logo

Az iLive tartalmát az egészségügyi szakemberek felülvizsgálják, hogy a lehető legpontosabb és tényszerűbb legyen.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak a jó hírű webhelyekre, tudományos kutatóintézetekre és - ahol lehetséges - bevált orvosi kutatásokra mutatunk hivatkozást. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Kattintható linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy bármelyik anyagunk pontatlan, elavult vagy egyéb módon megkérdőjelezhető, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

A palmar-planar keratoderma olyan betegségek nagy csoportja, amelyek morfológiájukban nagyon különböznek. Néhányuk önálló betegség, mások számos szindróma részét képezik, mások pedig a diffúz keratózis egyik megnyilvánulása. Hisztogenetikai szempontból a klinikai manifesztációk sokfélesége több hiszomorfológiai típusra redukálható.

Az összes palmar-planáris keratoderma közös szövettani jellemzőkkel rendelkezik: változó mértékben kifejezett acanthosis. hiperkeratózis, néha fokális parakeratózis; nincsenek változások az epidermisz alaprétegében és az alapmembránban. A dermiszben általában nincs gyulladásos reakció, csak néha vannak a felső részén kis perivaszkuláris beszűrődések. Azok a tulajdonságok, amelyek lehetővé teszik a palmar-lumbális keratoderma különféle típusokba sorolását, magukban foglalják az epidermisz szemcsés és tüskés rétegeinek szerkezetében bekövetkező változásokat: hiperkeratózis a szemcsés rétegek számának növekedésével (granulózis), epidermolitikus hiperkeratózis. atrófia vagy szemcsés réteg hiánya. A hiperkeratózist és granulózist a palmar-planáris keratoderma túlnyomó részében megfigyelik, diffúz és korlátozott formában.

A keratoderma diffúz formái a következő nosológiai egységeket foglalják magukban.

Palmar-planar keratoderma Tost-Unna

Autoszomális domináns módon öröklik, melyet a tenyér és a talp diffúz sérülései jellemeznek. A kéz interfalangeális ízületeinek változásait szintén leírják. Születéstől kezdve fennáll, vagy az első életév során fejlődik ki, ritkán - későbbi életkorban. A tenyér és a talp diffúz keratózisa van, szélén torlódó nézőcsíkkal. Gyakori fájdalmas repedések.

pathologia. Súlyos hiperkeratózis, granulózis, izzadmirigyek hipertrófiája, néha epidermolitikus hiperkeratózis képe, de ilyen esetekben ki kell zárni a bulloos ichthyosiform eritroderma korlátozott formáját. Az elektronmikroszkópos vizsgálat kétféle atipikus keratohyalin granulátumot mutatott fel - kevésbé elektron-sűrű szemcsés szerkezetű és több elektron-sűrű, az elsőhez kapcsolódva.

Werner palmoplantáris keratoderma

Autoszomális domináns módon öröklik. Felismertük a 9-es keratint kódoló gén mutációját, amely a 17ql2-q21 lókuszon helyezkedik el. A betegség az élet első heteiben alakul ki. A klinikai kép hasonló a Tost-Uina palmar-planáris keratodermájához. Megfigyelhető a körömlemezek hiperhidroze és megvastagodása. Leírták a kanos tömegek spontán leválását, évente 1-2 alkalommal.

pathologia. Hasonló a veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma esetében. amelyet elektronmikroszkópia igazol. Feltételezhető, hogy a betegség hisztogenezisének alapja a tonofibrillok képződésének megsértése. A biokémiai elemzés kimutatta, hogy az alacsony molekulatömegű keratinek megjelennek az epidermiszben, ami arra utal, hogy az epiteliális sejtek károsodtak a differenciálódásról.

Csonkító keratoderma

Autoszomális domináns módon öröklődik, amelyet keratózis jelenléte jellemez, amely méhsejt felülettel rendelkezik a tenyér és a talp, a csillagok keratotikus fókuszai a kezek és a lábak hátoldalán, a csuklóízületek belső felülete, az ujjak gyűrű alakú összehúzódásai (pseloaingum). Az onchodisztrófiák gyakoriak, diffúz alopepiaot írtak le.

Méhsejtkeratózist, de szűkület nélkül, megfigyelhetők a süketkel járó palmar-planáris keratodermák esetén is, amelyekben, akárcsak a mutáló palmar-plantáris keratodermában, keratotikus fókuszok vannak a csuklóízületek belső felületére való átmenettel a kezek és a lábak hátulján..

Patomorfológia: hyperkeratosis hypergranulosis-kal.

Diffúz palmar-planáris keratoderma

Autoszomális domináns típusú öröklés esetén (gén docus - 17q23-ater) kombinálható a nyelőcső rákával (Howel-Evans szindróma), a keratózis általában 5-15 éves korban alakul ki, nyelőcső-rák 30 év után. Több bazalióma megfigyelhető egyszerre.

A Meleda-sziget keratoderma

Syn. A Melela Island betegséget autoszomális elnyomás útján öröklik. Klinikai szempontból a tenyér és a talp diffúz keratózisa, kifejezett gyulladásos reakció eritematikus corolla formájában, a keratotikus fókusz körül, sérülések a kéz és a láb mellkasán, a térd és a könyök ízületeiben, az alkar és a láb alsó harmadában érkeznek (kesztyű és zokni formájában). Gyakran előfordul a kontraktúra és az ujjak összeolvadása. Az ál-aingummal való kombinációt írják le. A betegséget hiperhidózis és a körömlemez változásai kísérik, leukokeratózis szintén lehetséges.

pathologia. Az elektronmikroszkópos vizsgálat során összetett szerkezetű keratohyalin granulátumokat fedeznek fel, amelyek kevésbé sűrű szemcsés magból és egy sűrűbb perifériás zónából állnak, amelyek a tonofilamentekhez kapcsolódnak. Az ilyen szemcsék gyakran az epiteliális sejtekben helyezkednek el, amelyek az izzadságmirigyek szája régiójában helyezkednek el..

A Greater A. (1952) által leírt keratoderma klinikai tüneteiben közel áll a Meleda szigetének betegségéhez. Ezt a formát azonban autoszomális domináns módon öröklik, kevésbé kifejezett hiperkeratózissal, a bőr más területein bekövetkező változásokkal, hasonlóan az eritrokeratodermában megfigyelthez, kevésbé súlyos lefolyású, az életkorral javul.

Papillon-Lefebvre keratoderma

Syn. A Papillon-Lefebvre szindrómát autoszomális recesszív módon öröklik. A klinikai kép hasonló a Meleda-sziget keratodermájához. A bőr sérüléseit parodontális betegség, a fogíny és a nyelv papillájának gyulladása, valamint a különféle fertőző betegségek iránti érzékenység kombinálja. Időnként mutatkoznak növekedés, hipotricózis, a végtagok meszesedése, veleszületett hörgőkék.

pathologia: tömeges kompakt hiperkeratózis és hypergranulosis; erytmatous-laphámás gócokban, a nagy ízületek, valamint a kéz és a láb hátsó részén, a szövettani kép a pityriasis vörös hajra (Deverji-kór) hasonlít: hyperkeratosis az orto- és parakeratosis váltakozó területeivel, egyenetlen acanthosis, jelentéktelen perivaskuláris gyulladásos beszivárgás a papillába.

Olmsted szindróma

Ez egy diffúz palmar-planáris keratoderma egyértelmű margókkal, onychodystrophia, ujjak összehúzódása és perioriform keratosis kombinációja. A felsorolt ​​tünetek mellett leírják az univerzális alopeciát, leukokeratózist, fogászati ​​rendellenességeket.

Korlátozott pálma-növényi keratózisok

A keratoderma összes korlátozott (fókuszbeli, lineáris) formájára alkalmazott kollektív kifejezés. Az öröklés típusa autoszomális domináns. A betegség klinikai megnyilvánulása serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezhet. A keratoderma nagy fókuszú formáival a tenyéren és a talpakon érme alakú, lekerekített keratotikus fókuszok vannak, amelyek a nyomás helyein leginkább kifejezettek, és az ujjak hajlítófelületeinek nagy fókuszai vannak, elkülönítve vagy lineáris keratózisokkal kombinálva. Lehet kombinációja a tekercselt göndör hajjal is. Az elektronmikroszkópos vizsgálat egy esetben epiteliális sejtek ödémáját, a szuprabasális régió tonosszálainak sűrűségének növekedését, a tüskés sejtek vakolizálását, a keratohyalin granulátum és lipidcseppek szerkezetének megváltozását a szaruhártyában.

A papuláris palmar-planáris keratoderma szétszórt természetű és kisebb méretű keratotikus gócoktól különbözik. Az élet első éveiben (Brauer keratoderma) vagy 15-30 éves korban (Buschke-Fischer keratoderma) alakulnak ki. Klinikailag többszörös lapos, félgömbös vagy verrusikus keratinizációs gócokkal jellemezve, lekerekített vagy ovális körvonalakkal, általában a tenyér és a talp teljes felületén elkülönítve, és nem csak nyomás helyeken. A kanos tömegek eltávolítása után kráter vagy csészealj alakú depresszió marad. Greater A. (1978) a papuláris keratoderma felsorolt ​​formáit azonosnak tekinti.

Megjelölni a veleszületett akrokeratodermát

Syn. A tenyér és a talpak pontozott keratózisát a normál bőr színű, sima, fényes felületű, keratotikus papulák tenyér és hátuljának megjelenése jellemzi. Szövettani szempontból F.C. Brown (1971) parakeratotikus oszlopokat azonosított, amelyek hasonlóak voltak Mibelli porokeratózisában. D. G. Robestria et al. (1980) intranukleáris rendellenességeket fedeztek fel több hipertrofált nukleoli formájában az alap- és a spinózus rétegek sejtjeiben az elektronmikroszkópos vizsgálat során, amelyek a szerzők szerint hozzájárulnak a hiperkeratózis kialakulásához. Leírták e betegségnek a belső szervek rákával való kombinációját. M. Costello és R.C. Gibbs (1967) a papula és a punctate keratodermát szinonimáknak tekinti.

Az áttetsző papulákkal rendelkező keratoderma valószínűleg egy veleszületett acrokeratoderma punctate típus. Autoszomális domináns módon is örökölhető, sárgásfehér, áttetsző, sima felületű papulákkal jellemezve, néha középen lyukasztó depresszióval, plakkokba olvadva. Finom fejbőrrel és az atópiával kombinálható.

A tenyérvonalak pontkeratózisát a tenyér és a talp kicsi, hiperkeratotikus dugóinak jelenléte jellemzi, amelyek a bőrvonalak mélyedéseiben helyezkednek el, és nyomáskor fájdalmasak.

A sodrott hajú palmar-planáris keratoderma egy autoszomális dominánsan örökletes betegség, amelyet a keratózis lekerekített gócok jelenléte jellemez a tenyérben és a talpban. A haj patológiás változásait pásztázó elektronmikroszkóppal megerősítettük. A haj cisztein hiányát hisztokémiailag kimutatták.

Rnchner-Hanhart szindróma

Syn.: dermális-szem türosinosis, II típusú tirozinémiát fájdalmas palmar-planáris keratotikus gócok, herpetiform szaruhártya disztrófia és mentális retardáció jellemez. Kezelés nélkül diffúz keratoderma alakul ki az életkorral, hólyagok is előfordulhatnak. Az öröklés típusa autoszomális recesszív, a 16q22.1-q22 gén lókuszt érinti. Szövettani szempontból a keratoderma e csoportjára jellemző tünetek mellett a spinous réteg sejtjeiben eozinofil zárványok is felfedésre kerülnek. Az elektronmikroszkópos vizsgálat megnöveli a tonofilamentek számát a tüskés hámsejtekben, a csöves csatornákban és a tonofilamentek kötegeiben. A hisztogenezis a tirozin-aminotranszferáz enzim hiányán alapszik, amely a tirozin felhalmozódásához vezet a vérben és a szövetekben. Feltételezzük, hogy az L-pajzsmirigy molekulák elősegítik a további keresztkötések kialakulását. Ez a hámsejtek tonofibrilljeinek megvastagodásához vezet..

Palmar fenekű numerikus keratoderma

Az úgynevezett fájdalmas kallust autoszomális domináns módon öröklik. Gyermekkorban vagy fiatalkorban alakul ki, korlátozott nagy hiperkeratotikus gócok jelenléte jellemzi. nyomás helyeken lokalizálva: a talpakon. a lábujjak alján és oldalsó felületén, az ujjak hegyén, fájdalomra nyomás alatt. A sérülések szélein található hólyagok, a subungális vagy a perungális herperatratózis, a körömlemezek megvastagodása és a lábak hiperkeratózisának fókuszai kerülnek ismertetésre. Szövettanilag megfigyelték az epidermolitikus hiperkeratózist.

