stevens-Johnson-szindróma nagyon gyakran olyan vírusos betegségek, például vírusos hepatitis, kanyaró, influenza, herpes simplex, bárányhimlő, mumpsz hátterében alakul ki. A fő provokátor lehet bakteriális faktor (tuberkulózis, mikoplazmózis, szalmonellózis, tularemia, yersiniosis, brucellózis), valamint gombás ok (trichophytosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis).
Felnőttkorban a Stevens-Johnson szindrómát gyógyszerek beadása, valamint egy lehetséges rosszindulatú folyamat magyarázza. A gyógyszerek közül az antibiotikumok, a gyulladásgátló nem szteroid gyógyszerek, a szulfonamidok és a központi idegrendszert szabályozó szerek lehetnek a fő oka.
Érdekes módon a carcinoma és a limfóma vezető szerepet játszik az onkológiai betegségekben és a Stevens-Johnson szindróma kialakulásában. Ha lehetetlen megállapítani az etiológiai tényezőt, akkor az ideopátiás Stevens-Johnson szindrómáról van szó.
A Stevens-Johnson szindróma kialakulását a gyorsan fejlődő tünetek jellemzik. A legelején általában megjegyzik:
Néhány óra elteltével (legfeljebb egy nap után) nagy buborékok jelennek meg a szájnyálkahártyán. Miután az ilyen buborékok megnyíltak a nyálkahártya felületeken, kiterjedt hibaterv jelenik meg, amelyet fehér-szürke vagy sárga fóliával fednek le. Az alvadt vérből képződött kéreg is kialakul. Az ajkak határa részt vehet ebben a kóros folyamatban. A Stevens-Johnson-szindróma súlyos nyálkahártya-elváltozása miatt a betegek még csak inni vagy inni sem képesek.
A szemre gyakorolt hatás
A szemkárosodás tulajdonságai nagyon hasonlóak az allergiás kötőhártya-gyulladáshoz, de ezt gyakran másodlagos fertőzés bonyolítja, és a gennyes tartalmú gyulladás tovább fejlődik ki. A Stevens-Johnson szindrómát a szaruhártyán kialakult eróziós és fekélyes elemek, valamint a kötőhártya-gyulladás is jellemzi. Ezek az elemek általában kicsi méretűek. Ugyancsak nem zárható ki az írisz károsodása, az iridociklitisz, blefaritisz és keratitisz kialakulása..
A nyálkahártya sérülése
A urogenitális rendszer nyálkahártyáinak fertőzése a szindróma eseteinek 50% -ában fordul elő. A vereséget uretritisz, vulvitis, balanoposthitis, vaginitisz fejezi ki. A nyálkahártya erózióinak és fekélyeinek hegesedése általában a húgycső szűkületéhez vezet..
Hogyan befolyásolja a bőrt
Az érintett bőrt jelentős számú, lekerekített elem képviseli, magassággal. Az ilyen emelkedések a hólyagokhoz hasonlítanak, és lila színűek, elérve az 5 cm-t.A Stevens-Johnson-szindróma esetében a bőrkiütés egyik eleme a vér és a szexi hólyagok középpontjában való megjelenése. Ha ilyen buborékokat kinyílnak, akkor fényes piros hibák keletkeznek, amelyek kéreggel vannak borítva. A kiütés fő helye a perineum és a csomagtartó bőr..
A Stevens-Johnson szindrómában fellépő új bőrkiütés kb. 3 hétig tart, a gyógyulás pedig 1,5–2 hónapig tart. Azt kell mondani, hogy a betegséget tüdőgyulladás, hólyagvérzés, kolitisz, bronchiolitis, másodlagos bakteriális fertőzés, akut veseelégtelenség és akár látásvesztés bonyolítja. A fejlődő betegségek miatt a Stevens-Johnson szindrómában szenvedő betegek kb. 10–12% -a hal meg.
Az orvos azonosíthatja a Stevens-Johnson-szindrómát a tapasztalt dermatológiai vizsgálatok során megtalálható specifikus tünetek jelenléte alapján. Ha maga megkérdezi a beteget, meg tudja határozni az okot, amely e betegség kialakulását okozta. A bőr biopsziája segíti a diagnózis megerősítését. A szövettani vizsgálat során megjelenhetnek az epidermális sejtek nekrózisa, valamint a limfocitákkal történő perivaszkuláris beszűrődések és a buborékokhoz hasonló elemek subepidermális megjelenése..
A klinikai elemzés segít a gyulladás nem specifikus jeleinek azonosításában, és egy olyan eljárás, mint a koagulogram segíthet a véralvadási rendellenességek felismerésében. Biokémiai vérvizsgálat segítségével meghatározzák a fehérjék alacsonyabb szintjét. A Stevens-Johnson-szindróma diagnosztizálásában a legértékesebb a vér immunológiai módszerrel végzett vizsgálata. Egy ilyen vizsgálat segítségével kimutatható a megnövekedett T-limfociták, valamint a specifikus antitestek szintje..
A Stevens-Johnson-szindróma diagnosztizálásához a következőkre lesz szüksége:
Szükség esetén a beteg urológustól, pulmonológustól, szemésztől és nefrológustól kérhet tanácsot.
A differenciáldiagnosztikát szintén elvégzik a Stevens-Johnson-szindróma és a dermatitisz megkülönböztetésére, amelyet ismert módon hólyagok jelenléte jellemez (egyszerű kontakt dermatitis, Duhring herpetiformis dermatitis, allergiás dermatitis, a pemphigus különféle formái, beleértve vulgáris, igazi, levél alakú és vegetatív, valamint Lyell-szindróma).
