logo

Ez a cikk egy olyan meglehetősen gyakori jelenséget tárgyal, mint a fibro-csontbetegség, vagy - amint azt más néven is nevezik - szálas diszplázia. Ezt a betegséget tumoros betegségeknek nevezik. Lehet, hogy lokális terv, vagy terjedhet egy vagy több csontra. Általános szabály, hogy ez a betegség veleszületett, ám az utóbbi időben gyakran észlelték azt érettebb korú személyeknél..

Leírás

Mint korábban említettük, a rostos diszplázia a tumoros betegségek kategóriájába tartozik. De valójában nem egy csontdaganat. Ez egy szisztémás csontbetegség, melyet szövetei fejlődésének megsértésével, vagy pontosabban egy rostos pótlással fejezik ki, amely később deformációjának oka. A legtöbb esetben az osteogen mezenchéma rendellenes fejlődésének következtében fordul elő (ez a szövet neve, amelyből a csont később képződik). Érdekes tény, hogy a nők sokkal hajlamosabbak erre a betegségre, mint a férfiak. Ezen túlmenően, ha nem kezelik, akkor meglehetősen nagy a valószínűsége, hogy jóindulatú daganássá fejlődik. Fontos! A rosszindulatúvá történő degeneráció meglehetősen ritka..

Egy kis történelem

Az emberi csont ezt a betegséget először a huszadik század elején fedezték fel. Ezután, 1927-ben, Braitsov orosz sebész következtetést tett a csontok fókuszos rostos degenerációjának klinikai, mikroszkópos és radiológiai jeleiről. Kevesebb mint 10 évvel később, Albright amerikai orvos bizonyította e betegség kapcsolatát különféle endokrin rendellenességekkel. Ugyanebben az évben egy másik német Albrecht német szakember kimutatta a rostos diszplázia kapcsolatát a korai pubertással és a bőr nem túl világos pigmentációjával..

Az okok

Sajnos egyelőre nem sikerült megállapítani azt az okot, amely a betegség ilyen megbízható megjelenéséhez vezet. Számos tanulmány alapján azonban számos tényező megfigyelhető, amelyek miatt a rostos diszplázia előfordul. Ezek tartalmazzák:

  • Törések, amelyek általában megismétlődnek. Általában azonban ezt a tendenciát csak a betegségben szenvedő betegek 30% -ában figyelték meg..
  • A végtagok deformációja: duzzanat, tengelyének görbülete.
  • Lassú csontok növekedése hosszú.
  • Egyéb krónikus betegségek jelenléte, például: rudimentáris vese, hyperthyreosis, látóideg veleszületett atrófiája, fibromyxoid szöveti daganat.

Ezenkívül meglehetősen népszerűnek tartják azt a véleményt, hogy az ízületi diszplázia génmutáció következtében alakul ki, ám jelenleg nincsenek olyan tények, amelyek igazolással igazolnák annak átterjedését. Az is lehetséges, hogy ez a betegség az anyaméhben még mindig fejlődjön..

Tünetek

A legtöbb esetben ennek a betegségnek nincs kifejezett tünete. Az ember még arra sem gondolhat, hogy elég hosszú ideig beteg, mivel lehet, hogy nincs jellegzetes fájdalom vagy negatív érzés addig, amíg a rostos diszplázia egy vagy több csontot érint. Ennek a betegségnek a jellegzetes vonása az, hogy az általa okozott zavarokat az erekkel pontozott celluláris és rostos szövetek száma határozza meg, valamint a szomszédos csontszerkezetek, amelyek közelében csontszerű szövetek vannak, amelyeket sejtek is körül vesznek.

Jelenleg a csontokban többféle növekedés létezik: fókuszos és diffúz. Az első típust egy olyan transzformált rész jellemzi, amely leválasztódik a többi szövettől, és probléma nélkül leválasztja a szomszédos csontokat. Érdemes megjegyezni, hogy az érintett szövet később megvastagodik és sápadttá válik, rugalmasságának elvesztése nélkül..

A diffúz nézet megkülönböztető eleme az érintett szövet méretének nehéz meghatározása, mivel ezt akadályozza a kialakult porózus szövet, amely az érintett terület mellett helyezkedik el. Ezenkívül a kérgi réteg vékonyodik meg. Ezt követően a porózus anyagot sűrű, halványsárga anyag váltja fel. Ezenkívül mindkét esetben egyedi ciszták találhatók..

Mint a gyakorlat azt mutatja, hogy ha egyetlen lézió van, akkor az ilyen csontbetegségek nem teljesen észrevehetők. Az első dolog, ami felhívja a figyelmét, a fertőzött terület kicsi tömörítése, amely nem okoz kényelmetlenséget, ám idővel (1-2 év alatt) gyulladásos folyamat jelentkezhet rajta. Ezzel együtt aszimmetria is kialakulhat. A betegségnek a csontok több területén történő megjelenése után a tünetek általában nem változnak egyszerre, de a sérülés területe fokozatosan növekedni kezd. Ezenkívül ennek a csontbetegségnek a hatására a csípő megrövidül vagy görbül, ami a sántaság kialakulásához vezet..

fajták

Jelenleg a betegségnek többféle típusa van:

- Mono-axiális. Csak egy csont érintett. Bármely életkorban diagnosztizálható.