Acrokeratoelastoilosis Costa

Gyerekkorban alakul ki. Klinikai szempontból kicsi, olykor összeolvadó, keserű állagú, szürkés színű, áttetsző, fényes felületű papulák, amelyek a tenyér és a talp, a lábujjak széle mentén, a sarok-ínban helyezkednek el. Hisztokémiai szempontból a műanyag szálak megvastagodása és széttöredezettsége a dermában található a léziókban, elektronmikroszkóposan - amorf részükben bekövetkező változások, a mikrofibrillák elhelyezkedésének megsértése. A gabonarétegben nincs változás.

Meg kell jegyezni, hogy a palmar-planáris keratoderma nagy csoportját még nem osztályozták sem klinikailag, sem szövettanilag. Az irodalom csak egyes esetek morfológiai leírását tartalmazza. E tekintetben ezeknek a betegségeknek a diagnosztizálása, különösen a differenciált körülmények között nagy nehézségeket okoz..

A kiütések klinikai jellemzőinek és az öröklés típusának különbségei, az általunk azonosított csoportok betegségének sajátosságai arra utalnak, hogy eltérő patogenezisük hasonló szövettani képet mutat..

Mi a tenyér és a talp keratoderma: kezelési módszerek

A keratoderma egy olyan bőrbetegség, amely a epidermisz felső rétegeiben fellépő keratinizációs folyamat megsértésével jár, amely túlzott keratinizációhoz vezet. Jelenleg a pontos etiológiát nem állapították meg. A kóros folyamatnak számos formája van, amelyek klinikai megnyilvánulásokban különböznek egymástól. A gyógyszeres kezelés mindig hosszú távú, a teljes gyógymód nem érhető el.

A betegség jellemzői

A modern tudomány fejlődése ellenére az epidermisz keratinizációjának pontos oka jelenleg nem ismert. A legtöbb esetben a tudósok egyetértenek abban, hogy a patogenezis az örökölt gének mutációin alapul..

Megbízhatóan ismert, hogy a következő feltételek provokálják a tényezőket:

  1. Néhány örökletes természetű szindróma.
  2. A vírusos és bakteriális betegségek krónikus formái.
  3. Tumor daganatok.
  4. Különböző hormonális rendellenességek a nemi mirigyek rendellenességeinek hátterében.
  5. A-vitamin hiány.

Az orvosi gyakorlatban nincs abnormális folyamat általánosan elfogadott besorolása. A klinikai tünetek és a megjelenés etiológiája alapján a keratodermát diffúz és lokális típusokra osztják. Az első esetben a tenyér bőrének folyamatos sérülése van. Fókuszos formában csak a bőr bizonyos területeit érinti.

Génmutáción alapuló betegségek:

  • Unny-Toast (palmar-planáris keratózis);
  • Meleda (a patológia örökletes formája, amelynek átlátható jellege van);
  • Papillon-Lefebvre;
  • Fonwinkel-kór mutáns formája;
  • Keratózis tüsző tüsző.

A fókuszos elváltozások által jellemzett patológiás folyamatok a következők:

  1. Fuchs-kór;
  2. Costa patológia;
  3. Fischer-Boucher keratoderma;
  4. Korlátozott sörfőző-legszorosabb betegség.

Tájékoztatásul, hogy a rák hátterében bekövetkező rendellenes láb- és tenyérváltozásokat paraneoplasztikus keratodermának nevezik..

A keratoderma diffúz formáinak klinikája

A tenyér és a talp keratodermájának kezelése az okok, a klinikai megnyilvánulások és a kóros folyamat formájának köszönhető. Diferenciális diagnosztikára van szükség a betegség egyik típusának a másiktól való megkülönböztetéséhez..

ENSZ new yorki főhadiszállása-Toast

Ez a patológia öröklött. Néha minden nemzedékben, bizonyos esetekben egy nemzedék után jelentkezik. A tudósok nem tudják magyarázni a génmutáció okát. A rendellenes folyamat tünetei a gyermek életének első éveiben jelentkeznek, általában 2 éves korig. Először a bőr sűrűbbé válik, pigmentáció és bőrpír jelentkezik. Ezek a klinikai tünetek jól láthatóak a normál bőr hátterében..

Rövid idő elteltével kanos rétegek jelennek meg. Egyes esetekben a felső végtagok kezének hátsó része van érintett. A súlyos izzadás további tünet. Egyes betegek repedésekre panaszkodnak, felületesek és mélyek.

Meleda

A patológiát a klinika kíséri: a beteg talpán és tenyérén sárga és barna keratinizáció jelentkezik, amelyek viszonylag mélyek, repedések formájában. Az érintett terület szélein szabad szemmel egy piros keret látható, szélessége 2–5 mm.

  • A rendellenes folyamatokban a legtöbb esetben a kéz és a láb hátulsó része, az alsó lába van;
  • Túlzott izzadás fordul elő az esetek 50% -ában;
  • A körömlemez károsodása - szabálytalanná válik, megvastagodik.

A legtöbb klinikai képben a betegség 16 és 20 év között jelentkezik.

Papillon-Lefebvre

Az első tünetek 3 évesnél fiatalabb gyermekeken jelentkeznek. Minden klinikai tünet hasonló a Meled-hez. A különbség az, hogy a beteg fogai érintettek. Vannak korai fogászati ​​betegségek - caries, parodontális betegség, ínygyulladás stb. A korai életkorban szenvedő betegeknek protézisek szükségesek.

A keratoderma mutációs típusa

Az első negatív jelek akár két évig is megjelenhetnek. Először a tenyér és a talp diffúz keratinizációja következik be, az egész képet túlzott izzadás kíséri. Egy idő után az ízületek mozgása korlátozott. A körömlemez sima, azonban jelentősen megvastagodott (mint a képen).

Fontos: a betegséget gyakran a férfiak nemi mirigyek működésének megsértése kíséri, ami halláskárosodáshoz vezet, egészen a süketig.

A diagnózis fõ pontja a mutáció ténye. Például az ujjak spontán elutasításra kerülnek. Más szavakkal, spontán phalanx amputáció történik. A legtöbb esetben a betegeket más örökletes szindrómákkal diagnosztizálták..

A keratoderma fókuszformái

A lokális keratoderma olyan örökletes patológiák, amelyek önálló betegségként vagy genetikai szindrómák részeként nyilvánulhatnak meg. Általában manifesztációjukat pubertás vagy későbbi életkorban diagnosztizálják..

Fuchs lineáris keratoderma

A betegséget kanos rétegek kísérik, amelyek vonalnak tűnnek. Jelen vannak a tenyér és a láb bőrén. A sérülés mintázata minden rokonban hasonló tulajdonságokkal rendelkezik. A kanos neoplazmák 5-10 mm-rel a bőr felülete fölé emelkednek, kicsi és mély repedésekkel vannak borítva.

Acrokeratoelastoidosis Costa

Az öröklés típusát nem határozták meg, sok tudós szerint a betegség a domináns típus szerint terjedhet. A patológiát csak 18-20 éves nőknél diagnosztizálják.

A felső végtagok kezén többszörös formájú, ovális, legfeljebb 3 mm átmérőjű ovális papulák képződnek. A sérülés felülete hámlik, vannak sárga és fehér benyomások. A kóros elemek gyakorlatilag nem emelkednek fel a bőr fölött. Van a láb és a tenyér hiperhidroze.

Fischer-Boucher keratoderma

A terjesztett keratoma örökletes formája a betegség szinonimája. Serdülőkorban jelentkezik. A tenyér, a talp és az ujjak bőrén kis, keratinizált felületű "gyöngy" jelenik meg, amelyek végül kráterszerű szélekkel ellátott hatalmas dugókká alakulnak át. A dugók mérete legfeljebb 1 centiméter lehet. Az izzadás nem zavart.

Brewuer-Franceshest

Gyerekeknél fejlődik. Jellemző az állandó bőrnyomásnak kitett bőrfelületek keratinizálása. További tünetek - hajtogatott nyelv, a körömlemez gyors pusztulása, mentális retardáció, szaruhártya disztrófia.

Keratoderma kezelési lehetőségei

A betegséget Niotigazone gyógyszerrel kell kezelni. Az ágens hatóanyaga az acitretin. A fő alkotóelem a retinsav analógja a szisztémás expozícióhoz.

A gyógyszer szabályozza a differenciálódás folyamatait sejt szinten, antipszoriatikus tulajdonságokkal rendelkezik. Az adagot mindig minden klinikai esetnek megfelelően külön-külön választják meg. Fontos, hogy vegye figyelembe a kóros folyamat mértékét, a beteg korcsoportját és súlyát. Általában a gyógyszert naponta egyszer szedik. Igya meg a gyógyszert vízzel vagy tejjel.

Ellenjavallatok a felhasználásra:

  1. Súlyos vese- vagy májelégtelenség.
  2. Terhesség, szoptatás.
  3. A hatóanyag intoleranciája.
  4. Magas A-vitamin-tartalmú gyógyszerek szedése.

Olyan helyzetben, amikor a betegnek orvosi ellenjavallata van, az A-vitamin sokkdózisával történő kezelés ajánlott.

Érdemes tudni: a kezelés során a betegek 98% -ánál jelentkeznek mellékhatások. A szintezéshez csökkenteni kell az adagot..

A felhasználás mellékhatásainak felsorolása:

  • Száraz ajkak, repedések a száj sarkában;
  • orrvérzés;
  • Szemészeti patológiák (kötőhártya-gyulladás, keratitisz stb.);
  • Szájszárazság, állandó szomjúság;
  • Az ízérzet zavarása;
  • A bőr hámlása és elvékonyodása az egész testben;
  • Különböző dermatitis, hajhullás;
  • Fejfájás, látáskárosodás;
  • Hányinger és hányás, stb..

Határozottan ajánlott a keratolitikus hatású külső felhasználás. Elősegítik az elhalt sejtek aktív hámlását, amelynek eredményeként eltávolítják őket a bőrről. Aromás retinoidokkal ellátott kenőcsök biztosítják a keratinizációs folyamatok normalizálódását, gátolják az epiteliális sejtek szaporodását.

Hagyományos kezelés

A gyógyszerjavítás mellett a népi gyógymódok is ajánlottak, amelyek segítenek csökkenteni a klinikai tünetek súlyosságát. Nem szabadítják meg a beteget a betegségtől, de javítják a jólétet..

Az alternatív terápiát az alábbiakkal végezzük:

  1. Illóolajok, amelyek lágyítják a bőrt, felgyorsítják a regenerációt;
  2. Házi- és bogáncsos főzékek;
  3. Aloe vera levelek tömörítés formájában;
  4. Infúzió hagymahéj alapján.

Annak ellenére, hogy a modern orvosi gyakorlat a legújabb gyógyszereket használja, lehetetlen a patológia teljes gyógyulása. Még a komplex kezelés sem teszi lehetővé a stabil remisszió elérését..
A gyógyszerek jelentősen csökkentik a dermális léziók tüneteit, javítják a beteg jólétét. Nincs speciális megelőzés.

eiszarusodás

A keratoderma a bőrbetegségek kombinációja az epidermiszben a keratinizációs folyamat túlnyomó részének megsértésével. Klinikai szempontból a betegség a bőrfelületek fokozott vagy diffúz keratoelastoidózisában nyilvánul meg, leggyakrabban a tenyérben és a talpban, faggyúmirigyek hiányában. Az elsődleges elem egy sokszögű papula, amely gyakorlatilag nem emelkedik fel az egészséges bőr szintje felett, átmérője legfeljebb 3 mm, sárgás-rózsaszín színű, durva a bőr simogatásakor. A dermatózis lefolyása a típusától függ. A diagnosztizálást diaszkópia és szövettan alkalmazásával végzik. A kezelés hosszú távú, átfogó, a keratinizációs folyamat korrigálására irányul.

Általános információ

A keratoderma (palmar-planáris keratózis) a bőr ritka krónikus dermatózisának heterogén csoportja, amely az epidermális sejtek károsodott differenciálódása eredményeként jelentkezik. Nincs adat a patológia előfordulásáról, prevalenciájáról, neme, endemikus képessége, korosztálya és szezonalitása tekintetében. Vannak megszerzett és örökletes keratoderma típusok, és a betegség típusának pontos diagnosztizálása ebben az esetben alapvető fontosságú a betegek megfelelő kezelésében.