A Stevens-Johnson-szindróma kezelését jelentős adag glükokortikoid hormonok alkalmazásával végzik. A szájnyálkahártya veresége miatt a gyógyszereket injekcióval kell beadni. Az orvos csak akkor kezdi csökkenteni a beadott adagokat, ha a tünetek kevésbé érzékenyek, amikor a beteg állapota javul..
A vérnek a Stevens-Johnson szindrómában képződött immunkomplexekből történő tisztításához általában az extrakorporális hemocorrection módszert alkalmazzák, beleértve a membrán plazmaferezist, immunszorpciót, kaszkádszűrést és hemosorpciót. A szakemberek elvégzik a plazma- és fehérjeoldatok transzfúzióját. Nagyon fontos az emberi testbe juttatott folyadék mennyisége, valamint a napi diurezis fenntartása. Kiegészítő kezelés céljából kalciumot és káliumot tartalmazó gyógyszereket használnak. Ha a szekunder fertőzés kezeléséről és megelőzéséről beszélünk, akkor helyi vagy szisztémás antibakteriális gyógyszerek segítségével hajtjuk végre..
A Stevens-Johnson-szindróma késleltetett típusú súlyos szisztémás allergiás reakciókra utal (immunkomplex), és a multiforma eritéma lefolyásának súlyos változata (1. ábra), amelyben a bőr elváltozása mellett lézió is létezik.
A Stevens-Johnson-szindróma késleltetett típusú súlyos szisztémás allergiás reakciókra utal (immunkomplex), és a multiforme eritéma lefolyásának súlyos változata (1. ábra), amelyben a bőrkárosodások mellett legalább két szerv nyálkahártyája is káros [1]..
A Stevens-Johnson-szindróma kifejlődésének okait négy kategóriába lehet osztani [2].
A Stevens-Johnson-szindróma gyakran 20–40 éves korban fordul elő, ennek kifejlődését azonban három hónapos gyermekeknél már leírták. A férfiak kétszer gyakrabban szenvednek be, mint a nők. Általában (az esetek 85% -ában) a betegség a felső légúti fertőzés megnyilvánulásaival kezdődik. A prodromális influenza-szerű időszak 1-14 napig tart, és láz, általános gyengeség, köhögés, torokfájás, fejfájás, ízületi fájdalom jellemzi. Időnként hányást és hasmenést észlelnek. A bőr és a nyálkahártya sérülése gyorsan fejlődik, általában 4-6 nap elteltével, bárhol lokalizálható, de jellemzőbbek az alkarok, lábak, a kéz és a láb hátsó része, az arc, a nemi szervek, a nyálkahártyák szimmetrikus kiütései. Vannak ödémás, egyértelműen körülhatárolt, lekerekített, lekerekített, rózsaszín-piros papulák, átmérőjük több millimétertől 2-5 cm-ig terjed, két zónájuk van: belső (szürkés-ciános színű, néha egy hólyag közepén tele van vérző vagy vérzéses tartalommal) és egy külső (piros színű). Az ajkakon, az arcán és a szájban diffúz eritéma, hólyagok, eróziós részek vannak sárgásszürke bevonattal borítva. A bőrön és a nyálkahártyán lévő nagy hólyagok megnyitása után folyamatosan vérző fájdalmas gócok alakulnak ki, míg az ajkak és az íny duzzadt, fájdalmas, vérzéses héjjal (2., 3. ábra). A kiütést égés és viszketés kíséri. A urogenitális rendszer nyálkahártyájának eróziós károsodását komplikálhatják a férfiak húgycső-szúrása, a hólyag vérzése és a nők esetében a vulvovaginitisz. Szemkárosodással, blepharoconjunctivitis, iridociklitisz figyelhető meg, amelyek látásvesztéshez vezethetnek. Bronchiolitis, colitis, proctitis ritkán alakul ki. Általános tünetek a láz, fejfájás és ízületi fájdalmak [5]..
| 2. ábra: Az ajkak és a szájnyálkahártya veresége Stevens-Johnson szindróma esetén egy 42 éves betegnél |
A Stevens-Johnson-szindróma és a Lyell-szindróma prognosztikai szempontból kedvezőtlen tényezői a következők: 40 éven felüli életkor, gyorsan előrehaladtával járó tachikardia, 120 pulzus / percnél nagyobb pulzusszámmal (HR), az epidermális lézió kezdeti területe 10% felett, hiperglikémia 14 mmol felett. / l [6].
A halálozás Stevens-Johnson szindrómában 3-15%. A belső szervek nyálkahártyájának károsodásával kialakulhat a nyelőcső stenosisa és a húgyúti szűkítés. A szekunder súlyos keratitis miatt bekövetkezett vakságot a betegek 3-10% -ánál észlelték.
Diferenciált diagnózist kell elvégezni a multiforme eritéma, a Stevens-Johnson-szindróma és a Lyell-szindróma között (1. táblázat). Emlékeztetni kell arra, hogy hasonló bőrelváltozások fordulhatnak elő elsődleges szisztémás vaszkulitiszben (vérzéses vaszkulitisz, polyarteritis nodosa, mikroszkopikus polyarteritis stb.).