- Poliossal. A test egyik oldalán több csont érintett. Leggyakrabban a combcsont rostos diszpláziaként, az endokrin rendszer számos patológiájával, a bőr melanózisával együtt diagnosztizálják. A gyermekek a leginkább hajlamosak annak megnyilvánulására.

Érdemes megjegyezni, hogy ez a betegség bármilyen csontra lokalizálható. De leggyakrabban a karok vagy a lábak hosszú csöves csontjai vannak érintettek. Ezenkívül a bordák gyakran szenvednek a betegség megnyilvánulásától..

Kiegészítő osztályozás

Hazánkban is a Zatsepin osztályozást használják. Tartalmaz:

  • A csont általános károsodása. Ebben az esetben az összes elem megsérül, kezdve a kortikális rétegtől és a medullary csatorna régiójától. Ezenkívül az általános vereség miatt idővel elkezdenek kialakulni a deformációk, és a fáradtságtörések egyre gyakrabban jelennek meg. Ezen felül gyakran a hosszú csöves csontok is érintettek..
  • Tumor forma. Jellemzője a rostos szövet forrásának proliferációja, amely bizonyos esetekben elérheti a nagyon nagy méretet.
  • Albright-szindróma. Megkülönböztető jellemzője a többszeres vagy szinte általános csontkárosodás, amelyet endokrin rendszer rendellenesség és az emberi test arányának megváltoztatása kombinál..
  • Fibrocartilaginos diszplázia. Ennek megnyilvánulását a porc degenerációjának vagy a chondrosarcomává történő degenerációnak kell tekinteni..

Diagnostics

A "szálas diszplázia" diagnosztizálására röntgenvizsgálatot és a beteg kórtörténetének tisztázását követően kerül sor. Jellemzően a röntgenfelvétel kezdetben olyan területeket mutat, amelyek úgy néznek ki, mint matt üveg. Ezek általában a sérült csonton helyezkednek el a diaphysis vagy metaphysis területén. Ezt követően egy jellegzetes foltos felület jelenik meg az érintett területen, amelyen a tömítések váltakoznak kis megvilágosodási zónákkal. Ezen felül a deformáció már nagyon jól látható. Ha egyetlen ízületi diszpláziát észlelnek, akkor feltétlenül ellenőrizze, hogy nincsenek-e többszörös csontsérülések, amelyek a kezdeti szakaszban nem feltétlenül feltűnőek. Ezért írhat be egy orvos kiegészítő vizsgálatot, úgynevezett denzometria. Továbbá, ha gyanús területeket azonosítanak, akkor a csont röntgenfelvételét vagy, ha szükséges, CT-vizsgálatát is elvégzik.

Meg kell jegyezni, hogy ezt a betegséget, és különösen, ha monoosal diszplázia, meglehetősen nehéz diagnosztizálni. Ezért gyengén kifejezett klinikánál ajánlott hosszú távú dinamikus megfigyelést végezni. Ezenkívül nagyon gyakran a csont rostos diszplázia helyes diagnosztizálása érdekében további konzultációra lehet szükség más orvosokkal (terapeuta, onkológus, fiatisiatrikus)..

Kezelés

Mint a gyakorlat azt mutatja, hogy időben történő diagnosztika és enyhe eltérések esetén a kezelés eredménye pozitív lesz. A túlnyomó többségben a standard kezelés elegendő a beteg számára. Van azonban bizonyos százalékban azok a betegek, akiknél rostos diszpláziát diagnosztizáltak, akiknek a kezelése kurettag és plasztikus graftot tartalmaz. De érdemes megjegyezni, hogy egy ilyen eljárás során kudarcok következhetnek be a graft resorpciója és a betegség folyamatának súlyosbodása miatt. Bizonyos ortopédiai eljárások befejezése után a tünetek enyhülhetnek: küretag, csontritkulás, csontoltás.

Ha ez a betegség a sípcsontot érinti, akkor annak külső megnyilvánulásait sántaság és a járás hirtelen változása fejezi ki. Az emberi csont rövidítése, ahol a sérült csontszövet található, sokkal ritkább. A kezelés műtétet igényel, amelyet további műanyaggal kell pótolni. Azt is figyelembe kell venni, hogy a műtét befejezése után a betegnek egy ideig mankót és ortopédiai készüléket kell használnia..

Pásztor botja és oroszlán arca

Az állkapcsok és a koponya rostos rendellenességét elhanyagolt formában "oroszlán arcának" hívják. Ezt a formát a csontok gyors puffadása jellemzi. Gyermekeknél történő diagnosztizáláskor javasolt a műtéti beavatkozás. Fő célja az arccsontok további deformációjának kiküszöbölése, mivel érdemes megjegyezni, hogy a beteg növekedésével növekedése is megtörténik.

A csont rostos diszplázia előrehaladott formájában súlyos változásokhoz vezethet, ezeket jobban nevezik "pásztorbotnak". Ha ilyen patológiát észlelnek, akkor azonnal el kell végezni a sérült terület megsemmisítését és helyettesítését egy megfelelő oltással. Mint a gyakorlat azt mutatja, hogy ha nincs visszaesés, akkor a kezelés pozitív lesz..

Miért kell kezelni??