A bőrgyógyászati ​​iskola három híres képviselőjét jogosan tekintik a természettudományos megközelítés alapjainak a bőrbetegségek vizsgálatában: Josef Jakob Plenk, aki a bőrbetegségek besorolását morfológiájuk elvén alapozta; Ferdinand von Gebra, aki patológiás alapon osztályozza a betegségeket; Jean Darier, aki azt javasolta, hogy vegye figyelembe a betegség oka és annak kialakulása mechanizmusa közötti összefüggést. J. Darier szerint a diagnosztizálás alapelve képezte a szórványos (szerzett) keratoderma osztályozásának alapját. A genetikailag meghatározott keratoderma az orvosi genetika előjoga. Manapság azonban nincsenek általánosan elfogadott kritériumok az örökletes dermatózisok diagnosztizálására..

A keratoderma okai

A keratoderma okai mindegyik típusra külön-külön vannak, és a mai napig nem tisztázták azokat teljesen. Ami a genodermatózist illeti, ezek olyan autoszomális domináns és autoszómális recesszív öröklési módú betegségek, amelyeket a keratinizációs folyamatokért felelős gének mutációi okozzák. A keratoderma sporadikus formái az A-vitamin szintézisének megsértése, az endokrin mirigyek működési zavara, fertőzések, daganatok előfordulása esetén fordulnak elő.

A patológia lényege az epidermális sejtek jól olajozott eljárásának kudarcában rejlik. Az evolúció szempontjából a keratinizáció a szervezet védelme a külső negatív hatásoktól. Például az oxigén vagy a nap érintkezésbe lép az epidermisz már elhullott sejtjeivel, amelyeket a bőr minden másodpercben elveszít, így a test belső egyensúlya érintetlen marad. A védősejtek születése az alapemembránban történik, majd néhányuk, elveszítve a magot és más alkotóelemeket, életkorukkor felmegy a bőr felületére, út közben kitöltve keratinnel, szorosan kötődve egymáshoz, és ezzel egyidejűleg elveszítve a fennmaradó nedvességet. Az epidermisz legfelső rétegében sűrű monolitnak tűnnek, amely a legkisebb érintéssel vagy mozgással könnyen eltűnik a bőrről..

Patológiás folyamatban a végéig nem ismert okok miatt megsértik ezt a szekvenciát: az epidermisz sejtjei megduplázódni kezdenek, nincs idejük az egész életcikluson keresztül végigmenni, sűrű celluláris-keratinlemezeket képeznek, amelyek egymáshoz szilárdan meg vannak forrasztva, és a bőr felületén maradnak, gyulladást okozva.

A keratoderma osztályozása

A dermatológiában nincs a keratoderma általánosan elfogadott osztályozása. A betegség klinikai megnyilvánulásainak figyelembevételével és a betegség okának figyelembevételével az összes keratoderma diffúz és lokális csoportokra osztható. A diffúz keratodermát a tenyérbőr folyamatos sérülései, a helyi keratoderma - a bőr bizonyos területeinek hiperkeratózisa jellemzi. Ezen csoportok mindegyikében meg lehet különböztetni a keratoderma leggyakoribb típusait..

A genetikailag meghatározott diffúz keratoderma, amely a keratinizáció génmutációján alapul, a következőket foglalja magában:

  • A Keratoderma Unna-Toast (veleszületett palmar-planáris keratoma) öröklött autoszomális domináns, újszülötteknél klinikailag enyhe hámlás, hiperhidrozis.
  • A Keratoderma Meleda (örökletes transzdiens keratózis) autoszomális recesszív módon öröklődik, megkülönböztető jellemzője a kóros folyamat terjedése a karok és a lábak hátulján, a vérfertőzés szerepet játszik a betegség kialakulásában. Klinikailag pikkelyes eritéma, az atópiával és pyodermával kombinálva.
  • A Papillon-Lefebvre keratodermáját autoszomális recesszív módon öröklik, a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy rendellenességeinek hátterében. Klinikailag palmar-planáris hiperkeratózis formájában nyilvánul meg enyhe hámozással, a folyamat hajlamos elterjedni, amelyet a körmök és a fogak degenerációja kísér..
  • A Fonwinkel megcsonkító keratodermát túlnyomórészt autoszomálisan öröklik, klinikailag a tenyér és a talp vastag kanos rétegei jellemzik, hiperhidózissal, a bőr mély rétegezésével, a phalangusok esetleges amputációjával. A folyamat hajlamos, a körmeket és a hajat érintik (kopaszság).
  • Keratoderma tüszõs tüskés - örökletes dermatózis, amely az arc, a szempilla, a fejbõrt érinti. Klinikailag kis kanos dugókkal, alopecia formájában jelentkezik. A nyálkahártyák nem vesznek részt a folyamatban.
  • Erythrokeratoderma megváltoztatható göndör - az örökletes dermatosis ritka típusa, dominánsan autoszomálisan örökölte. Klinikailag a geográfiai elrendezésű vöröses-sárgás színű gócok kiütésével jelentkezik, amelyek perifériás növekedésre hajlamos papulákból állnak. A léziók fekélyek, viszketés, fésűk csatlakoznak, másodlagos fertőzés.

Az élettani tevékenység során megszerzett diffúz sporadikus keratodermák száma magában foglalhatja:

  • Keratoderma idiopathiás - pubertás idején fellépő dermatózis, amelyet klinikailag a sarok hiperkeratózisának szigetei, a tenyér és a talp bőrének sérülései manifesztálnak.
  • A palmar-planar keratoderma fertőzés súlyos fertőzések után jelentkezik, melyeket a tenyér és a talp bőrének túlzott vastagodása jellemez, tiszta határokkal rendelkező erytematous gócok formájában, spontán módon eltűnik.
  • A sugárterápiás keratoderma a radiológusok és a röntgentechnikusok olyan betegsége, amely hiperkeratózisban érinti a tenyér és a talp bőrének bizonyos területeit.
  • A szenilis keratoderma időskorúaknál fordul elő, az arc, az alkarok, a tenyér és a talp területén különálló, sűrű, száraz, szemölcsös lemezek formájában lokalizálódik, amelyek az alapszövetekhez vannak hegesztve. Amikor eltávolítani próbálták, vérzik. Ezek a bőr disztrófia és annak lehetséges rosszindulatú tényezői..

A lokális keratoderma csoportba tartozik a genodermatosis és a szerzett keratoderma is. A genodermatózisok kizárólag a tenyereken és a talpon helyezkednek el, terjedési hajlam nélkül; a következő fajtákkal reprezentálhatók:

  • A Keratoderma foltos disszeminált Buschke-Fischer-Brouwer-et dominánsan autoszomálisan öröklődik, amelyet klinikailag punctate kanos papulák képeznek, amelyek kráter alakú kanos dugókká alakulnak, elsősorban az ujjak és a lábak flexor felületén helyezkednek el..
  • Werner-kór egy örökletes keratoderma, amelyet körömkárosodás jellemez.
  • Touraine polykeratoderma - örökletes dermatosis az ektodermális diszplázia csoportjából, tenyérre és talpra lokalizálva.

A megszerzett helyi keratodermát a bőr korlátozott papuláris kiütése jellemzi. Ezek tartalmazzák:

  • A kátránykeratoderma foglalkozási betegség (a betegeknek finomítatlan szénkátrányokkal kell foglalkozniuk). A szemölcsös képződmények formájában jelentkezik a kéz hátulján, a nemi szerveknél és az alkaron található hajhagymák körül. Bőrrákká alakulhat.
  • A zuzmós tüskés Crocker-Adamson egy ritka dermatózis, melyet olyan kanos dugók jellemeznek, amelyek középső részén hajszálak vannak, a nyakon és az végtagokon helyezkednek el, és hajlamosak önmegoldódásra..
  • Keratoderma follicularis fertőző Morrow-Brook - pikkelyes papularis dermatosis, amely a homlokon, a fej hátán, a törzsön, a bőr redőiben jelentkezik, spontán módon oldódik.

Keratoderma tünetek

A keratoderma klinikai megnyilvánulása megfelel a patológia típusának. Az összes keratoderma közös vonása a hiperkeratózis és a hámlás. A legtöbb esetben a betegséget gyermekkorban diagnosztizálják, nincs egyértelmű életkor. Az elsődleges elem az eritéma, amelynek hátterében urticarialis elemek jelennek meg, kanos mérleggel borítva. Az elsődleges elemek méretei változnak, a szín különféle árnyalatokban különbözik: rózsaszíntől sárgaig. A kiütés elemei összeolvadnak: egyesek diffúz módon, folyamatos hiperkeratotikus felületet képeznek, mások kis, helyi hiperkeratózis fókuszokat képeznek. A folyamat leggyakrabban a tenyereken és a talpakon lokalizálódik, de eltérő lehet a lokalizációja is.

A folyamat felbontása "száraz" és "nedves" módszerekkel lehetséges. A teljesen kiszáradt sejtek rugalmatlan felülettel rendelkeznek, amelyen gyakran repedések és vérzéses héjak jelentkeznek. A nedvességtartalmú sejtek eróziót és sírást alkotnak. A másodlagos fertőzés réteges. A kóros folyamat spontán módon oldódik meg az idő múlásával, vagy krónikus, visszatérő folyamot szerez.

A keratoderma diagnosztikája és kezelése

Nincs specifikus diagnózis. A keratoderma diagnosztizálásakor fontos megkülönböztetni a betegség etiológiáját. A genodermatózisokhoz genetikus szaktanácsadása szükséges. A megszerzett keratoderma esetén az anamnézist, a klinikát, a triggereket veszik figyelembe, ritkábban a szövettani vizsgálat eredményeit. Bonyolult esetekben dermatológiai onkológus általi vizsgálat szükséges (a folyamat malignitásának lehetősége). A keratoderma megkülönböztetése a keratosis, psoriasis, Deverji-kór, dyshidrotikus ekcéma egyéb formáival.

A genodermatosis kezelésére nincs radikális kezelés. Az domináns típusú öröklés esetén rendelkezésre állnak olyan RNS-interferenciák, amelyek blokkolják a hibás alléleket. A sporádikus formákat komplexben kezelik, az egyedi sémák szerint. A terápia célja az ok (fertőzések, toxinok, anyagcsere-rendellenességek, endokrin betegségek súlyosbodása) kiküszöbölése, a keratin képződés intenzitásának korrekciója, a beteg immunitásának fokozása és a jólét javítása. A terápia retinoidokon, vitaminterápián (D-, C-, PP-vitamin), angioprotektorokon és immunkorrektorokon alapul. Amikor másodlagos fertőzés kapcsolódik, antibiotikumokat írnak elő. Helyben a bőrgyógyászok keratolitikumokat, karbamid-alapú kenőcsöket használnak, amelyek javítják a bőr hidratációját, rendszeres korbás fürdőket, mechanikus keratolízist. A beteget állandó orvosi felügyelet alatt kell tartani, hogy ne hagyja ki a keratoderma lehetséges malignitását.

A tenyér és a talp keratoderma: a betegség formái, kezelés, szindrómák, amelyekben a keratoderma az egyik fő tünet

A bőr felszíni rétegének keratinizációs rendellenességei dermatológiai betegségek. A bőr felső rétege olyan sejtekből áll, amelyek folyamatosan felhalmozódnak a sűrű fehérjékre és hámlanak. Ez a bőr védekező mechanizmusa. Keratoderma esetén túlzott keratinizáció fordul elő, főleg a talpon és a tenyérben.

A tenyér és a talp keratoderma diffúz és fokális lehet. A diffúz formák esetén a bőr teljesen érintett. A fókuszváltozatok sűrű szigetek, vonalak vagy pontok kialakulásával nyilvánulnak meg.

A patológia diffúz formái

A közönséges palmar-planáris keratoderma független betegség lehet, vagy kísérhet néhány örökletes betegséget.

  • ENSZ new yorki főhadiszállása-Toast;
  • Meleda;
  • Papillon-Lefebvre;
  • mutálódik;
  • genodermatosis - scleroatrophic és keratodermic.

Szindrómák, amelyekben a veleszületett keratoderma az egyik fő tünet:

  • Richner-Hanhart;
  • Halász;
  • Intés;
  • Howell-Evans (1. lehetőség).