Anamnézis gyűjtésekor a következő kérdéseket kell feltenni a betegre:
A gyógyszer-allergia jelenlétének nyilvántartása az orvosi dokumentációban kötelező.
| 3. ábra: A kéz, az alsó végtagok és a nemi szervek szimmetrikus elváltozásai ugyanabban a betegben |
Az első vizsgálat során figyelmet kell fordítani a bőrben és a látható nyálkahártyákban bekövetkezett változásokra, a kiütés jellegére, lokalizációjára, a bőrelváltozások százalékos arányára, a hólyagok jelenlétére, az epidermális nekrózisra; stridor, légszomj, zihálás, légszomj vagy apnoe; hipotenzió vagy a normál vérnyomás (BP) hirtelen csökkenése; gyomor-bélrendszeri tünetek (hányinger, hasi fájdalom, hasmenés); fájdalom nyelés, vizelés esetén; tudatváltozás.
Az objektív vizsgálat magában foglalja a pulzusszám, a vérnyomás, a testhőmérséklet, a nyirokcsomók és a hasüreg tapintását.
A bőrkiütés és nyálkahártya-elváltozások igazolására bőrgyógyász konzultációra van szükség. Ha vannak más szervek és rendszerek károsodásának jelei, tanácsos konzultálni más keskeny szakemberekkel (otolaringológus, szemész, urológus stb.).
A Stevens-Johnson-szindróma kialakulásával a sürgősségi kezelés fő iránya a folyadékveszteség helyettesítése, mint égető betegek esetén (még akkor is, ha a beteg a vizsgálat idején stabil). A perifériás véna katéterezését elvégzik, és megkezdődik a folyadékok transzfúziója (1–2 l kolloid és sóoldat), ha lehetséges - orális rehidráció.
A glükokortikoszteroidok intravénás sugárhajtású injekcióját alkalmazzák (az intravénás prednizolon 60–150 mg-ban kifejezve). A szisztémás hormonok alkalmazásának hatékonysága azonban megkérdőjelezhető. Célszerűnek tartani a nagy dózisú impulzusterápiát az akut toxikus-allergiás reakció kezdete óta, mivel tervezett kinevezésük növeli a szeptikus szövődmények kockázatát és növeli a halálesetek számát [5]..
Készen kell állni a mechanikus szellőztetésre (ALV), tracheotómiára az asfxiia kialakulásával és az azonnali kórházi ápolással az intenzív osztályon [9].
A fő intézkedések célja a hypovolemia kijavítása, a nem specifikus méregtelenítés végrehajtása, a szövődmények, elsősorban a fertőzések kialakulásának megelőzése, valamint az ismételt allergén expozíció kizárása..
Meg kell szüntetni az összes gyógyszert, kivéve azokat, amelyek életpálya miatt a beteg számára szükségesek.
Hipoalergénként az A. D. Ado szerint általános, nem specifikus hipoallergén étrendet írnak elő. Ez magában foglalja a következő élelmiszerek kizárását az étrendből: citrusfélék (narancs, mandarin, citrom, grépfrút stb.); diófélék (földimogyoró, mogyoró, mandula stb.); hal és haltermékek (friss és sózott hal, halleves, halkonzervek, kaviár stb.); baromfihús (liba, kacsa, pulyka, csirke stb.) és az abból készült termékek; csokoládé és csokoládétermékek; kávé; füstölt termékek; ecet, mustár, majonéz és egyéb fűszerek; torma, retek, retek; paradicsom, padlizsán; gomba; tojás; friss tej; eper, dinnye, ananász; vaj tészta; édesem; alkoholos italok.
- másodlagos marhahúslevesben;
- vegetáriánus vaj, olajbogyó, napraforgó hozzáadásával;
Az étrend körülbelül 2800 kcal-t tartalmaz (15 g fehérje, 200 g szénhidrát, 150 g zsír).
- alacsony dózisú glükokortikoszteroidok használata a betegség kezdetén és hosszú távú glükokortikoszteroid kezelés a beteg állapotának stabilizálása után;
- antibakteriális gyógyszerek profilaktikus felírása fertőző szövődmények hiányában.
Ismételten hangsúlyozzuk, hogy a penicillin sorozatú gyógyszerek kategorikusan ellenjavallottak, és a vitaminok (B csoport, aszkorbinsav stb.) Kinevezése ellenjavallt, mivel ezek erős allergének.
A kalciumkészítmények (kalcium-glükonát, kalcium-klorid) használata kórokozói szempontból ésszerűtlen és előre nem látható módon befolyásolhatja a betegség további lefolyását.
A beteget folyamatosan emlékeztetik arra, hogy csak az orvos utasításai szerint szedjen gyógyszert. A betegnek jegyzetet kapnak a drog intoleranciáról, konzultációra küldik allergológushoz vagy klinikai immunológushoz, és ajánlott az allergiaiskolában történő képzés. A beteget kiképzik a sürgősségi segélyek helyes használatához, az injektálási technikához, ha ismételt érintkezést mutatnak allergénekkel, és súlyos akut toxikus-allergiás reakciók (anafilaxiás sokk) fordulhatnak elő. Az otthoni gyógyszerkabinetnek adrenalinnek, glükokortikoszteroidoknak (prednizolonnak) kell lennie parenterális beadásra, fecskendőknek, tűknek és antihisztaminoknak.
A kábítószer-allergia kialakulásának megelőzése magában foglalja a következő szabályok betartását.
A Stevens-Johnson szindróma tehát egy súlyos betegség, amely korai diagnosztizálást, a beteg kórházi ápolását, gondos ellátást és megfigyelést, ésszerű gyógyszeres kezelést igényel..