Ezenkívül ne feledje, hogy csak a szakorvos határozhatja meg a terápia intenzitását, fokát és időtartamát. Érdemes megjegyezni, hogy a rostos csont diszplázia kezelését az egyes betegek számára külön-külön választják meg. A fiatalabb generáció számára, a törékenység és a nem teljesen fejlett vázrendszer miatt, kezdetben a terápiát alkalmazzák, amely, ha nem bizonyítja hatékonyságát, műtétté vált. Felnőtteknél a betegség kezelése a betegség súlyosságának és időtartamának meghatározásával kezdődik. De amint a gyakorlat azt mutatja, az esetek 95% -ában szinte azonnal elvégzik a műtéti beavatkozást. Ha számos érintett terület van, akkor a kezelés meglehetősen hosszú és csúcstechnológiás eszközöket használ. Az egyetlen dolog, amit meg kell érteni, hogy ennek a betegségnek a kezelése hiányában nagy a valószínűsége annak, hogy hatalmas sejtdaganattá degenerálódik, vagy nem rétegződő fibrómává válik. Ezenkívül az utóbbi időben egyre gyakoribbá váltak e betegség osteosarcoma degenerációja..

Előrejelzés

Ha a későbbi élet előrejelzéséről beszélünk, akkor ez elég kedvező. Érdemes azonban még egyszer hangsúlyozni azt a veszélyt, hogy nem kezdjük el megfelelő időben a kezelést, ami a láb teljes görbületéhez, a gyakori és nehezen felgyulladható törésekhez, valamint különösen a duzzanat deformáció hajlamához vezethet. Ezenkívül érdemes megjegyezni, hogy a gyermekek rostos rendellenességei műtéti beavatkozás nélkül is sikeresen kezelhetők, ez ismét hangsúlyozza a speciális orvosi intézményekben történő időben történő kezelés fontosságát..

Hogyan kezelhető a rostos diszplázia?

Az izom-csontrendszeri betegségek megszerzett vagy veleszületett hajlammal járhatnak. Nem mindig könnyű előre jelezni és megakadályozni a csontváz szerkezetében bekövetkező genetikai változásokat, így a betegség kezd előrehaladni. A szálas diszplázia az ODA betegségek, a csontsűrűség és a szerkezet rendellenességeinek kialakulásának egyik oka..

Ebben a cikkben megvizsgáljuk, mi az, és megbeszéljük a betegség okait és következményeit is, hogyan kezeljük a rostos csont diszplázia kezelését.

A betegség meghatározása és jellemzése

A diagnózis első alkalommal történő hallása után a beteg nem tudja, mi a szálas csont diszplázia. A képzett orvos feladata, hogy elmagyarázza az osztályon a diagnózist, és milyen súlyos következményei vannak.

Referencia! ICD kód 10 & # 8212, M85,0 & # 8212, szelektív dysplasia, egy csont. A betegség egyéb elnevezései: Lichtenstein-Braitsev-szindróma, osteodysplasia, fibros dysplasia.

A szálas dysplasia & # 8212 az izom-csontrendszer és a kötőszövetek betegsége, amelynek következtében a csont- és porcszövet felváltja a kötőszövet. A betegség veleszületett, génmutáció eredményeként alakul ki.

A betegség az izom-csontrendszer felépítésének és működésének megsértéséhez vezet. Bonyolultabb és elhúzódóbb kurzusokban megfigyelhetők az emberi belső szervek deformációi és hibás működése.

A betegség klinikai képét egy kifejezett fájdalomszindróma és a csontszerkezetek külső deformációja jellemzi. A betegség mind a felnőttek, mind a gyermekek csontvázát érinti..

A megfelelő és időben történő diagnosztika és kezelés hozzájárulhat a szövődmények kockázatának csökkentéséhez és az ODA normál működésének helyreállításához.

Az okok

Az orvosi közösségben a rostos diszplázia okai továbbra sem tisztázottak..

Az orvosok fő feltételezése & # 8212, a magzat rendellenes fejlődése az anyaméhben, genetikai hajlam és mutációk.

Ha könnyű megmagyarázni a rostos diszplázia jelenlétét a gyermekekben az ODA szerkezetének megváltozására vonatkozó genetikai hajlandósággal, akkor mi van a felnőttkorban élőkkel? Miért csontvázuk jelentős szöveti deformáción megy keresztül??

Számos tényező befolyásolja az izom-csontrendszer különféle szerkezeti rendellenességeinek kialakulását. Vegye figyelembe a diszplázia fő okait:

  • a csont szerkezetének veleszületett rendellenességei,
  • hormonális szint változások,
  • az ízületi-csípõbetegségek kialakulása és izompatológia,
  • alultápláltság, stressz, fertőzések, a reproduktív rendszer betegségei, toxikózis, egészségtelen életmód,
  • a fertőző betegségek lefolyásának szövődményei,
  • az ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés mellékhatásai,
  • a szervezet mérgezése mérgező anyagok használata miatt,
  • Egészségtelen életmód,
  • izom-csontrendszeri sérülések, szövődményeket okozó kóros törések,
  • kezelés nélkül maradnak az izom-csontrendszeri szövetek gyulladásai.

Figyelem! A rostos diszplázia leggyakrabban a gyermekeket érinti, akiknek egészsége nagymértékben a szülők, különösen a terhes nő életmódjától függ..