Betegségek, amelyekben gyakran megfigyelhető a túlzott keratinizáció, de ez nem a vezető tünet:

  • pityriasis versicolor;
  • follikuláris keratózis, amelyet a Morrow-Brook tudósok neveztek el;
  • pigment inkontinencia;
  • pachydermoperiostosis (a tudósok neve - Touraine-Solana-Gole);
  • veleszületett pachyonychia;
  • Siemens, Schaefer, Van Bogart-Oze szindrómák;
  • Daria-kór;
  • ichthyosis;
  • hidrotikus ektodermális diszplázia.

Ezenkívül a keratoderma a belső szerv rosszindulatú daganatainak megnyilvánulása lehet, bár különböző klinikai formákban is kialakulhat. Ez a bőrlézió más betegségek eredményeként szerezhető be..

Veleszületett diffúz keratoderma

Unna-Toast szindróma

Az örökletes keratoderma autoszomális domináns módon terjed. Ez azt jelenti, hogy az egészséges gyermek nem születhet beteg szülõnek. A betegség másik neve a talp és a tenyér veleszületett ichtiózis. A csecsemő életének első évében a tenyér és a láb bőre megvastagodik, sárgássá válik. A keratinizáció területeinek tiszta széle lehet, amelyek körül van egy vöröses csík. A tenyér és a láb izzadása fokozódik, mély bőrrepedések jelentkeznek, a körmök megvastagodnak. Ritka esetekben a sérülés az ujjakra vagy a csuklóra terjed ki.

Meled-kór

Autoszomális recesszív öröklési móddal rendelkezik. Ez azt jelenti, hogy a kóros gén látszólag egészséges hordozója születhet egy beteg és genetikailag egészséges szülő számára. A betegség akkor jelentkezik, ha egy ilyen gént mindkét szülő egyszerre terjeszt.

A betegséget sűrű területek képződése kíséri lemezek formájában, vékony lila szegéllyel körülvéve. A felszínükön mély repedések vannak, fokozódik az izzadás. Sűrített körmök. A betegség a kezek és a lábak hátulján, az alsó lábszáron, az alkaron terjed. Ez a beteg életének 15-20 évvel nyilvánul meg.

Papillon-Lefebvre betegség

Autoszomálisan recesszíven terjed, és 2-3 éves korában a tenyér, a talp, a térd, néha a térd, a láb és a kéz hátsó részének vörösödésével és keratinizációjával jelentkezik. A betegség közötti különbség a fogszövet rendellenességei a szuvasodás, az ínygyulladás, a fogágygyulladás és a gyors veszteség gondolatában.

Csonkító keratoderma

A második név "Fonwinkel-szindróma", dominánsan autoszomálisan terjed. Az ujjain található stratum corneum eredményeként, amely a 2. életévben alakul ki, hornyok alakulnak ki zsinór és az ízületek kontraktúrája formájában. A jövőben az ujjakat függetlenül amputálják. A köröm úgy néz ki, mint az óraüveg. A betegséget az ivarmirigyek fejletlensége, kopaszság, süketés, ujjak korfoltokai kombinálják.

Diffúz keratoderma

A atrófiával és a végtagok szklerotikus bőrváltozásaival együttesen ez a szklerotróf genodermatózisra jellemző. A betegség korai életkorban jelentkezik, és fokozatosan előrehalad. A körmök fejletlenségét és pusztulását, valamint a belső szervek rosszindulatú daganatainak gyakori kialakulását észlelik.

Örökletes szindrómák diffúz keratoderma kíséretében:

Megszerzett diffúz keratoderma

A Basex psoriasis formájú akrokeratózisa

A bőrelváltozásokat sok rosszindulatú betegségben figyelték meg. A kötelező (kötelező) paraneoplasztikus keratoderma magában foglalja a Bazex psoriasiform akrokeratózist. Több évvel a prosztata, gég vagy a felső emésztőrendszer rákja kialakulása után fordul elő. A bőrelváltozás úgy néz ki, mintha lila-rózsaszínű pikkelyes foltok a lábán, tenyerén, arcán.

A paraneoplasztikus keratoderma egyes formái nem feltétlenül kapcsolódnak más szervek rákjaihoz. Tehát a betegség megszerzett formája kísérheti a máj- vagy prosztatarákot. Időskorban fordul elő, és úgy néz ki, mint egy lassan növekvő gyöngy alakú kürtképződés a tenyéren és a lábon, közepén depressziós. Néha magától eltűnik.

Erythematous keratoderma Benier

Az idegrendszer betegségei vagy traumás agyi sérülések után fordul elő. Mechanizmusa alapján trophoneurózisokra utal, vagyis szövetek táplálkozási rendellenességeire, amelyek a beidegzés patológiájából származnak. A tenyér és a talp bőre, valamint a láb és a kéz hátsó része kissé megpirul, repedik és sűrű, nagy fehér pikkelyekkel borul. A bőr kiszáradása és finom hámlása látható a lábakon és az alkaron.

Haxthausen keratoderma

Perimenopausalis nőkben fordul elő. Ehhez társul a női hormonok ösztrogénhiánya, valamint a pajzsmirigy hibás működése. A menopauzás keratoderma a kéz, a láb, különösen a sarok széle mentén, kanos lerakódásokkal nyilvánul meg. Az elhízás, deformáló ízületi gyulladás és artériás hipertónia hátterében fejlődik..

A bőr sűrűsödése, a körmök megsemmisítésével és a végdarabok ("alsócomb") megvastagodásával jelezheti a syringomyelia (Valavsek-szindróma) jeleit. Vannak fertőző keratodermák, amelyek a lepra, gonorrhoea, szifilisz folyamatát kísérik.

A bőr túlzott keratinizálása akkor jelentkezik, ha hosszabb ideig érintkezik arzénnel, olajjal, gyantákkal, kátrányával, valamint ha kesztyű nélkül dolgozik hidegben (például halászoknál).

Fókuszos keratoderma

Az örökletes korlátozott keratoderma formái a következők:

  • Buschke-Fischer;
  • Brower;
  • Hans-keratózis;
  • Costa;
  • Brunauer-Francischetti;
  • Fuchs;
  • Rilya.

A fókuszos keratoderma a következő szindrómák egyik fő tünete:

  • Brunauer;
  • Spanlanga-Tappeiner;
  • Howell-Evans (2. lehetőség);
  • Greyter.

Végül, az ilyen betegségek egyik tüneteként jelentkezhet:

  • a Siemens follicularis styloid felforgató keratózisa;
  • Hopf szemölcsös akrokeratózis;
  • Wardenburg-Klein szindróma.

Focus keratoderma megszerezhető.

Veleszületett fokális keratoderma

  • Buschke-Fischer point keratoderma

Dominánsan autoszomálisan továbbítja. Serdülőkorban a tenyér, az ujj és a talp sűrű képződményei jelennek meg, akár 1 cm méretű barna dugókká alakulva. Az elválasztásuk után sűrű falakkal rendelkező, kráter alakú mélyedések maradnak.

  • Brauer keratoderma

Nagyon hasonló az előző betegséghez. 10 évesnél idősebbnek tűnik, és dugók kialakulásával jár, laza központi maggal, amely folyamatosan morzsolódik.

  • Hans keratózisa

A forma és a fentebb felsorolt ​​formák közötti különbség a hiperhidózis jelenléte. A keratinizáció és a dugók területei az izzadságmirigyek szája közelében helyezkednek el.

  • Costa akrokeratoelastoidosis

20 éves kor körüli nőknél fordul elő. Mi ez: a kezek és a lábak kis szarvas elemeinek halmozódása sűrű, sárga bőrkiütés formájában.

  • Keratoderma Brunauer-Franceschetti

Autoszomálisan továbbadódik recesszíven, gyermekeknél fordul elő. Ezt kíséri az állandó nyomásnak kitett bőrfelületek keratinizálása. A betegség a nyelv hajtogatásával, a körmök megsemmisülésével, leukoplakia, szaruhártya disztrófiával és mentális retardációval nyilvánul meg..

Örökletes punctate keratoderma

  • Fuchs lineáris keratoderma

Ezt kíséri a kanos gerincek kialakítása, akár 1 cm magasra, az inakkal és az izmokkal párhuzamosan fekve. A rokonok hasonló elrendezésűek ezeknek a formációknak. A szaruhártya rétegeit repedések borítják.

  • Greyter-szindróma

Dominánsan autoszomálisan továbbítja. A betegség már csecsemőknél kanyargós csomók formájában jelentkezik a palmáron, a talp és a kéz hátuljára elterjedt talp. Ugyanakkor az ajkak és az arcbőr hámlasztása, atrófiája és foltos elszíneződése alakul ki.

Megszerzett fokális keratoderma

A Ramos-y-Silva marginális palmar keratodermája rosszindulatú daganatokban, ízületi és nemi betegségekben szenvedő betegeknél jelentkezik. A tenyér szélein található kanos átfedéseket ábrázolja.

A gonorrhoea által okozott fertőző keratoderma nemcsak a végtagokat, hanem az arcot és a törzset is érinti. Kürt vagy ropogós csomó alakú, amely a bőrpíron fekszik. Egy ilyen képződmény eltávolítása után a fennmaradó felület vérzik. A körmök gyakran megvastagodnak.

A keratoderma fertőző? Nem, a betegség bármely formája nem terjed át emberről háztartási cikkben vagy más módon.

Terápia

A patológiát dermatológus kezeli onkológus általi időszakos vizsgálattal a bőrrák kialakulásának elkerülése érdekében. Nem fejlesztettek ki specifikus terápiát, ezért a kezek vagy a talp keratodermájának kezelésének módja egyedileg kerül meghatározásra.

Az orvosok vérkeringést javító gyógyszereket, C és E vitaminokat, retinoidokat, immunmodulátorokat és egyéb gyógyszereket írnak elő.

Külsőleg karbamid vagy szalicilsav alapú kenőcsöket használnak, amelyek feloldják a kanos lerakódásokat. A bőr, a bőrradír és a héja mechanikus tisztítását használják.

A végrehajtott kezelési intézkedések nem elég hatékonyak. Akkor érdemes kipróbálni egy olyan módszert, mint a homeopátia. Psorinumot, ként, grafitot, Cuprum Metallicumot és Arsenicum albumot tartalmazó termékeket használnak.

A keratoderma kezelése népi gyógyszerekkel:

  • illóolajok, amelyek lágyítják és gyógyítják a bőrt (muskátli, citromfű, bergamott, levendula, jázmin, szantálfa);
  • bojtorján és tejbogánnyal készült főzetek;
  • aloe levelek tömörítésként éjjel;
  • hagymahéj infúziója almaecetben;
  • propolisz tinktúra formájában a lézió vagy sütemény kenésére a betegség point formájában.

A tenyér és a talp keratoderma: megjelenésének okai, tünetei, kezelési módszerei

A tenyér és a talp keratoderma diffúz és fokális lehet. A diffúz formák esetén a bőr teljesen érintett. A fókuszváltozatok sűrű szigetek, vonalak vagy pontok kialakulásával nyilvánulnak meg.

A patológia diffúz formái

A közönséges palmar-planáris keratoderma független betegség lehet, vagy kísérhet néhány örökletes betegséget.

  • ENSZ new yorki főhadiszállása-Toast;
  • Meleda;
  • Papillon-Lefebvre;
  • mutálódik;
  • genodermatosis - scleroatrophic és keratodermic.

Szindrómák, amelyekben a veleszületett keratoderma az egyik fő tünet:

  • Richner-Hanhart;
  • Halász;
  • Intés;
  • Howell-Evans (1. lehetőség).

Betegségek, amelyekben gyakran megfigyelhető a túlzott keratinizáció, de ez nem a vezető tünet:

  • pityriasis versicolor;
  • follikuláris keratózis, amelyet a Morrow-Brook tudósok neveztek el;
  • pigment inkontinencia;
  • pachydermoperiostosis (a tudósok neve - Touraine-Solana-Gole);
  • veleszületett pachyonychia;
  • Siemens, Schaefer, Van Bogart-Oze szindrómák;
  • Daria-kór;
  • ichthyosis;
  • hidrotikus ektodermális diszplázia.

Ezenkívül a keratoderma a belső szerv rosszindulatú daganatainak megnyilvánulása lehet, bár különböző klinikai formákban is kialakulhat. Ez a bőrlézió más betegségek eredményeként szerezhető be..