Vertkin A. L., orvostudományok doktora, professzor
Dadykina A. V., orvostudományi jelölt
NNPOS MP, MGMSU, CPC és PPS NizhGMA, Moszkva, Nyizsnyij Novgorod
A multiforme erithémát köhögés, rossz közérzet, láz előzheti meg, és tüdőgyulladással járhat..
A laboratóriumi vizsgálatok nem kötelezőek. A herpesz leállása, amelyet a vezikulumok és az erózió igazol, amelyet vírustenyészet vagy közvetlen fluoreszcencia igazol.
Ha a diagnózis bizonytalan, biopsziával segíthet, amely felületreakciót mutat nekrotikus keratinocitákkal..
Az erythema multiforme rendszerint 1 hónapon belül oldódik meg.
A herpes simplex vírus újraaktivációja miatt multiformiás eritémával rendelkező betegeknek szuppresszív kezelésre lehet szükségük a visszatérés megelőzésére..
A multiformás erythema-páciensek többségének nincs szüksége kezelésre.
Helyi terápiát, például topikális antibiotikumokat ("Bactroban") végeznek nyitott hólyagok és eróziók esetén. A széles körben elterjedt erythema multiforme gyorsan reagál a szisztémás kortikoszteroidok 1-3 hetes kezelésére. Napi 40-80 mg prednizont írnak fel, amíg a sérülések megszűnnek, majd az adagot ennek megfelelően csökkenteni kell.
A visszatérő herpes simplex-hez kapcsolódó multipírus eritéma megelőzhető aciklovir (napi 200 mg kétszer vagy háromszor vagy napi kétszer 400 mg), valciklovir (Valtrex) napi 500 mg vagy famciklovir (Famvir) szájon át történő beadásával. 125 mg napi kétszer, hosszú távú elnyomó kezelésként.
A Stevens-Johnson-szindróma a bőr és a nyálkahártya súlyos hólyagos elváltozása, amely legalább két szerv nyálkahártyáját érinti.
A Stevens-Johnson szindróma bármely életkorban kialakulhat, de ez gyakoribb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A szindróma hasonló a multiforme erithémához, és a keratinociták elleni citotoxikus immunválaszból származik.
A Mycoplasma pneumonia Stevens-Johnson szindrómával jár.
A fenitoin, a fenobarbitál, a karbamazepin, a szulfonamidok és az aminopenicillinek gyakori kórokozók..
Valószínűbb, hogy a Stevens-Johnson-szindrómát olyan gyógyszerek okozhatják, amelyeket a kialakulását követő egy hónapon belül használtak.
A HIV-fertőzésben szenvedő, szisztémás lupus erythematosusban és rákos sugárterápiában részesülő betegeknél fokozott a kockázata a Stevens-Johnson szindróma kialakulásának..
Jellemző akut kitörések, erythematous papulák, sötét hólyagok, purpura és célszerű fókuszok formájában.
A betegek gyakran panaszkodnak a bőr fájdalmára és égésére.
A szájüreg nyálkahártyáján, a nemi szerveknél és a perianális régióban hólyagok és eróziók alakulnak ki.
Az ajkakat vastag vérzéskéreg borítja.
A betegeknél kötőhártya-gyulladás alakul ki, és fennáll a szaruhártya-fekély és az uveitisz kockázata.
■ A Stevens-Johnson-szindróma bőrbántalmai az arc és a törzs középpontjában helyezkednek el.
■ A léziók csoportjai 10–14 napon belül kiszivárognak, és a következő 3-4 hét alatt lassan visszahúzódnak.
■ A korai szakaszban a betegek 10-30% -ánál magas hőmérséklet alakul ki súlyos alkotmányos tünetekkel.
■ A tüdő (tüdőgyulladás - 23%, hörghurut - 6%, oltó bronchiolitis), a gyomor-bél traktus (dysphagia, hasi fájdalom, hasmenés), a központi idegrendszer (kóma és rohamok), valamint a vesék (veseelégtelenség).
■ A széles körben elterjedt bőrelváltozások esetén a betegek fokozottan igénylik folyadékokat és tápanyagokat, és a szepszis kockázata fennáll.
Gyermekekben a betegség előrejelzése valamivel jobb, mint felnőtteknél..
Súlyos gömbös forma. A hólyagok a kötőhártyán és a szájban vannak.
A bőr sérülései sík, atipikus célszerű vagy lila foltok, amelyek általánosulnak vagy a csomagtartón át vannak eloszlatva. A sérüléseket ebben az esetben erodálták és fertőzték meg.
Stevens-Johnson betegség azonnal megjelenik, így tünetei nem kétséges. Az epidermális nekrolízis vereségének a bőr legalább 10% -ánál életveszélyes, és időben történő orvosi ellátás esetén a beteg halálát okozhatja..
A Stevens-Johnson-szindróma legvalószínűbb oka a gyógyszerek. A gyógyszeres terápiás adag beadása után akut immunreakció lép fel.
Az esetek felében az antibiotikumok a tettes. A betegek 25% -ában Stevens-Johnson betegség alakul ki NSAID-k szedése közben. A fennmaradó százalékos arányokat elosztjuk a vitaminok, a szulfonamidok és a helyi érzéstelenítők között.
A gyógyszereken kívül az alábbi ok-okozati tényezők provokálhatják az exudatív eritémát:
Ha a Stevens-Johnson szindróma kialakulásának oka ismeretlen, és ez kb. 30-50% -ban fordul elő, szokás az idiopátiás formáról beszélni.