Kezelés

A rostos diszplázia kezelése a beteg vázának diagnosztizálásával kezdődik. Erre a célra MRI, CT, röntgen. A további terápiát egyénileg választják ki a diagnosztikai eredmények alapján.

A korai stádiumban a betegség sikeresen kezelhető, bonyolultabb esetekben az orvos műtéti beavatkozást ír elő (kirettag és transzplantáció) a betegnek a csont deformáció súlyosbodásának megelőzése érdekében..

Kezeletlenül a rostos diszplázia szövődményeket, például sejtdaganatokat, fibridákat okoz, és jelentősen növeli az onkológiai daganatok kockázatát is.

A diszplázia kezelésének módszerei és időtartama a betegség súlyosságától és a lokalizáció helyétől függ. A betegség általában a koponya és az állkapocs, a combcsont és a sípcsont csontainál található meg.

Az alábbiakban részletesebben megvizsgáljuk, hogyan kezeljük a betegséget a lokalizáció különböző helyein..

Koponya és állkapocs

A koponya csontok rostos diszplázia kezelése magában foglalja a csont érintett területének részleges vagy teljes reszekcióját.

Javallatok a műtéthez:

  • a koponyacsontok kötőszövetének pótlása gyors előrehaladása,
  • súlyos fájdalom szindróma,
  • kifejezett külső kozmetikai változások az állkapocsban és a fejben,
  • csont diszfunkciók.

Az állkapocs rostos diszplázia műtétének célja a csontfúvás kiküszöbölése, a kötőszövet elterjedésének megakadályozása és az ízület deformitásának fokozása.

Az esetek 8-10% -ában a relapszus transzplantáció után fordul elő. Más esetekben a beteg észrevehető javulást érez a jólétben, valamint az állkapocs és a koponya csontok funkcióinak helyreállítása.

Combcsont

A combcsont rostos diszplázia súlyos fájdalmat okoz a csípőben, az ízület károsodott motoros működését, amely megakadályozza a normál mozgást az űrben.

Ebben a helyzetben a sebészeti beavatkozás célja az érintett terület egy részének kijavítása a funkció szempontjából megfelelő grafttel..

A terápia csak akkor tekinthető sikeresnek, ha a gyógyulási időszak után nincs visszaesés.

Sípcsont

A sípcsont rostos diszplázia hozzájárul az egyik láb rövidítéséhez a másikhoz viszonyítva, csökkent a járás és testtartás, a sántaság és az ODA normál működésének nehézségei..

Ennek a diagnózisnak a kezelését műtéti beavatkozással végzik az érintett ízületek plasztikája céljából, a graft létrehozása céljából.

A műtét után egy gyógyulási időszak következik, amelynek során a beteg az orvosok szoros felügyelete alatt áll, mankók segítségével mozog, amíg a sípcsont teljesen helyre nem áll és gyógyul..

Következtetés

A rostos diszplázia az izom-csontrendszer neoplasztikus betegségeire utal, amelyek jelentős változásokat okoznak a csontok szerkezetében és műtéti beavatkozást igényelnek.

A terápia után a betegnek állandó orvosi felügyeletre van szüksége a visszaesés megelőzése érdekében. A betegnek nyújtott minősített segítség eredményeként egészségi állapota jelentősen javul, a motoros funkciók visszatérnek és a kozmetikai hiányosságok megszűnnek..

A rostos csont diszplázia jelei és kezelése

A rostos diszplázia olyan tumoros betegség, amelyben a csontszövet helyi vagy elterjedt változásai jelentkeznek. A kötőszövetek növekednek, a csontszövetek deformálódnak, működésük megsérül, kis csont trabekulák jelennek meg. A fibrotikus változások ezen rendellenességét először a múlt század elején Braytsov és Albright orvosok vizsgálták, de a 40-es években részletesebben ismertették. Századi Jaffe és Liechtenstein, ezért a betegséget Liechtenstein-Jaffe szindrómának nevezték.

A betegség elsősorban a hosszú csontokban jelentkezik, de a koponya, a borda és a combcsont szövetek rendellenességeivel is kifejezhető. A vereség nem csak egy fókuszt fedhet le, hanem több más fókuszt is. A rostos terület deformációját súlyos fájdalom szindróma kíséri, a változásokat a gyakori törésekre hajlamos patológiás szegmensek meghosszabbítása vagy rövidítése jellemzi.

A patológia okai

A betegség etiológiáját nem egészen tisztázták, okai lehetnek a méhen belüli génmutációk rendellenességei. A csont patológiákat leggyakrabban az óvodáskorú gyermekeknél figyelik meg. A fibrotikus folyamatok terhesség alatt kialakulásának kedvezőtlen tényezői:

  • rendellenességek a porc és a csontszövetek fejlődésében;
  • ízületi patológiák, izmok és ízületek megváltozása;
  • megváltozott hormonális háttér;
  • genetikai hajlam jelenléte;
  • az anya betegségének krónikus súlyosbodásai;
  • a súlyos fertőző folyamatok hatása;
  • terhesség alatt ellenjavallt gyógyszerek;
  • mérgező vegyszerek;
  • terhes nő alkohol-, nikotin- vagy kábítószer-függősége;
  • nőgyógyászati ​​betegségek, toxikózis;
  • a várandós anya zavart ésszerű táplálkozása.