Veleszületett diffúz keratoderma

Az örökletes keratoderma autoszomális domináns módon terjed. Ez azt jelenti, hogy az egészséges gyermek nem születhet beteg szülõnek. A betegség másik neve a talp és a tenyér veleszületett ichtiózis..

A csecsemő életének első évében a tenyér és a láb bőre megvastagodik, sárgássá válik. A keratinizációs területeknek megkülönböztethető széle lehet, amelyek körül van egy vöröses csík.

A tenyér és a láb izzadása fokozódik, mély bőrrepedések jelentkeznek, a körmök megvastagodnak. Ritka esetekben a sérülés az ujjakra vagy a csuklóra terjed ki.

Meled-kór

Autoszomális recesszív öröklési móddal rendelkezik. Ez azt jelenti, hogy a kóros gén látszólag egészséges hordozója születhet egy beteg és genetikailag egészséges szülő számára. A betegség akkor jelentkezik, ha egy ilyen gént mindkét szülő egyszerre terjeszt.

A betegséget sűrű területek képződése kíséri lemezek formájában, vékony lila szegéllyel körülvéve. A felszínükön mély repedések vannak, fokozódik az izzadás. Sűrített körmök. A betegség a kezek és a lábak hátulján, az alsó lábszáron, az alkaron terjed. Ez a beteg életének 15-20 évvel nyilvánul meg.

Papillon-Lefebvre betegség

Autoszomálisan recesszíven terjed, és 2-3 éves korában a tenyér, a talp, a térd, néha a térd, a láb és a kéz hátsó részének vörösödésével és keratinizációjával jelentkezik. A betegség közötti különbség a fogszövet rendellenességei a szuvasodás, az ínygyulladás, a fogágygyulladás és a gyors veszteség gondolatában.

Csonkító keratoderma

A második név "Fonwinkel-szindróma", dominánsan autoszomálisan terjed. Az ujjain található stratum corneum eredményeként, amely a 2. életévben alakul ki, hornyok alakulnak ki zsinór és az ízületek kontraktúrája formájában. A jövőben az ujjakat függetlenül amputálják. A köröm úgy néz ki, mint az óraüveg. A betegséget az ivarmirigyek fejletlensége, kopaszság, süketés, ujjak korfoltokai kombinálják.

Diffúz keratoderma

A atrófiával és a végtagok szklerotikus bőrváltozásaival együttesen ez a szklerotróf genodermatózisra jellemző. A betegség korai életkorban jelentkezik, és fokozatosan előrehalad. A körmök fejletlenségét és pusztulását, valamint a belső szervek rosszindulatú daganatainak gyakori kialakulását észlelik.

Örökletes szindrómák diffúz keratoderma kíséretében:

Megszerzett diffúz keratoderma

A bőrelváltozásokat sok rosszindulatú betegségben figyelték meg. A kötelező (kötelező) paraneoplasztikus keratoderma magában foglalja a Bazex psoriasiform akrokeratózist. Több évvel a prosztata, gég vagy a felső emésztőrendszer rákja kialakulása után fordul elő. A bőrelváltozás úgy néz ki, mintha lila-rózsaszínű pikkelyes foltok a lábán, tenyerén, arcán.

A paraneoplasztikus keratoderma egyes formái nem feltétlenül kapcsolódnak más szervek rákjaihoz. Tehát a betegség megszerzett formája kísérheti a máj- vagy prosztatarákot. Időskorban fordul elő, és úgy néz ki, mint egy lassan növekvő gyöngy alakú kürtképződés a tenyéren és a lábon, közepén depressziós. Néha magától eltűnik.

Erythematous keratoderma Benier

Az idegrendszer betegségei vagy traumás agyi sérülések után fordul elő. Mechanizmusa alapján trophoneurózisokra utal, vagyis szövetek táplálkozási rendellenességeire, amelyek a beidegzés patológiájából származnak. A tenyér és a talp bőre, valamint a láb és a kéz hátsó része kissé megpirul, repedik és sűrű, nagy fehér pikkelyekkel borul. A bőr kiszáradása és finom hámlása látható a lábakon és az alkaron.

Haxthausen keratoderma

Perimenopausalis nőkben fordul elő. Ehhez társul a női hormonok ösztrogénhiánya, valamint a pajzsmirigy hibás működése. A menopauzás keratoderma a kéz, a láb, különösen a sarok széle mentén, kanos lerakódásokkal nyilvánul meg. Az elhízás, deformáló ízületi gyulladás és artériás hipertónia hátterében fejlődik..

A bőr sűrűsödése, a körmök megsemmisítésével és a végdarabok ("alsócomb") megvastagodásával jelezheti a syringomyelia (Valavsek-szindróma) jeleit. Vannak fertőző keratodermák, amelyek a lepra, gonorrhoea, szifilisz folyamatát kísérik.

A bőr túlzott keratinizálása akkor jelentkezik, ha hosszabb ideig érintkezik arzénnel, olajjal, gyantákkal, kátrányával, valamint ha kesztyű nélkül dolgozik hidegben (például halászoknál).

Fókuszos keratoderma

Az örökletes korlátozott keratoderma formái a következők:

  • Buschke-Fischer;
  • Brower;
  • Hans-keratózis;
  • Costa;
  • Brunauer-Francischetti;
  • Fuchs;
  • Rilya.

A fókuszos keratoderma a következő szindrómák egyik fő tünete:

  • Brunauer;
  • Spanlanga-Tappeiner;
  • Howell-Evans (2. lehetőség);
  • Greyter.

Végül, az ilyen betegségek egyik tüneteként jelentkezhet:

  • a Siemens follicularis styloid felforgató keratózisa;
  • Hopf szemölcsös akrokeratózis;
  • Wardenburg-Klein szindróma.

Focus keratoderma megszerezhető.

Veleszületett fokális keratoderma

  • Buschke-Fischer point keratoderma

Dominánsan autoszomálisan továbbítja. Serdülőkorban a tenyér, az ujj és a talp sűrű képződményei jelennek meg, akár 1 cm méretű barna dugókká alakulva. Az elválasztásuk után sűrű falakkal rendelkező, kráter alakú mélyedések maradnak.

Nagyon hasonló az előző betegséghez. 10 évesnél idősebbnek tűnik, és dugók kialakulásával jár, laza központi maggal, amely folyamatosan morzsolódik.

A forma és a fentebb felsorolt ​​formák közötti különbség a hiperhidózis jelenléte. A keratinizáció és a dugók területei az izzadságmirigyek szája közelében helyezkednek el.

  • Costa akrokeratoelastoidosis

20 éves kor körüli nőknél fordul elő. Mi ez: a kezek és a lábak kis szarvas elemeinek halmozódása sűrű, sárga bőrkiütés formájában.

  • Keratoderma Brunauer-Franceschetti

Autoszomálisan továbbadódik recesszíven, gyermekeknél fordul elő. Ezt kíséri az állandó nyomásnak kitett bőrfelületek keratinizálása. A betegség a nyelv hajtogatásával, a körmök megsemmisülésével, leukoplakia, szaruhártya disztrófiával és mentális retardációval nyilvánul meg..

Örökletes punctate keratoderma

  • Fuchs lineáris keratoderma

Ezt kíséri a kanos gerincek kialakítása, akár 1 cm magasra, az inakkal és az izmokkal párhuzamosan fekve. A rokonok hasonló elrendezésűek ezeknek a formációknak. A szaruhártya rétegeit repedések borítják.

Dominánsan autoszomálisan továbbítja. A betegség már csecsemőknél kanyargós csomók formájában jelentkezik a palmáron, a talp és a kéz hátuljára elterjedt talp. Ugyanakkor az ajkak és az arcbőr hámlasztása, atrófiája és foltos elszíneződése alakul ki.

Megszerzett fokális keratoderma

A Ramos-y-Silva marginális palmar keratodermája rosszindulatú daganatokban, ízületi és nemi betegségekben szenvedő betegeknél jelentkezik. A tenyér szélein található kanos átfedéseket ábrázolja.

A gonorrhoea által okozott fertőző keratoderma nemcsak a végtagokat, hanem az arcot és a törzset is érinti. Kürt vagy ropogós csomó alakú, amely a bőrpíron fekszik. Egy ilyen képződmény eltávolítása után a fennmaradó felület vérzik. A körmök gyakran megvastagodnak.

A keratoderma fertőző? Nem, a betegség bármely formája nem terjed át emberről háztartási cikkben vagy más módon.

Terápia

A patológiát dermatológus kezeli onkológus általi időszakos vizsgálattal a bőrrák kialakulásának elkerülése érdekében. Nem fejlesztettek ki specifikus terápiát, ezért a kezek vagy a talp keratodermájának kezelésének módja egyedileg kerül meghatározásra.

Az orvosok vérkeringést javító gyógyszereket, C és E vitaminokat, retinoidokat, immunmodulátorokat és egyéb gyógyszereket írnak elő.

Külsőleg karbamid vagy szalicilsav alapú kenőcsöket használnak, amelyek feloldják a kanos lerakódásokat. A bőr, a bőrradír és a héja mechanikus tisztítását használják.

A végrehajtott kezelési intézkedések nem elég hatékonyak. Akkor érdemes kipróbálni egy olyan módszert, mint a homeopátia. Psorinumot, ként, grafitot, Cuprum Metallicumot és Arsenicum albumot tartalmazó termékeket használnak.

A keratoderma kezelése népi gyógyszerekkel:

  • illóolajok, amelyek lágyítják és gyógyítják a bőrt (muskátli, citromfű, bergamott, levendula, jázmin, szantálfa);
  • bojtorján és tejbogánnyal készült főzetek;
  • aloe levelek tömörítésként éjjel;
  • hagymahéj infúziója almaecetben;
  • propolisz tinktúra formájában a lézió vagy sütemény kenésére a betegség point formájában.

Mi a tenyér, a láb vagy a talp keratoderma és miért fordul elő: kockázatok, következmények és kezelési lehetőségek

A keratoderma a bőrbetegségek komplexét foglalja magában, melyet az epidermisz keratinizációs folyamatának megsértése jellemez. Az időben történő diagnosztizálás fontos szerepet játszik. A kezelés hosszú időt vesz igénybe, és magában foglal egy integrált megközelítést a keratinizációs folyamat kialakításához.

A tenyér és a talp keratoderma: tünetek és kezelési módszerek

A keratózis olyan örökletes betegségekre utal, amelyeket a keratinizált bőrfelületek fokozódott képződése képez a tenyérben vagy a lábban.

A betegség előrehaladtával a lábujjak alakja megváltozik a betegekben, és a körömlemez megvastagodik. Az okok és tünetek a keratózis formájától függenek. Különbségek vannak a kezelés megközelítésében is..

Mi a palmar-planáris keratózis?

A krónikus dermatológiai betegségek csoportjába tartozik. Leggyakrabban a keratózis öröklődik, de a betegség megszerzett formájának eseteit feljegyezték.

Az epidermisz különböző rétegeiben fellépő károsodott epithelializációs folyamatok hátterében fejlődik ki. A bőr keratinos területei elsősorban a lábak és a tenyér területén alakulnak ki.

A bőr ezen területeken különböző színű (sárgásbarna árnyalatú), és esztétikai megjelenése nem megfelelő.

A keratoderma egyaránt fordul elő férfiak és nők körében. A betegség kialakulását nem befolyásolják külső tényezők vagy a személy életkora. Az érintett terület bőre nagyon durva és tapintású.

A patológia kialakulását provokáló tényezők a következők:

  • a nemi hormonok szintjének megsértése;
  • A-vitamin hiánya;
  • gombás vagy bakteriális bőrelváltozások.

Különbséget kell tenni a keratoderma diffúz és fokális formái között. Ez a megosztás a tünetek megnyilvánulásának mértékén és a léziók lokalizációján alapul..

A diffúz keratodermát viszont fel kell osztani:

  1. ENSZ new yorki főhadiszállása-Toast. A betegség veleszületett formáira utal, autoszomális domináns módon terjed.
  2. Meleda. A transzmisszió típusa autoszomálisan recesszív, a vérkeverés fontos szerepet játszik a keratózis e formájának örökletes tényezőjében.
  3. Papillon-Lefebvre. A pajzsmirigy és a hasnyálmirigy rendellenességeivel fordul elő, a mutáció típusa autoszomálisan recesszív. A palmar-planáris keratózis leggyakoribb formája.
  4. Fonwinkel mutációs formája. Az átvitel típusa autoszomálisan domináns. A tenyereken és a talpon kívül a fejbőrt is befolyásolja, a beteg hajlamos alopeciára.
  5. Tüsző gerinc. A kéz, a láb és a fej bőrének dermatózisára utal.
  6. Göndör cserélhető. Nagyon ritka, hogy a mutáció típusa autoszomális domináns.