A 20–45 éves emberek nagyobb valószínűséggel szenvednek epidermális elváltozásoktól. A betegek 95% -ában a Stevens-Johnson-kór gyorsan elindul, és hasonlít a légúti fertőzésre:
4-5 óra vagy egy nap után a bőr és a nyálkahártya sérülései, amelyek Stevens-Johnson szindrómára jellemzőek, kialakulnak:
A jövőben bakteriális fertőzés vagy a test stresszreakciója csatlakozhat egy autoimmun betegség tüneteihez, ami jelentősen rontja a beteg állapotát..
A Stevens-Johnson-szindróma tipikus tünetei mellett a test általános mérgezésének jelei is megjelennek - gyengeség, letargia, mások iránti közömbösség, fejfájás, émelygés vagy hányás.
A hólyagok repedése után vérző fekélyek alakulnak ki a dermén és a nyálkahártyán, az érintett szövetek duzzadnak, és vérzéses kéreggel boríthatók. A bőrkiütés fájdalmas, irritált és viszkető.
A nemi területeken a Stevens-Johnson-szindrómát a hüvely nyálkahártyájának gyulladása és a nők labia gyulladása kíséri. A férfiakat a húgycső keskenyedése és a vizelési nehézség jellemzi. A látási szervek károsodásával kötőhártyagyulladás, szemhéjgyulladás (blefaritisz) és iridociklitisz alakul ki..
Stevens-Johnson szindróma végzetes kimenetele a patológiák összes esetének 5-15% -a. A túlélők egytizedében a keratitis másodlagos képződése látáskárosodással vagy teljes vaksággal végződik.
A Stevens-Johnson szindróma sürgősségi ellátásának fő célja a prehospitalis időszakban a folyadékveszteség pótlása. A szervekben és szövetekben zajló anyagcsere-rendellenességek megelőzése érdekében a beteget orálisan újrahidratálják Hydrovit, Normohydron vagy Rehydrin alkalmazásával..
Ez az eljárás korai, és a betegség tüneteinek megjelenésének első napján hajtják végre. Ha lehetetlen folyadékot szájon át bevenni, akkor katéterezést végeznek, és megkezdik az oldatok intravénás beadását.
Stevens-Johnson szindróma esetén a leghatékonyabb a glükokortikoszteroidok nagy adagjának rövid időn belüli kinevezése. A manipuláció lehetővé teszi az allergénre való érzékenység csökkentését és a szervezet védekezőképességének helyreállítását.
Manapság a Stevens-Johnson szindrómát ritka patológiának tekintik. Mivel a betegség gyakran rosszindulatú daganatokhoz vezet, meg kell különböztetni (megkülönböztetni) a betegséget a többi, hasonló tünetekkel rendelkező bőrdermatózistól..
A vizsgálat során az orvos összegyűjti a részletes anamnézist (kórtörténet), megkérdezi, mi megelőzte Stevens-Johnson szindrómát, milyen gyógyszereket vett be a beteg, mit szenvedett, megkérdezi a munka- és életkörülményeket. Ezután a bőrt és a nyálkahártyákat szemrevételezéssel meg kell vizsgálni, a jellemző tüneteket fel kell jegyezni.
A diagnózis tisztázása érdekében laboratóriumi intézkedéseket írnak elő:
Stevens-Johnson szindróma esetén a leginformatívabb immunogram, amely megmutatja a T-limfociták és a specifikus antitestek szintjének meghaladását.
A Stevens-Johnson tünetekkel rendelkező betegeket abba kell hagyni az összes nélkülözhetetlen gyógyszer szedésével.
Betegségkezelési rend:
Bakteriális fertőzések megjelenésekor a cefalosporinokat vagy makrolideket az orvos szigorú felügyelete mellett alkalmazzák. A penicillin gyógyszerek használata szigorúan tilos.
A Stevens-Johnson-kór külső kezelése magában foglalja az érintett felületek alapos kezelését, a szövetek megtisztítását a nekrotikus maradványoktól..
A betegnek gyógyszeres antiszeptikumokat írnak fel:
Az eróziót brilliantin-zöld fukortsinnal kenjük. Száraz állapotukban az antiszeptikumok helyébe bőrpuhító krémek és kenőcsök kerülnek: Adventan, Elokom, Celestoderm, Lokoid.
A szemkezelést naponta 5-6 alkalommal végezzük. A kezelés érdekében Oftalgel-t és az Azelastint használnak, súlyos esetekben a Prednisolone-t cseppek és kenőcsök formájában írják elő. A szájüreget minden étkezés után öblítjük hidrogén-peroxid vagy reopoliglicin felhasználásával.
Az étrend nagyon hatékony hipoalergén terápiaként Stevens-Johnson szindróma esetén. Ez magában foglalja a citrusfélék, bármilyen fajta hal, diófélék, baromfi, csokoládé, füstölt húsok és fűszerek teljes eltávolítását az étrendből.
A nemi szervek nyálkahártyáit fertőtlenítőszerekkel és gyógyítószerekkel kezelik. A Solcoseryl vagy Prednisolone kenőcsöt naponta 3-5 alkalommal alkalmazzák az érintett szövetekre.
Néha Stevens-Johnson szindrómás betegek kezelésekor az orvosok számos hibát követnek el, amelyek lassítják a gyógyulást..