A csontváz fibrózisának fő kockázati csoportja a kisgyermekek, de a betegség időskorban történő megnyilvánulásának eseteit feljegyezték, és a nők sokkal gyakrabban vannak kitéve a csont patológiáknak, mint a férfiak.

A betegség osztályozása

A lézió jellegétől függően a fibros dysplasia 3 fő formája van:

  1. Monoosal - az esetek 70% -ában fejlődik ki, csak egy fókuszt érint és 20-30 éves korban fordul elő.
  2. Monomeliás, melyet a végtag, a medence vagy a váll több szomszédos csontjának patológiás változásai jellemeznek.
  3. Polyossal - az esetek 30% -ában jelentkezik, több fókusz fibrotikus patológiája jellemzi, és óvodai korban fordul elő.

A patológiás fibrotikus változások az emberi csontváz bármely részét érinthetik. A diszplázia a csontrendszerben található:

  • koponyák, főleg az arc és az állkapocs;
  • váll;
  • jobb és bal csípőcsontok;
  • borda;
  • csigolya;
  • medence;
  • sípcsont;
  • sípcsont;
  • térdízület.

Az orosz orvosok Dr. Zatsepin klinikai osztályozását alkalmazzák, megkülönböztetve a dysplasia következő formáit:

  • intraosseous fibrosis, amelyben az egyszeres vagy többszinű patológiás szövetek növekednek, de a kérgi réteg megmarad és nincs külső deformáció;
  • teljes változások, amelyek során a csontvelő és a kéregréteg is megsemmisül, deformációkat képezve és későbbi töréseket okozva;
  • daganatfibrózis, amelyet a kóros fókusz nagymértékű növekedése jellemez;
  • Albright-szindróma diszplázia, amelyben az általános polyosseous léziót endokrin zavarokkal kombinálják, a lányok korai pubertásának a test arányos szerkezetére gyakorolt ​​hatása, a bőr fókuszos pigmentációja, a csontváz deformációja;
  • fibro-porcos forma, amelyben porcszövet degenerációja és chondrosarcoma megjelenése van;
  • a sípcsontot érintő fibroidok meszesedése.

A koponya diszplázia külön van besorolva, és megvan a maga formája:

  • szklerotikus, amelyben a csontszövet sűrűbbé válik, és az érintett csont egyértelműen meghatározott területei alakulnak ki (a koponya, az orr, a homlok, a felső állkapocs alapja);
  • ciszta-szerű, az alsó állkapocsot érintő cisztaszerű képződményekkel, amelyek többszörös vagy egyetlen jellegűek;
  • paget-szerű, amelyet az agyféltekék térfogatának nagymértékű növekedése jellemez Paget-kór következtében;
  • kerubizmus, amely befolyásolja a felső és az alsó állkapocsot.

Jellemző tünetek

A kicsi, egyedüli diszplázia kezdetben tünetmentes, és más okokból röntgenfelvételkor észlelhető. A fertőzött terület fokozatos megvastagodása, gyulladásos folyamat következik be, 2-3 év elteltével fájdalom tünetek és a bőr pigmentációja figyelhető meg a fibrotikus változások helyén.

A fibrosis kezdeti megnyilvánulása az endokrin rendellenességek kialakulása. Az egyedüli monodysplasia kis részei megtalálhatók a craniofacialis csontokban, a bordákban és a combcsontokban. A betegség többszörös rostos formája a csontváz két csontjától a 80% -áig terjedhet. Ezt a patológiát a csípő, az alsó láb és a térd csontjai fedezik fel. A felsőtest kevésbé érintett.

Az arc aszimmetriájának, a szembesülési deformációknak és a természetellenes lábhossznak a fizikai deformációi gyakoriak. A betegek több mint fele szenved kóros törésekkel és csont-artikulációs rendellenességekkel.

Az érintett terület celluláris és rostos szövetét vaszkuláris hálózat pontozza és szétszórt csontok képződnek, amelyek diffúz vagy fókuszos megjelenésűek. A fókuszos lézió átalakítja egy részét, amely tömörítve, elválasztva a környező szövetektől, és könnyen elválasztódik a csonttól. A diffúz változások akadályozzák a lézió pontos meghatározását a csont porozitása és lágysága miatt. A kérgi réteg elvékonyodik, a csont sűrű, halványsárga anyaggá válik. Cisztás léziók találhatók.

A tünetek a betegség lokalizációjától függően különböznek:

  • a sípcsontot és a combcsontot diszplázia jellemzi rövidítés, törések, sántaság és törések;
  • a térdízületeket zavarják a fájdalom szindrómák (fizikai erőfeszítések, az időjárási viszonyok változása), az ízületi csésze ropogása és fokozott mobilitása, az ízület, a lábak és a járás alakjának megváltozása;
  • állkapocs-fibrózis deformálja az arcot, az alsó vagy a felső állkapocs megvastagodik;
  • a koponyacsontok diszplázissal járó rendellenességei befolyásolják a fogak normális képződését, a koponya és az orrüreg térfogatának változásai, az első csigolyák deformációja (ennek eredményeként a testtartás, a gerinc és a medence megváltozása);
  • a csontok csontritkulása esetén a kezek mozgékonysága romlik;
  • Albright-szindrómával endokrin rendellenességek fordulnak elő, a csontváz arányos változásai, a bőr pigmentációja és a csontok deformációja, a lányok korai szexuális fejlődésének jelenségei.