A fókuszos keratoderma magában foglalja:

  • terjesztett foltos;
  • korlátozott Brunauer-Franceschetti;
  • lineáris Fuchs és mások.

Tünetek

A tünetek a keratózis formájától és súlyosságától függően különböznek. Általános tünetek a hiperkeratózis és a bőr súlyos hámlása a sérülés helyén..

A betegség kialakulásának kezdetén a beteg talpán és tenyerén felfedezi a nagyon tömörített, lila árnyalatú bőrterületeket. A keratinizációs folyamat fejlődésével a terület sárgásbarnavá válik, nagyon nehéz megérinteni.

A keratoderma másik tünete a fokozott izzadás az érintett területen. A lábak előrehaladtával a körmök megváltoznak és deformálódnak, a beteg gyaloglás közben kellemetlenséget érez.

A bőr szőrös területeinek károsodása esetén (súlyos keratoderma lefolyással) a beteg fokozott hajhullást, részleges hallásvesztést és más kellemetlen tüneteket szenved. Általában a mutációs keratoderma veleszületett formájában a hiperhidrozis a második életévre alakul ki..

Diagnostics

Nincs specifikus diagnosztikai intézkedés erre a betegségre. Kellemetlen tünetek megjelenése esetén a betegnek orvoshoz kell fordulnia. A szakember külső vizsgálatot végez és vizsgálatokat ír elő, hogy megkülönböztesse a dermatózis más típusait. A vizsgálathoz egy keratinizált területen lévő betegtől egy kis bőrfelületet vesznek, és további vizsgálatra küldik a szövettani laboratóriumba.

Kezelés

A terápiás rend a keratózis formájától és súlyosságától függ.

A kezelés célja a provokáló faktor (gombás vagy bakteriális fertőzés, hormonális rendellenességek stb.) Kiküszöbölése. A betegnek olyan terápiás sémát kell felírniuk, amely lehetővé teszi a keratin előállításának helyesbítését.

A palmoplantáris régió keratózisát kezelik-e gyógyszerek?

A probléma kezelésének fő gyógyszere a Niotigazone. Az antipszoriatikus gyógyszerek csoportjába tartozik, segít szabályozni az epidermisz megújulásának és keratinizálódásának folyamatait. Az adagolást és a felvételi módot külön-külön választják meg. Ebben az esetben a keratoderma súlyosságát, a beteg életkorát és súlyát kell figyelembe venni..

Ha a beteg valamilyen okból nem tudja bevenni a Niotigazonot, akkor a következő gyógyszereket írják fel:

  • keratolitikumok (segítik a keratinizált bőr hámlasztását);
  • retinoidok kenőcsök formájában (megállítja az epidermális sejtek proliferációjának további folyamatát).

A komplex kezelés magában foglalja a fizioterápiás eljárásokat is (UV terápia, ditermokoaguláció, fürdők, stb.).

Másodlagos bakteriális fertőzés bekövetkezésekor antibakteriális szerek kezelésére kerül sor. Ha a keratózis oka a gombás mikroflóra, akkor a betegnek antimycotikus gyógyszereket írnak fel.

A körömkeratózis kezelése

A kezelésre gombaellenes gyógyszereket használnak, mind külső, mind belső.

Általános és hatékony vegyületek a klotrimazol, nisztatin, pimafucin, klotrimazol stb. A kezelés időtartama hosszú - több hónaptól hat hónapig. Ezek a gyógyszerek enyhítik a gyulladást, viszketést, pelyhes bőrét és más kellemetlen tüneteket..

Ugyancsak népszerűek a köröm hiperkeratozis kezelésére szolgáló népi gyógyszerek. Ide tartoznak a tengeri sófürdők vagy gyógynövény-főzetek, illóolajokban való dörzsölés stb. A szakértők azt javasolják, hogy ilyen kezelési módszereket és gyógyszeres kezelést alkalmazzanak a maximális eredmény elérése érdekében..

Hogyan kezelik a gyermekkori plantáris betegséget?

Gyermekgyógyászati ​​betegeknek előírtuk a retinol, vaskészítmények hosszú távú használatát, súlyos esetekben glükokortikoszteroidokat (elsősorban külső alkalmazásra szánt gyógyszereket). Feltétlenül írjon be fonoforézist vitaminokkal, a kezelések számát egyénileg kell meghatározni (átlagosan 25-30 ülés). Az ilyen kezelést évente többször végzik (a tünetek súlyosbodásával).

Lehetséges kezelni népi gyógyszerekkel

A hagyományos orvoslás módszereit a gyógyszeres terápiával kombinálva használják. A leggyakoribb és leghatékonyabb a következők:

  • friss aloe vagy bojtorján levelekből készült kompressziók (gyulladáscsökkentő hatásúak, lágyítják a keratinizált területeket);
  • levendula, jázmin illóolajok dörzsölése az érintett területeken.

Rendszeres tengeri sófürdő segít eltávolítani az elhalt bőrt. Gőzölés után dörzsölje a tenyerét vagy a talpát egy horzsakővel. Az eljárás után mindenképpen kenje meg a kezelt területeket hidratálóval. A népi módszerekkel történő kezelés megkezdése előtt feltétlenül forduljon orvoshoz.

Vitaminterápia

A kezelés pozitív eredményének előfeltétele a vitamin-komplex bevétele. Magában foglalja az A-vitamint, a B-csoportot, a C-t, a PP-t stb. A betegeknek immunstimulánsokat és angioprotektorokat is felírtak. A kezelést és az adagot az orvos egyénileg határozza meg.

A palmar-planáris keratoderma olyan krónikus formában előforduló genetikai betegségre utal. A fejlődés azon gének mutációján alapul, amelyek felelősek a keratin komplexek termelődésében a testben.

A keratózis típusától és súlyosságától függően a beteget kiválasztják a megfelelő kezelési rendnek.

A kezelés hosszú időt vesz igénybe, gyakran a betegnek megelőző gyógyszeres kezeléseket írnak elő az ismételt visszaesések kockázatának csökkentése érdekében.

A tenyér és a talp keratoderma: kezelés népi gyógyszerekkel

Keratoderma - a bőr patológiáinak halmaza, melyet az epidermisz felső rétegeiben a keratinizációs folyamat megsértése kíséri, ami a keratinizáció túlzott kialakulásához vezet.

Jelenleg a pontos etiológiát nem állapították meg. A kóros folyamatnak számos formája van, amelyek klinikai megnyilvánulásokban különböznek egymástól..

A betegség jellemzői

A modern tudomány fejlődése ellenére az epidermisz keratinizációjának pontos oka jelenleg nem ismert. A legtöbb esetben a tudósok egyetértenek abban, hogy a patogenezis az örökölt gének mutációin alapul..

Megbízhatóan ismert, hogy a következő feltételek provokálják a tényezőket:

  1. Néhány örökletes természetű szindróma.
  2. A vírusos és bakteriális betegségek krónikus formái.
  3. Tumor daganatok.
  4. Különböző hormonális rendellenességek a nemi mirigyek rendellenességeinek hátterében.
  5. A-vitamin hiány.

Az orvosi gyakorlatban nincs abnormális folyamat általánosan elfogadott besorolása. A klinikai tünetek és a megjelenés etiológiája alapján a keratodermát diffúz és lokális típusokra osztják. Az első esetben a tenyér bőrének folyamatos sérülése van. Fókuszos formában csak a bőr bizonyos területeit érinti.

Génmutáción alapuló betegségek:

  • Unny-Toast (palmar-planáris keratózis);
  • Meleda (a patológia örökletes formája, amelynek átlátható jellege van);
  • Papillon-Lefebvre;
  • Fonwinkel-kór mutáns formája;
  • Keratózis tüsző tüsző.

A fókuszos elváltozások által jellemzett patológiás folyamatok a következők:

  1. Fuchs-kór;
  2. Costa patológia;
  3. Fischer-Boucher keratoderma;
  4. Korlátozott sörfőző-legszorosabb betegség.

Tájékoztatásul, hogy a rák hátterében bekövetkező rendellenes láb- és tenyérváltozásokat paraneoplasztikus keratodermának nevezik..

A keratoderma diffúz formáinak klinikája

A tenyér és a talp keratodermájának kezelése az okok, a klinikai megnyilvánulások és a kóros folyamat formájának köszönhető. Diferenciális diagnosztikára van szükség a betegség egyik típusának a másiktól való megkülönböztetéséhez..

ENSZ new yorki főhadiszállása-Toast

Ez a patológia öröklött. Néha minden nemzedékben, bizonyos esetekben egy nemzedék után jelentkezik. A tudósok nem tudják magyarázni a génmutáció okát.

A rendellenes folyamat tünetei a gyermek életének első éveiben jelentkeznek, általában 2 éves korig. Először: a bőr sűrűbbé válik, pigmentáció jelentkezik, bőrpír.

Ezek a klinikai tünetek jól láthatóak a normál bőr hátterében..

Rövid idő elteltével kanos rétegek jelennek meg. Egyes esetekben a felső végtagok kezének hátsó része van érintett. A súlyos izzadás további tünet. Egyes betegek repedésekre panaszkodnak, felületesek és mélyek.

Meleda

A patológiát a klinika kíséri: a beteg talpán és tenyérén sárga és barna keratinizáció jelentkezik, amelyek viszonylag mélyek, repedések formájában. Az érintett terület szélein szabad szemmel egy piros keret látható, szélessége 2–5 mm.

  • A rendellenes folyamatokban a legtöbb esetben a kéz és a láb hátulsó része, az alsó lába van;
  • Túlzott izzadás fordul elő az esetek 50% -ában;
  • A körömlemez károsodása - szabálytalanná válik, megvastagodik.

A legtöbb klinikai képben a betegség 16 és 20 év között jelentkezik.

Papillon-Lefebvre

Az első tünetek 3 évesnél fiatalabb gyermekeken jelentkeznek. Minden klinikai tünet hasonló a Meled-hez. A különbség az, hogy a beteg fogai érintettek. Vannak korai fogászati ​​betegségek - caries, parodontális betegség, ínygyulladás stb. A korai életkorban szenvedő betegeknek protézisek szükségesek.

A keratoderma mutációs típusa

Az első negatív jelek akár két évig is megjelenhetnek. Először a tenyér és a talp diffúz keratinizációja következik be, az egész képet túlzott izzadás kíséri. Egy idő után az ízületek mozgása korlátozott. A körömlemez sima, azonban jelentősen megvastagodott (mint a képen).

Fontos: a betegséget gyakran a férfiak nemi mirigyek működésének megsértése kíséri, ami halláskárosodáshoz vezet, egészen a süketig.

A diagnózis fõ pontja a mutáció ténye. Például az ujjak spontán elutasításra kerülnek. Más szavakkal, spontán phalanx amputáció történik. A legtöbb esetben a betegeket más örökletes szindrómákkal diagnosztizálták..

A keratoderma fókuszformái

A lokális keratoderma olyan örökletes patológiák, amelyek önálló betegségként vagy genetikai szindrómák részeként nyilvánulhatnak meg. Általában manifesztációjukat pubertás vagy későbbi életkorban diagnosztizálják..

Fuchs lineáris keratoderma

A betegséget kanos rétegek kísérik, amelyek vonalnak tűnnek. Jelen vannak a tenyér és a láb bőrén. A sérülés mintázata minden rokonban hasonló tulajdonságokkal rendelkezik. A kanos neoplazmák 5-10 mm-rel a bőr felülete fölé emelkednek, kicsi és mély repedésekkel vannak borítva.

Acrokeratoelastoidosis Costa

Az öröklés típusát nem határozták meg, sok tudós szerint a betegség a domináns típus szerint terjedhet. A patológiát csak 18-20 éves nőknél diagnosztizálják.

A felső végtagok kezén többszörös formájú, ovális, legfeljebb 3 mm átmérőjű ovális papulák képződnek. A sérülés felülete hámlik, vannak sárga és fehér benyomások. A kóros elemek gyakorlatilag nem emelkednek fel a bőr fölött. Van a láb és a tenyér hiperhidroze.

Fischer-Boucher keratoderma

A terjesztett keratoma örökletes formája a betegség szinonimája. Serdülőkorban jelentkezik. A tenyér, a talp és az ujjak bőrén kis, keratinizált felületű "gyöngy" jelenik meg, amelyek végül kráterszerű szélekkel ellátott hatalmas dugókká alakulnak át. A dugók mérete legfeljebb 1 centiméter lehet. Az izzadás nem zavart.