A főbbek a következők:
Kórokozó szempontból ésszerűtlen gyógyszerek és allergének felírása váratlan eredményekhez vezethet.
A Stevens-Johnson-kór nem mindig nyoma nélkül múlik el, és gyakran súlyos szövődmények kialakulásával jár:
Az ilyen komplikációk kötelező orvosi ellátást és hosszú távú kezelést igényelnek..
A Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő betegek jelzik, hogy az orvos receptje nélkül nem szabad gyógyszereket szedni, útmutatót adnak ki a drog intoleranciáról, és megtanítják az elsősegély-nyújtási szabályokat. Az otthoni gyógyszerkabinetben prednizon és adrenalin injekcióhoz, antihisztaminoknak kell lennie.
A Stevens-Johnson-kór megelőzése a következő tevékenységeket foglalja magában:
Így a Stevens-Johnson-kór súlyos autoimmun patológia, amely korai diagnosztizálást és sürgős kórházi ápolást igényel. Csak gondos ellátás és az optimális gyógyszeres kezelés segíthet megőrizni az életet és az egészséget.
1916-ban Randu részben, és 1917-ben Fesinger néhány kiegészítést ad az „eróziós multihole ektodermosis” ismeretéhez, amely betegség az exudatív polimorf eritéma széles körébe tartozik.
Később, 1922-ben Stevens Johnsonnal együtt tanulmányozta és mesterien leírta egy gyermek súlyos dermatitiszt, amelyet egy specifikus tüneti triád jellemez: az általános állapot megsértése + diffúz nyálkahártya-gyulladás + exanthema.
Azóta ismert, hogy a "Stevens-Johnson szindróma" a szokásos név alatt megjelenik az orvosi szakirodalomban és számos szinonimában:
Stevens-Johnson-szindróma etiopatogenezise.
A szindróma gyakrabban jelenik meg serdülőknél, ritkábban az óvodásoknál; kivételként legfeljebb 3 éves korig. De eseteket már leírták csecsemőknél és még újszülötteknél is. A szindrómát egyes esetekben vagy esetenként kis járványok formájában észlelik a hideg évszakban (télen vagy tavasszal).
A hipererg reakció feltételezését számos olyan helyzet támasztja alá, amikor a Stevens-Johnson szindróma megjelenik, nevezetesen a szindrómához vezető több fertőző kórokozó (mumpszvírus, herpesz, psittacosis, mycoplasma pneumoniae), a klinikai kép és a gyulladásgátló anyagok jótékony hatása..
A klinikusok elmélete szerint manapság az epidermisz toxikus nekrolízisét a polimorf erithéma súlyos változatának tekintik, ez utóbbi pedig Stevens-Johnson szindróma kimutathatatlan formája..
Az eritéma polimorfizmusa, Stevens-Johnson-szindróma és Lyell-szindróma ugyanazon betegség eltérő intenzitású és súlyosságú klinikai formáinak tekinthetők (Bazex et al.).
A Stevens-Johnson-szindróma tünetegyüttes.
A betegség általában akut, influenza megnyilvánulások után: magas láz, fejfájás, fájdalom, orrfolyás, kötőhártya katarra.
4.-5. Napon a hőmérséklet gyorsan 39-40 ° -ra emelkedik, és az általános állapot fokozatosan romlik. Ritkán a kezdet lassú és progresszív.
Az általános állapot megsértése, amely klinikai tünetek kombinációjával nyilvánul meg, gyakran annyira súlyos, hogy egy súlyos fertőző betegséget szimulál:
Az általános állapot megsértése néha több hétig is eltarthat.
Nyálkahártya megnyilvánulások.
Száj nyálkahártya. A bőr és az ajkak nyálkahártyájának összekapcsolásának szintjén úgy tűnik, hogy:
Később kifejezett diffúz szájgyulladás jelentkezik, amely a száj, a nyelv, az íny és a száj nyálkahártyájára terjed ki. Számos apró (több milliméter átmérőjű) buborék jelenik meg a nyálkahártyákon, amelyek könnyen eltávolíthatók, és a plakkokkal borított kis fekélyeket hátrahagyják. Időnként nagyfokú nyálkahártya van rohadt szaglással.
A szájüregben lévő plakk összetéveszthető a diftériaval, de utóbbi esetben a plakk soha nem jelenik meg az ajkakon és az ínyen, mint például a Stevens-Johnson szindróma esetén..
Az orr nyálkahártya gyulladt, nagy mennyiségű nyálkahártyát vagy vért ürít; később sok héja akadályozza az orrlyukakat.
A kötőhártya hiperemikus. Először megjelenik a szem-szexuális szekréció, amely rövid időn belül gennyesvé vagy vérzésesvé válik.
A szemhéj duzzadt, ezért néha nem lehet kinyitni. Egyes esetekben erythematous-papularis kiütés és fekélyes léziók vagy enyhe vérzés jelentkeznek a szemhéjon. Súlyos formákban a szemhéj sérülései átjutnak a szaruhártyába, és számos fekély képződik, amely rétegezett fertőzések miatt panophthalmiához és később vaksághoz vezethet.
A szemkárosodások 3 és 6 hét között eltűnnek; néha a kötőhártya hegek és a szaruhártya leukoma megmaradnak a gyógyulás után.
A tracheobronchiális nyálkahártyát szintén elfogja a gyulladásos folyamat; a beteg panaszkodik a mellkasi nyomásérzésről és a száraz köhögésről.