Diagnostics

A pontos diagnózis felállítását a különféle szakterületek orvosai: sebészek, ortopédusok, ftiziatrikusok, endokrinológusok, onkológusok és traumatológusok együttes erőfeszítéseivel érik el. Ezenkívül teljes vizsgálatot végeznek, amely a következők elvégzéséből áll:

  • a beteg vizsgálata, amelynek során a tünetek súlyosságát tapintás és ütés módszerével határozzák meg;
  • anamnézis gyűjtése és a betegség etiológiai okainak felkutatása;
  • radiográfia és mágneses rezonancia képalkotás, amely feltárja a kóros változások lokalizációját és jellemzőit, valamint hozzájárul a tuberkulózis és az onkológiai betegségek kizárásához;
  • szövettani vizsgálatok, amelyek lehetővé teszik a kollagén rostok mikrobiológiai szintű vizsgálatát, és kizárják az onkológiai képződményeket;
  • denzitometria és CT (számítógépes tomográfia);
  • szcintigráfiás vizsgálat a betegség stádiumának meghatározására.

Kezelési módszerek

Ettől a patológiától való megszabadulás műtéti beavatkozást igényel, amelynek során a fibrózis fókuszát kimetszik, és a csont egy részét mesterséges analóggal ültetik át. Az arccsont szöveti koponyaváltozásaival a szemgolyó körüli pályát megtisztítják.

A szálas változásokat a legtöbb esetben sikeresen kezelik műtéti módszerekkel. Malignus szövődmények esetén a végtag amputációja javasolt.

Konzervatív terápia

A betegség tünetmentes lefolyása magában foglalja a jellegzetes rostos változások klinikai megfigyelését, amelyekre hathavonta röntgenvizsgálatot és endokrinológus látogatást végeznek a szisztémás rendellenesség kezelésére. A fájdalom enyhítésére egyetlen formában Pamidronátot és más biofoszfátok készítményeket használnak.

A többrétegű formák esetében a műtéti módszereket nem indokolták, megelőző intézkedéseket hoznak, amelyek a kezelés hozzáadásával járnak:

  • terápiás masszázs tanfolyamok;
  • fizioterápiás eljárások;
  • Gyakorlati terápia;
  • speciális eszközökkel csökkentjük az ízületek terhelését;
  • ortopéd cipő viselése.

Kóros törések és a végtagok meghosszabbodása (vagy meghosszabbodása) esetén az Ilizarov készüléket kell használni.

Műtéti beavatkozás

A hatékony műtéti módszerek közé tartozik az oszteoszintézis módszer, amelyben a csonttöredékek össze vannak kapcsolva és mobilitásukat rögzítő eszközökkel kiküszöbölik. A következő típusú oszteoszintézist alkalmazzák:

  • átlátszó - merev összeköttetést hoznak létre fém kötőtűkkel vagy csonttöredékek szögeivel, és rögzítik azokat speciális ívekkel;
  • a monolokális tömörítést - a vezérelt tömörítést (elvonást) egy külső rögzítő eszköz hozza létre;
  • bilokális kompressziós zavarás - a csonttöredék képződött fragmentumát adagolt módon mozgatjuk.

Következtetés

A betegek egészsége javul műtét vagy terápia után. De a visszaesés nagy valószínűsége miatt az orvosoknak folyamatosan ellenőrizniük kell őket. Fájdalom és a csontváz deformációja, mozgási nehézségek, törések megismétlődése esetén azonnal orvoshoz kell fordulni.

Szálas diszplázia (Liechtenstein-betegség, Liechtenstein-Braizov-betegség, Liechtenstein-Jaffe-betegség)

A rostos diszplázia olyan csont rendellenesség, amelyben a normál csontszövet egy részét helyettesíti a kötőszövet, a csont trabekulák beépítésével. A daganatos szerű betegségek kategóriájába tartozik, lokális vagy elterjedt lehet, egy vagy több csontot érinti. Fájdalom, deformáció, a szegmens lerövidülése vagy meghosszabbodása és patológiás törések formájában nyilvánul meg. A diagnózist röntgen, MRI, CT és más vizsgálatok alapján készítik. A kezelés általában műtéti eljárás - a csont érintett területének eltávolítása a hiba kicserélésével.

BNO-10

Általános információ

A rostos diszplázia (Liechtenstein-betegség, Liechtenstein-Jaffe-betegség vagy Lichtenstein-Braizov-betegség) szisztémás csontváz rendellenesség. A tünetek általában gyermekkorban fordulnak elő, de késő jelentkezhet. A szakirodalom ismerteti azokat az eseteket, amikor először nyugdíjkorú embereknél diagnosztizálták az egyszemű rostos rendellenességet. A nők gyakrabban szenvednek be, mint a férfiak. Lehetséges, hogy jóindulatú daganattá válhat; a rosszindulatú daganatok ritka.

A betegséget először a 20. század első felében írták le. 1927-ben Braitsov orosz sebész jelentést készített a fókuszos rostos csontdegeneráció klinikai, mikroszkópos és radiológiai tüneteiről. 1937-ben Albright írt le multifokális rostos diszpláziát, endokrin rendellenességekkel és jellegzetes bőrváltozásokkal kombinálva. Ugyanebben az évben Albrecht multifokális diszpláziát írt le a korai pubertás és a foltos bőrpigmentációval együtt. Kicsit később Yaffe és Liechtenstein vizsgálta az egyfókuszos elváltozásokat, és következtetéseket tett közzé azok előfordulásának okairól..