Brewuer-Franceshest

Gyerekeknél fejlődik. Jellemző az állandó bőrnyomásnak kitett bőrfelületek keratinizálása. További tünetek - hajtogatott nyelv, a körömlemez gyors pusztulása, mentális retardáció, szaruhártya disztrófia.

Keratoderma kezelési lehetőségei

A betegséget Niotigazone gyógyszerrel kell kezelni. Az ágens hatóanyaga az acitretin. A fő alkotóelem a retinsav analógja a szisztémás expozícióhoz.

A gyógyszer szabályozza a differenciálódás folyamatait sejt szinten, antipszoriatikus tulajdonságokkal rendelkezik. Az adagot mindig minden klinikai esetnek megfelelően külön-külön választják meg. Fontos, hogy vegye figyelembe a kóros folyamat mértékét, a beteg korcsoportját és súlyát. Általában a gyógyszert naponta egyszer szedik. Igya meg a gyógyszert vízzel vagy tejjel.

Ellenjavallatok a felhasználásra:

  1. Súlyos vese- vagy májelégtelenség.
  2. Terhesség, szoptatás.
  3. A hatóanyag intoleranciája.
  4. Magas A-vitamin-tartalmú gyógyszerek szedése.

Olyan helyzetben, amikor a betegnek orvosi ellenjavallata van, az A-vitamin sokkdózisával történő kezelés ajánlott.

Érdemes tudni: a kezelés során a betegek 98% -ánál jelentkeznek mellékhatások. A szintezéshez csökkenteni kell az adagot..

A felhasználás mellékhatásainak felsorolása:

  • Száraz ajkak, repedések a száj sarkában;
  • orrvérzés;
  • Szemészeti patológiák (kötőhártya-gyulladás, keratitisz stb.);
  • Szájszárazság, állandó szomjúság;
  • Az ízérzet zavarása;
  • A bőr hámlása és elvékonyodása az egész testben;
  • Különböző dermatitis, hajhullás;
  • Fejfájás, látáskárosodás;
  • Hányinger és hányás, stb..

Határozottan ajánlott a keratolitikus hatású külső felhasználás. Elősegítik az elhalt sejtek aktív hámlását, amelynek eredményeként eltávolítják őket a bőrről. Aromás retinoidokkal ellátott kenőcsök biztosítják a keratinizációs folyamatok normalizálódását, gátolják az epiteliális sejtek szaporodását.

Hagyományos kezelés

A gyógyszerjavítás mellett a népi gyógymódok is ajánlottak, amelyek segítenek csökkenteni a klinikai tünetek súlyosságát. Nem szabadítják meg a beteget a betegségtől, de javítják a jólétet..

Az alternatív terápiát az alábbiakkal végezzük:

  1. Illóolajok, amelyek lágyítják a bőrt, felgyorsítják a regenerációt;
  2. Házi- és bogáncsos főzékek;
  3. Aloe vera levelek tömörítés formájában;
  4. Infúzió hagymahéj alapján.

Annak ellenére, hogy a modern orvosi gyakorlat a legújabb gyógyszereket használja, lehetetlen a patológia teljes gyógyulása. Még a komplex kezelés sem teszi lehetővé a stabil remisszió elérését..
A gyógyszerek jelentősen csökkentik a dermális léziók tüneteit, javítják a beteg jólétét. Nincs speciális megelőzés.

Palmar-planar keratoderma: kenőcsök kezelése népi gyógyszerekkel

A dermatózis tüneteinek típusa függ, de a beteg életminősége mindenesetre jelentősen romlik. A betegség hosszú távú kezelése.

Az okok

A keratoderma megjelenésének megbízható okát nem sikerült meghatározni. A tudósok hajlamosak azt hinni, hogy a betegség örökletes, génmutációkból származik. Vannak olyan tényezők, amelyek növelik a dermatózis valószínűségét:

  • a hormonális szint megsértése;
  • a nemi mirigyek működési zavara;
  • krónikus vírusos és fertőző betegségek;
  • örökletes természetű patológiák;
  • vitaminhiány, gyenge immunitás;
  • intoxikáció nehézfémekkel;
  • onkológiai betegségek.

Ha a rokonok között vannak keratodermában szenvedő betegek, akkor a betegség első tünetei után a kórházba kell menni. A betegség csak a korai szakaszban kezelhető..

A keratoderma fertőző? A betegség semmilyen formája nem terjed át beteg embertől egészséges emberre. A betegséget háztartási készülékeken vagy más módon sem terjesztik át.

Forms

A klinikai tünetek a dermatózis típusától függenek. A tünetetől függően a keratodermát diffúz és fókuszosokra osztják.

Érdemes kiemelni a Haxthausen keratodermáját. Ez egy krónikus keratodermatitis, amely menopauza alatt alakul ki, mivel a szervezetben nincs ösztrogén.

A menopauzás keratoderma a 45 év feletti nők 20% -ában fordul elő.

Az orvosok ennek a betegségnek a megjelenését az életkorral összefüggő petefészek-kimerüléssel társítják, ezért a keratodermát a menopauza egyik tünetének tekintik. A nő talpán és tenyérén papuláris bőrkiütés jelentkezik, amely egy nagy fókuszba egyesül, és az egész felületen keratinizált területet képez. A papulákat mérlegek borítják. A bőr száraz, ezért pelyhek, repedések jelennek meg.

A nőket nem csak fájdalmas érzések, hanem súlyos viszketés fogják megkínozni. A karcolások megfertőződhetnek. A klinikai kép hasonló a száraz ekcémahoz..

diffúz

Vannak olyan diffúz formák:

  • Toast-Unny (a talp és a tenyér veleszületett ichtiózis). Ez egy örökletes betegség, így az első tünetek már korán, a gyermek életének első két évében jelentkezhetnek. A bőr vörösre vált, és egy idő után sárga kanos rétegek jelennek meg. A sérülésben sekély és mély repedések léphetnek fel. A körmök részt vesznek a kóros folyamatban.
  • Meleda. A betegség további nevei a Kogoya palmar-planáris progresszív keratózisa vagy a Siemens transzdiens keratózisa. Ez a forma is örökletes. A tünetek 16-20 éves korban jelentkeznek, ritkán fordulnak elő gyermekkorban. A keratinizált területek sárgásbarna színűek, élük mentén 2–4 mm vastag lila szegéllyel. Mély repedések, a lábak fokozott izzadása.
  • Werner. Örökletes forma, amelynek tünetei az élet első 2-3 hónapjában jelentkeznek. A körömlemez érintett.
  • Mutiláló. Más nevek az örökletes keratoma vagy a Fonwinkel-szindróma. Az első tünetek 2 éves korban jelentkeznek. A lábak és a tenyér bőre keratinizálódik, barázdák jelennek meg az ujjakon, amelyek miatt mozgásuk romlik, az ujjak spontán amputációja bekövetkezhet.
  • Papillon-Lefebvre. A tünetek hasonlóak a Melada-kórhoz. Nemcsak a láb és a tenyér, hanem a bőr és a fogak is érintettek.

Fokális

4 fókuszforma van:

  • Fischer-Buschke terjesztett foltos keratoderma. Számos barna kanos pecsét jelenik meg, akár 10 mm méretű is. A formációknak kráterszerű szélei vannak.
  • Brunauer-Franceschetti korlátozott keratoderma. Kanos területek jelennek meg a bőrön, ahol a fedelet fokozott nyomásnak teszik ki, a körömlemez megsemmisül.
  • Costa akrokeratoelastoidosis. Ennek a formanak az oka nem ismert. 18-20 éves nőknél diagnosztizálják. A legfeljebb 3 mm átmérőjű kanos gumók oválisak vagy szabálytalan alakúak. A betegséget fokozott izzadás kíséri.

. A lábán és a tenyérén egyenes alakú kanos területek jelennek meg. A tünetek a gyermek életének első 2 hónapjában jelentkeznek.

Tünetek

A tenyér és a talp keratodermája a sárgásbarna színű és keratinizált bőrréteggel nyilvánul meg. Ennek a területnek világos lila-ibolya körvonala van..

A bőr nehezen érinthető, repedések jelennek meg. Palmar-planáris keratoderma esetén az ujjak alakja megváltozik. Élesebbé válnak, a körömlemez megvastagodik és deformálódik.

Diagnostics

Nincsenek speciális diagnosztikai eljárások. A vizsgálat során nem csak a diagnózis felállítása, hanem a dermatózis megjelenésének okának megállapítása is fontos..

A következtetést vizuális vizsgálat után vonjuk le, a szövettani vizsgálatok adatai alapján.

Fontos megkülönböztetni a keratodermát a keratosis, psoriasis és ekcéma egyéb formáitól..

Kezelés

A keratoderma kezelése hosszú távú. Sajnos lehetetlen teljes gyógymódot elérni. A terápia célja a tünetek enyhítése és a külső megnyilvánulások kiküszöbölése.

A terápia teljes időtartama alatt a betegnek A, B, C és E vitamint tartalmazó vitamintermékeket kell bevennie..

Ennek alapja a Neotigazone gyógyszer használata. Ez a gyógyszer antipszoriatikus hatással rendelkezik. Javítja a bőr regenerációs folyamatait, normalizálja a sejtek keratinizálódását. A sémát és az adagot az orvos választja ki a klinikai kép súlyossága alapján.

A neotigazon helyett retinolt lehet felírni, de ezt a gyógyszert óvatosan kell venni. Ha az adagot nem tartják be, akkor mellékhatások jelentkezhetnek A-vitamin hypovitaminosis formájában és az cerebrospinális folyadéknyomás növekedésében..

A tabletták és a vitaminok belüli szedése mellett a külső kezelés is indokolt. Ez hámlasztó krémek és kenőcsök alkalmazásából áll.

A keratoderma Papillon-Lefebvre esetén antibiotikumokat kell szednie és a szájüreg tisztítását meg kell tennie..

A kezelési tevékenységek így néznek ki:

  • gyógyszerek használata a vérkeringés javítására, például Venoruton vagy Troxerutin;
  • immunmodulátor terápia;
  • homeopátiás gyógyszerek, például Psorinum, Grafit, Cuprum Metallicum és Sulphur szedése;
  • kenőcsök felhordása retinoidokkal (a keratinizációs folyamatok normalizálása érdekében), például retinoic kenőcs;
  • krémek használata glükokortikoszteroidokkal (a gyulladás csökkentésére), például Advantan;
  • keratolitikus kenőcsök, például Bensalitin, Doctor, Green planet, karbamid, szalicil vagy diachil kenőcsök használata. Ezek az alapok lágyítják a stratum corneumot;
  • a keratinizált területek mechanikus tisztítása (csak a bőr lágyulása után), cserjések és héjak használata;
  • krioterápia;
  • diathermocoagulation;
  • lézerterápia;
  • sófürdők.

A menopauzás keratoderma esetén érdemes ösztradiolkrémet használni.

A keratodermát népi gyógyszerekkel lehet kezelni. Hatékonyak a bojtorján és a tejbogánnyal, az aloe juice-rel, a hagymahéj tinktúrájával, az almaecettel, a propolissal végzett kompressziók. A muskátli, a citromfű, a levendula és a jázmin illóolajai lágyító és gyógyító hatással vannak..

Megelőzés

Nincsenek megelőző intézkedések. Kerülje a provokáló tényezők hatását, szabályozza a hormonszintet és fokozza az immunitást.

Mivel a keratoderma genetikai betegség, nem kerülhető el. Annak ellenére, hogy lehetetlen megszabadulni a betegségtől, a kellemetlen tünetek kiküszöbölése érdekében be kell tartani az orvos összes ajánlását..

A tenyér és a talp keratoderma - tünetek, kezelés

A tenyér és a talp keratodermájának kezelése az okok, a klinikai megnyilvánulások és a kóros folyamat formájának köszönhető. Diferenciális diagnosztikára van szükség a betegség egyik típusának a másiktól való megkülönböztetéséhez..

A diffúz típusú betegségek olyan csoportja, amely magában foglalja:

  1. Unna-Toast keratoderma.
  2. Keratoderma Meleda.
  3. Papillon-Lefebvre keratoderma.
  4. Mutációs forma.
  5. Diffúz forma, amely más betegségek egyik tüneteként jelentkezik.