Az urogenitális készülék nyálkahártyái néha csak intenzív eritéma vagy néha bulloos léziók; klinikai szempontból a betegek balanitis, vulvovaginitis, nephritis.
Gyomor-bél nyálkahártya, gyulladt, fájdalmat okozva a nyelőcsőben és a gyomorban, fájdalmat a bélmozgások során vagy nagyon ritkán megállítva a bél átjutását.
A bőrön fellépő manifesztációk megelőzhetnek más klinikai tüneteket, vagy később jelentkezhetnek, főleg a végtagok kiterjesztő oldalán és a nyakon, erythema bullous polimorfizmus formájában.
Időnként a bőrkárosodások a természetes nyílások körül helyezkednek el, makula és papula formájában, amelyek után gyorsan átmenő bullous léziók jelentkeznek; a fekély a gyógyulás után megmarad, majd barna kéreg.
Súlyos esetekben a kiütés kezdetben purpuraként vagy akár súlyos bőrhámlásként is megjelenhet..
A Stevens-Johnson-szindróma diagnosztikája.
A laboratóriumi vizsgálatok nem-specifikus és jelentéktelen eredményeket adnak.
Az egyetlen állandó biológiai változás a következő:
Stevens-Johnson szindróma patológiás anatómiája.
A szindróma jellegzetes sérülése az összes nyálkahártya katarális vagy álszálas gyulladása, amely a lyukak szintjén képződik az ektodermis beoltásával. Ez az ektodermosis neve. A bőr sérülései változatosak (makkák, papulák, hólyagok, hólyagok, fekélyek, vagy akár a meghámozott epidermisz nagy zónái), és a kifejezett helyi ödéma hátterében jelennek meg.
A nyálkahártya-elváltozások előfordulásától függően a Stevens-Johnson-szindróma 3 fokú intenzitást mutat:
A Stevens-Johnson-szindróma kimenetele és előrejelzése:
Általában kedvező. A tünetek javulása 8-10 napos súlyos kúra után. A hőmérséklet fokozatosan csökken, az általános állapot javul, és a nyálkahártya sérülések gyógyulnak. A teljes gyógyulás általában 3-4 hét alatt megtörténik.
A formától függetlenül a bőr megnyilvánulásai egymást követő rohamokban fordulnak elő. Az exanthema lefolyásának időtartama 2-3 hét. A gyógyulás után a bőr sok területén (szemöldök, szempillák) átmeneti alopecia marad.
Lehetséges visszaesések, amelyek a hideg évszakhoz kapcsolódnak. A prognózist súlyosbítja a késői okuláris maradványhatások kialakulása: szaruhártya leukoma, synechia vagy vakság.
Néha a súlyos zsigeri tünetek (tüdő, emésztőrendszer) halálos kimenetelűekkel járnak, különösen hirtelen fellépő és gyors.
A halálozási arány 1% a normál formákban és 13,2% a nagyon súlyos és bonyolult formákban (a Rotlini statisztikák szerint).
Stevens-Johnson-szindróma kezelése.
Tábornok. Ha lehetséges az antigén azonosítása, akkor azonnali elimináció ajánlott..
A fertőző "kockázat" és a gyulladás leküzdésére a következő ajánlott:
széles spektrumú antibiotikumok kinevezése (tetraciklinek, ampicillin);
kortikoszteroid hormonok felírása 2 mg / testtömeg kg / nap dózisban az első 2 napban, parenterálisan és orálisan, ezután további 10-12 napig, csak szájon át.
Mindig folytatódni fog: a sav-bázis állapot korrekciója és a megfelelő kalóriabevitel biztosítása, perfúzióban glükóz, aminosavak és lipid emulziók oldatának felhasználásával.
A szintetikus maláriaellenes szereket megismételt formákban próbálták ki, amelyek rezisztensek a kortikoszteroid kezelésre, ám az eredmények nem voltak kielégítőek.
antiszeptikus oldatok vagy kenőcsök használata nyálkahártya-elváltozásokon;
kortikoszteroid hormonokat tartalmazó cseppek szemcseppek.
A multiformus eksudatív eritéma (erythema exudativum multiforme) egy akut fejlődésű betegség, amelyet a bőr és a nyálkahártya polimorf kitörései, ciklikus folyamata és az őszi-tavaszi időszakban való visszaesési hajlandóság jellemez..
Az etiológiai elv szerint a betegség két formáját meg lehet különböztetni: valódi vagy idiopathiás és tüneti. Abramova E.I. et al. (1975), figyelembe véve a betegség patogenezisét, az idiopátiás formát fertőző-allergiás és tüneti - toxikus-allergiás.
Gyakrabban (legfeljebb 93%) a betegeknek igaz vagy idiopátiás formája van, amely fertőző-allergiás jellegű.
Az exudatív eritéma ilyen formájával a betegek esetében bőrvizsgálatok segítségével gyakran meghatározzák a bakteriális allergének (sztafilokokkusz, streptococcus, Escherichia coli) pozitív reakcióit. Az exudatív multiformás erythema patogenezisében az autoimmun folyamatok bizonyos szerepet játszanak..
A fertőző allergia állapotát közvetett módon igazolja a szerológiai reakciók komplexe - az antistreptolizin O, C - a reaktív protein meghatározása (Abramova E.I. et al., 1975)..
Az exudatív erythema multiforme toxikus-allergiás formájának etiológiai tényezői leggyakrabban gyógyszerek: szulfa gyógyszerek, aszpirin, amidopirin, barbiturátok, tetraciklin stb..