Az okok

A rostos diszplázia a tumoros betegségek kategóriájába tartozik, de nem igazi csonttumor. Az osteogen mezenchéma (szövet, amelyből később csont alakul ki) rendellenes fejlődése miatt fordul elő. A fejlõdés okai nem egyértelmûek, nem zárható ki a genetikai hajlam.

Osztályozás

A traumatológia és az ortopédia területén a rostos diszplázia két fő formája létezik: egyszemű (egy csont károsodásával) és többszinű (több csont károsodásával, általában a test egyik oldalán). A polyossal forma gyermekkorban alakul ki, és kombinálható endokrin rendellenességekkel és bőrmelanózissal (Albright-szindróma). Az egyszeres csontozás bármilyen életkorban megnyilvánulhat, endokrinopathiákat és bőrpigmentációt nem figyelnek meg a betegek. Az orosz szakemberek a Zatsepin klinikai osztályozását használják, amely a betegség következő formáit tartalmazza:

  • Intravénás forma. Lehet monosál vagy polyossal. Egyetlen vagy többszörös rostos szövetek képződnek a csontokban, egyes esetekben a csontok degenerálódását figyelik meg, de a kortikális réteg szerkezete megmarad, tehát nincs deformáció.
  • Teljes csontkárosodás. Minden elem érintett, ideértve a kérgi réteget és a medullary csatorna területét. A teljes vereség miatt fokozatosan kialakulnak deformációk, gyakran fáradtság-törések fordulnak elő. Általában a hosszú csontok poliosseous elváltozása van.
  • Tumor forma. Ezt kíséri a rostos szövetek fokozódása, amelyek néha elérték a jelentős méretet. Ritkán mutattak ki.
  • Albright-szindróma. Többszörös vagy szinte általános csontsérülésekként jelentkezik, endokrin rendellenességekkel, korai pubertás lányoknál, károsult testarányokkal, fókuszos bőrpigmentációval, a végtagok és a csomagtartó csontok súlyos deformációival. Különböző szervek és rendszerek progresszív rendellenességei kíséri.
  • Fibrocartilaginos diszplázia. A porc túlnyomórészt degenerációjaként jelentkezik, gyakran átalakul chondrosarcómává.
  • Meszesedő fibroma. A rostos diszplázia speciális formája, nagyon ritka, általában a sípcsontot érinti.

Rostos diszplázia tünetei

Súlyos veleszületett rendellenességek általában nincsenek. Poliózus formában az első tünetek gyermekkorban jelentkeznek. A csontkárosodást endokrinopathiák, bőrpigmentáció és a szív-érrendszer károsodott aktivitása kíséri. A betegség megnyilvánulása meglehetõsen változatos, a leginkább állandó jelek a kisebb fájdalom (általában a csípõben) és a progresszív deformációk. A betegséget néha csak kóros törés esetén diagnosztizálják..

Általában, a polioszeosus formában, a csőcsontok károsodása figyelhető meg: sípcsont, combcsont, fibula, humerus, sugár és ulna. A lapos csontok közül a medencecsontok, a koponyacsontok, a gerinc, a bordák és a lapocka gyakrabban vannak érintettek. Gyakran a kéz és a láb csontjai érintettek, míg a csukló csontei érintetlenek maradnak. A deformáció mértéke a rostos diszplázia fókusainak lokalizációjától függ. Amikor a felső végtagok csöves csontjaiban folyamat zajlik le, általában csak a láva kiterjedése figyelhető meg. A gombok legyőzésével az ujjak lerövidülnek, "vágottnak" tűnnek.

Az alsó végtagok csontok a test súlya alatt hajlítva vannak, jellegzetes deformációk fordulnak elő. A combcsont különösen élesen deformálódik, az esetek felében kiderül a rövidülés. A proximális részek fokozatos görbülése miatt a csont bumeráng formájúvá válik (pásztorszemélyzet, jégkorong-bot), a nagyobb csónak felfelé mozog, néha eléri a medencecsontok szintjét. A combcsont deformálódott, sántaság jelentkezik. A comb rövidítése 1-10 cm lehet.

Amikor a fókuszban fókusz képződik, nincs végtag deformáció; a sípcsont sérülése esetén megfigyelhető az alsó lábszár kardszerű görbülete vagy a csont hosszas növekedése. A rövidítés általában kevésbé kifejezett, mint a combcsont sérülése esetén. Az iliac és az ischialis csontok szálas diszplázia a medencegyűrű deformációját okozza. Ez viszont negatív hatással van a gerincre, provokálva a testtartási rendellenességeket, skoliozist vagy kyphosisot. A helyzet súlyosbodik, ha a folyamat egyidejűleg érinti a csípő és a medence csontjait, mivel ilyen esetekben a test tengelye még inkább zavart, és a gerinc terhelése növekszik.

Az egyszeresen változó forma kedvezőbben halad, nincs extraoszeosus patológiás megnyilvánulás. A deformációk súlyossága és jellege nagyban különbözik a helyétől, a lézió méretétől és a sérülés jellemzőitől (teljes vagy intraosseous). Fájdalom, sántaság és fokozott kimerültség léphet fel az érintett szegmens betöltése után. Mint a többszintes formában, kóros törések is előfordulhatnak.