Az első esetben a betegségnek olyan tünetei is vannak, mint a veleszületett ichtiozis, és a szülőktől öröklik a gyermekig, és a betegség a szülőkben latens lehet. Ebben az esetben a szaruhártya felesleges megjelenik a tenyéren és a talpon, bár bizonyos esetekben csak a talp keratodermáját diagnosztizálják. Időnként ezt az állapotot lipomákkal, oligofréniával és keratitiszel kombinálják..

A második esetben vastag bőrrétegek jelennek meg, amelyek sárgás színűek, és rajtuk meglehetősen mély és durva repedések alakulnak ki. Megfigyelték a körmök deformációját, és a bőr keratinizálása végül az egész lábadra vagy az egész kézre elterjedhet. A palmar-planar típusra vonatkozik.

A harmadik esetben a betegség a harmadik életévben kezd megnyilvánulni, emellett a bőrkárosodások mellett fogászati ​​rendellenességeket is megfigyelnek - parodontális betegség, caries és ínygyulladás..

És végül, a negyedik esetben az öröklődés is hibás, és az idő múlásával nagyon mély barázdák, kontraktúrák jelennek meg, sőt az ujjak spontán amputációja is megtörténik..

A patológia különféle formáinak osztályozása és klinikai képe

A keratoderma kialakulásának okait és mechanizmusát eddig nem lehetett pontosan meghatározni. A legtöbb kutató azonban egyetért abban, hogy a keratoderma kifejlődésének fő oka az öröklött génmutációk..

Ezenkívül a következő feltételek lehetnek a keratoderma kialakulását kiváltó tényezők:

  • Néhány örökletes szindróma;
  • Krónikus fertőzések - vírusos vagy baktériumok;
  • Tumorbetegségek;
  • Különböző hormonális rendellenességek;
  • Krónikus A-vitaminhiány.

A dermatológiában jelenleg nincs a keratoderma különféle formáinak általánosan elfogadott osztályozása. A klinikai manifesztáció alapján és figyelembe véve a megjelenés fő okát, a patológia különféle formáit két csoportra osztják - diffúz és lokális.

A diffúz formát a tenyérbőr folyamatos sérüléseinek tere képezi, a lokálisat pedig a bőr bizonyos területein patológia kialakulása jellemzi.

RÉSZLETEK: Fitsav a kozmetikumokban

A betegség ezen formáinak mindegyike a bőr epidermiszének patológiájának teljes listáját tartalmazza. Ezen osztályozáson kívül az epidermális sejtek károsodott megosztásával és keratinizációjával járó összes betegség genetikailag meghatározható és megszerzett.

A genetikailag meghatározott diffúz keratoderma magában foglalja a rendellenességek típusait, amelyeket a kerotinizációs folyamat génmutációi provokálnak, ezek:

  1. Az unna-toast keratoderma.
  2. Meled patológiája.
  3. Papillon-Lefebvre betegség.
  4. A Fonwinkel patológia megcsonkítása.
  5. Tüsző gerinc.
  6. Változtatható göndör eritrokeratoderma.

A következő típusú patológiák tartoznak az élettevékenység gyakorlása során megszerzett diffúz típusú betegség fajtáihoz:

  • idiopátiás;
  • palmar planáris fertőző;
  • gerenda;
  • szenilis.

A betegség helyi formáinak csoportjába a következők tartoznak:

  1. A Buschke-Fischer-Brouwer foltos, terjesztett formája.
  2. Werner-kór.
  3. Touraine-kór.

A megszerzett helyi formákat a következőknek kell tekinteni:

  • kátrány;
  • crocker-Adamson tüskés;
  • follicularis fertőző Morrow-Brook.

A keratoderma fókuszformái

A lokális keratoderma olyan örökletes patológiák, amelyek önálló betegségként vagy genetikai szindrómák részeként nyilvánulhatnak meg. Általában manifesztációjukat pubertás vagy későbbi életkorban diagnosztizálják..

A tenyér és a talp ezen patológiája nemcsak diffúz, hanem fókuszos formát is viselhet. Ez a forma magában foglalja a következő kóros állapotokat:

  1. A Fischer-Buschke foltos keratodermát terjesztett elő.
  2. Costa akrokeratoelastoidosis.
  3. Brueauer-Franceshest korlátozott keratoderma.
  4. Fuchs lineáris keratoderma.

Az utónév szintén örökletes betegség, amely serdülőkorban kezd megnyilvánulni. A betegség a szem alatti apró szemcsékkel kezdődik, amelyek majd növekednek és sűrű, barna léziókká alakulnak, és ezek egyik jellemzője - nem olvadnak össze egymással. A betegség a tenyéren és a talpon is megnyilvánulhat..

Costa akrokeratoelastoidosis csak 18 és 20 év közötti nőknél alakul ki. A fő tünet az ovális alakú kanos papulák számos csoportjának megjelenése durva felülettel. Az elemek nem emelkednek fel a bőr fölött, meglehetősen nehéz őket megnézni, de könnyen érezhetők.

A harmadik forma olyan területeken alakul ki, amelyeket gyermekkor óta erős nyomásnak tettek ki, de ez is örökletes betegség. Sőt, a bőr megnyilvánulása meglehetősen gyenge, de előfordulhatnak egyidejű betegségek, például oligofrénia vagy szaruhártya disztrófia.

A patológia különféle formáinak osztályozása és klinikai képe

Megkülönböztetjük a keratoderma diffúz és korlátozott formáit. A diffúz formák a következők:

  • Toast-Unna-kór;
  • Werner-kór;
  • Mutációs keratoderma;
  • Meled-kór;
  • Pillon-Lefer szindróma;
  • Olmsted szindróma;

A betegség fő formái a következők:

  • Fuchs lineáris keratoderma;
  • Acrokeratoelastoidosis Costa;
  • Fischer-Boucher terjesztett keratodermát;
  • Korlátozott keratoderma Brewer-Franceshesti.

A betegség kezelése

A drogkezelés fő gyógyszere a Neotigazone. Az acetritin hatóanyagot tartalmazza.

Ennek a gyógyszernek kifejezett antipszoriatikus hatása van a testre. Használatának köszönhetően a pszoriás folyamatok leállnak, és a differenciálódás normalizálódik..

Az epidermális sejtek megújulása és keratinizálása. A gyógyszer alkalmazott adagja sok tényezőtől függ, amelyek közül az egyik fő a patológia súlyossága.

Ezenkívül a felhasznált gyógyszer mennyiségét jelentősen befolyásolja a beteg testtömege..

A gyógyszer szedésének lehetősége hiányában az orvosok a klinikán történő látogatást követően megnövelt mennyiségű A-vitamint tartalmazó vitamin komplexek bevitelét írják elő, az alkalmazás időtartama elég hosszú.

Ezenkívül javasolt külső terápiás intézkedések végrehajtása, amelyek keratolitikus gyógyszerek alkalmazásából állnak, amelyek elősegítik a haldokló bőrsejtek hámlását..

Ezenkívül a kezelés során aromás retinoidokon alapuló kenőcsöket használnak, amelyek hozzájárulnak a keratinizációs folyamatok normalizálásához és megállítják az epitél réteg sejtjeinek proliferációját. Ajánlott továbbá glükokortikoidokon alapuló gyógyszerek használata, amelyek csökkenthetik a gyulladásos folyamat fokát..

Ajánlott sófürdő használata népi kezelési módszerként a beteg állapotának enyhítésére..

A fizioterápiás módszerek - krioterápia, diatermokoaguláció és az érintett területek lézeres kezelése - jól bebizonyították magukat a betegség különféle formáinak kezelésében..

Mivel a keratoderma örökletes betegség, nem gyógyítható. Bármely krém, kenőcs vagy tabletta felhasználásával javíthatja az állapotot. De a terápia megkezdése előtt konzultálnia kell orvosával, hogy tisztázza a diagnózist..

A tenyér és a talp kezelése hosszú folyamat, amely egy évnél tovább tarthat. Ebben az időben a betegnek komplex vitaminokat kell vennie - A, E, aszkorbinsav, B vitamin.

A helyi kezelés kenőcsök és krémek használata a felesleges bőr lepattanásának elősegítésére. Egyes esetekben a fizikoterápia jól működik. A kezeléssel kapcsolatos vélemények azonban nagyon különbözőek lehetnek, és itt minden az orvos képesítésétől függ..

A keratoderma talpa és tenyere kezelésére irányuló erőfeszítések ellenére a teljes gyógymód soha nem jön létre.

Kipróbálhatja a népi módszereket is. Tehát például nagyon hasznos az aloe pép alkalmazása patológiás gócokra. A legjobb, ha éjszaka présel..

A második módszer a hagymahéj, amelyet almaecettel öntsünk és pár héten át infúzióval töltjük be. Ezt követően a héjat felvitték az érintett bőrre..

Glicerin és asztali ecet keveréke felvihető az érintett bőr sérüléseire. Keverje össze mindkét terméket egyenlő arányban, és naponta kétszer használja.

Pontos sérülések esetén propolisz és más méhészeti termékek használhatók kezelésre.

A tenyér és a talp keratoderma: tünetek és kezelési módszerek

A keratózis olyan örökletes betegségekre utal, amelyeket a keratinizált bőrfelületek fokozódott képződése képez a tenyérben vagy a lábban.

A betegség előrehaladtával a lábujjak alakja megváltozik a betegekben, és a körömlemez megvastagodik. Az okok és tünetek a keratózis formájától függenek. Különbségek vannak a kezelés megközelítésében is..

A diagnózis alapja a klinikai megnyilvánulások és a szövettani vizsgálatok..

A palmar-plantar keratoderma minden típusának hasonló szövettani jellemzői vannak:

  • Különböző súlyosságú acanthosis;
  • hyperkeratosis;
  • Egyes esetekben fokális parakeratózis;

Az epidermisz alapmembránjában és alaprétegében nincs változás. Gyulladásos jelenségeket nem figyelnek meg.

A különféle típusú keratodermák megkülönböztetését lehetővé tevő sajátosságok az epidermisz tüskés és szemcsés rétegének jellegzetes változásai:

  • A szemcsés réteg hiperkeratózisa (granulózis);
  • A szemcsés réteg atrófiája vagy annak teljes hiánya;
  • Epidermolitikus hiperkeratózis.

Mi a palmar-planáris keratózis?

A krónikus dermatológiai betegségek csoportjába tartozik. Leggyakrabban a keratózis öröklődik, de a betegség megszerzett formájának eseteit feljegyezték.

Az epidermisz különböző rétegeiben fellépő károsodott epithelializációs folyamatok hátterében fejlődik ki. A bőr keratinos területei elsősorban a lábak és a tenyér területén alakulnak ki.

A bőr ezen területeken különböző színű (sárgásbarna árnyalatú), és esztétikai megjelenése nem megfelelő.

A keratoderma egyaránt fordul elő férfiak és nők körében. A betegség kialakulását nem befolyásolják külső tényezők vagy a személy életkora. Az érintett terület bőre nagyon durva és tapintású.

A patológia kialakulását provokáló tényezők a következők:

  • a nemi hormonok szintjének megsértése;
  • A-vitamin hiánya;
  • gombás vagy bakteriális bőrelváltozások.

Különbséget kell tenni a keratoderma diffúz és fokális formái között. Ez a megosztás a tünetek megnyilvánulásának mértékén és a léziók lokalizációján alapul..

A diffúz keratodermát viszont fel kell osztani:

  1. ENSZ new yorki főhadiszállása-Toast. A betegség veleszületett formáira utal, autoszomális domináns módon terjed.
  2. Meleda. A transzmisszió típusa autoszomálisan recesszív, a vérkeverés fontos szerepet játszik a keratózis e formájának örökletes tényezőjében.
  3. Papillon-Lefebvre. A pajzsmirigy és a hasnyálmirigy rendellenességeivel fordul elő, a mutáció típusa autoszomálisan recesszív. A palmar-planáris keratózis leggyakoribb formája.
  4. Fonwinkel mutációs formája. Az átvitel típusa autoszomálisan domináns. A tenyereken és a talpon kívül a fejbőrt is befolyásolja, a beteg hajlamos alopeciára.
  5. Tüsző gerinc. A kéz, a láb és a fej bőrének dermatózisára utal.
  6. Göndör cserélhető. Nagyon ritka, hogy a mutáció típusa autoszomális domináns.

A fókuszos keratoderma magában foglalja:

  • terjesztett foltos;
  • korlátozott Brunauer-Franceschetti;
  • lineáris Fuchs és mások.
Up