Az exudatív eritéma fertőző-allergiás formája általában akutan kezdődik, gyakran hipotermia után: hipertermia 38-39 ° C-ig, fejfájás, rossz közérzet, torokfájás, izmok, ízületek. 1-2 nap elteltével, ezen a háttérben, bőrkiütés jelentkezik a bőrön, a szájnyálkahártyán, az ajkak piros szélén, a nemi szerveken.
A száj nyálkahártyáját a betegek 1/3-a érinti. A szájnyálkahártya elváltozása az esetek 5% -ában fordul elő. A kiütés megjelenése után 2–5 napon belül az általános jelenségek fokozatosan eltűnnek. Számos betegnél az általános jelenségeket 2-3 héten belül meg lehet figyelni..
Edematous, élesen korlátozott foltok vagy ödémás rózsaszínű papulák jelennek meg a bőrön, kissé a bőr felszíne fölé emelkedve (a "kokszád" tünete). A papulák hajlamosak a megnagyobbodásra és elérhetik a 22 mm átmérőt. Középső része elsüllyed és kékes árnyalatot kap, a periféria megőrzi a rózsaszínű-vörös színét.
Az elem középső részében subepidermális húgyhólyag jelentkezhet, amely tele van serozus, ritkábban vérzéses váladékkal. Időnként hólyagok jelennek meg a változatlan bőrön..
A folyamat leggyakoribb lokalizációja a kezek és a lábak hátuljának bőre, az alkarok, a lábak, a könyök- és térdízületek nyújtó felülete, ritkábban - a tenyér és a talp, a nemi szervek.
Az exudatív multiformás erythema lefolyásának súlyossága elsősorban a szájnyálkahártya sérüléseinek tudható be. A folyamat gyakran az ajkakon, a száj padlóján, az arcán és a szájban lokalizálódik. A szájban lévő eritéma hirtelen eritémával kezdődik, különösen az ajkakon.
1-2 nap múlva buborékok képződnek, amelyek 2-3 nap elteltével megnyílnak, és fájdalmas, fúzióra hajlamos eróziók képződnek. Az eróziót sárgásszürke bevonattal borítják, eltávolításkor vérzés lép fel. Az ajkak piros szélén található erózió felszínén véres héjak alakulnak ki, megnehezítve a száj nyitását.
Amikor másodlagos fertőzés kapcsolódik, a kéreg piszkos szürke színűvé válik. A folyamat terjedésével az eróziók éles fájdalma jelentkezik, a felszínükről történő ürítés bőséges lesz, a beszéd nehezebbé válik, még folyékony táplálékot is lehetetlenné válik, ami drámaian kimeríti és gyengíti a beteget. A folyamat 3–6 héten belül oldódik meg.
A betegség visszaesése tavasszal és ősszel fordul elő. Ritka esetekben a betegség tartósan folytatódhat, és a kiütés szinte folyamatosan ismétlődik hónapokig, sőt évekig is..
Az exudatív multiformás erythema toxikus-allergiás formája a bőrkiütés jellegéhez hasonló, mint a fertőző-allergiás. A szájüreg nyálkahártyája a bőrkiütés leggyakoribb lokalizációja, rögzített típusú toxikus-allergiás formájú, multidiódusos erythema esetén.
Az exudatív erythema multiforme toxikus-allergiás formáját nem jellemzi a visszaesések szezonalitása, ezek a beteg érintkezésétől függnek az etiológiai tényezővel.
A biopsziás minták morfológiai vizsgálata feltárja az ödéma és a kötőszövet retikuláris rétegének papilláris és felső szakaszának ödéma és gyulladásos kerek sejtekben való beszűrődését. Cisztás formában meghatározzuk a szérialis váladékkal járó subepithelialis üregeket és kis számú neutrofilt és eritrocitát. A hólyagbélést képező hám hálós állapotban van.
Stevens-Johnson-szindróma (szinonimája: akut nyálkahártya-szemészeti szindróma, ektodemiosis erosiva plurioficialis, Baader dermatostomatitis) az exudatív multiformás eritéma súlyos formája, amely a betegek általános állapotának jelentős megsértésével jár.
A bőrön és a nyálkahártyán fellépő bőrkiütés mellett, amely jellemző az exudatív erythema multiformára, az ajkak, a nyelv, a puha és a kemény szájpad, a torok hátfalának, a torok hátfalának, az ívek, az ívek, néha buborékok jelennek meg a gégében és a bőrön általános, súlyos állapotának fényében. Miután a buborékok kinyíltak, kiterjedt eróziós felületek alakulnak ki. A betegek nem tudnak beszélni, vagy akár folyékony ételt is venni.
A folyamatot gyakran szemkárosodás kíséri: kötőhártya-gyulladás és keratitis fejlődik ki (Borovszky E. V., Mashkillyson A. L., 2001). A Stevens-Joe neon-szindróma némi hasonlóságot mutat Lyell-szindrómával, amely a drogbetegség legsúlyosabb formájaként fordul elő..
Ezt a szindrómát, szemben a Stevens-Johnson-szindrómával, az epidermisz és a száj hámjának kiterjedt nekrolízise kíséri, a 3. fokozatú égéshez hasonló kiütések jelentkeznek gyógyszerek (szulfonamidok, bromidok, jódkészítmények, antibiotikumok stb.) Után.
A multiforme eritéma prognózisa klinikai formájától függetlenül kedvező, és Stevens-Johnson szindróma, valamint Lyell-kór esetén nagyon súlyos.