Diagnostics

A diagnózist ortopéd-traumatológus végzi a klinikai kép és a röntgenadatok alapján. A kezdeti stádiumban az érintett csont diafízisének vagy metafízisének röntgenfelvételei olyan területeket mutatnak, amelyek matt üvegnek tűnnek. Ezután az érintett terület jellegzetes foltos megjelenéssel rendelkezik: a tömörítés fókusza váltakozik a megvilágosodás területeivel. A deformáció jól látható.

Ha egyetlen léziót találnak, ki kell zárni a több csontsérülést, amelyek a kezdeti szakaszban tünetmentesek lehetnek, ezért a betegeket denzitometriára irányítják. Ha vannak gyanús területek, röntgenfelvételeket készítenek, ha szükséges, a csont CT-jét használják.

Nem szabad elfelejteni, hogy a rostos diszplázia, különösen az egyszemű, jelentős nehézségeket okozhat a diagnosztikai folyamatban. Enyhe klinikai tünetekkel gyakran hosszú távú nyomon követésre van szükség. Más betegségek kizárása, valamint a különféle szervek és rendszerek állapotának felmérése érdekében konzultációt kell folytatniuk ftizisiatrikus, onkológus és terapeutával. Egyes esetekben kardiológus, endokrinológus vagy más szakember vizsgálata indokolt.

Szálas diszplázia kezelése

A kezelés túlnyomórészt műtét - az egészséges szövetekben a csont érintett területének teljes szegmentális reszekciója és a hiba csont grafttal történő helyettesítése. Kóros törés esetén az Ilizarov készüléket alkalmazzák. Több elváltozás esetén megelőző intézkedéseket hoznak a deformációk és a kóros törések megelőzésére.

Előrejelzés és megelőzés

Az élet előrejelzése kedvező. Kezelés hiányában, különösen polioszeuszos formában, durva botló deformációk léphetnek fel. A diszplázia gócai néha jóindulatú daganatokká degenerálódnak (óriás sejtes daganat vagy nonossifying fibroma). Felnőttekben számos esetet írtak le a malignus osteosarcómá történő átalakulásáról. A betegség homályos etiológiája miatt nincs specifikus megelőzés.

Szálas diszplázia: mi ez, okai, tünetei, kezelése, prognózisa

A rostos diszplázia a csontszövet olyan betegsége, amelyben kötőszálak váltják fel. Emiatt a csontok funkciói súlyosan károsodnak, az embernek kellemetlensége van. A statisztikák azt mutatják, hogy a tubuláris csontokat a legtöbb esetben patológia befolyásolja, azonban vannak olyan esetek, amikor a rostos diszplázia elterjed a medence, a koponya és a bordák csontainál.

Általánosan elfogadott, hogy ez egy veleszületett rendellenesség. A génmutáció hátterében fordul elő. A műtéti beavatkozás indikált a rostos diszplázia kezelésére - a gyógyszeres kezelés nem képes megbirkózni a betegséggel.

fajták

A besorolás az egy- és többszintes formákra történő felosztáson alapul..

Az első esetet a csontszövet súlyos károsodása jellemzi egyetlen területen, a második esetben a test egyik oldalán több csont többször elidegenedése.

A statisztikák azt mutatják, hogy a multifokális dysplasia általában kisgyermekeknél súlyosbodik. A vereség bármely életkorban súlyosbodhat, nem okoz komoly rendellenességeket a belső szervek munkájában.

A modern onkológusok a következő szálas diszplázia típusokat különböztetik meg:

  1. Intraosseous - egy vagy több sérülés. A fókusz kialakulása jellemzi. Ritka esetekben az egész test csontszövetének rostos kötőszövetké való degenerációjához vezet. A betegség ezen formájával az ember nem találja meg a csontok deformációját, a csontréteg felépítése nem változik..
  2. Teljes degeneráció - súlyos deformáció lép fel, amely gyakori töréseket vált ki. A tanulmányok kimutatták, hogy az alsó csontok hajlamosak a teljes regenerációra..
  3. Tumor típus - egyetlen sérülés, amelyben a rostos szövet növekszik a csonttal.
  4. Az Albright-szindróma gyermekkori betegség. Az endokrin rendszer betegségeinek kialakulása jellemzi, amelyek miatt a növekedés és a fejlődés megszakad. A gyermekekben a comb és az alsó lábak növekedése megzavart, aminek következtében kialakul az egyensúlyhiány.
  5. Fibrocartilaginous - a csontszövet onkológiai daganatokká fejlődik.
  6. Meszesedés - csak az állcsonton található.

megnyilvánulásai

Mindegyik embernek más a rostos diszplázia folyamata. Még nem sikerült megállapítani, miért történik ez. Bebizonyosodott, hogy néhány embernél a patológia nagyon lassan progresszálhat. Másokban a kóros folyamat rendkívül gyorsan fejlődik..

Leggyakrabban a lézió gyors növekedése celluláris polimorfizmust okoz, melynek következtében az onkológia kockázata jelentősen megnő. A legnagyobb veszélyt a sípcsont sérülése okozza, amelynek következtében a beteg megjelenése jelentősen megváltozik.

A rostos diszplázia gyakori megnyilvánulása a következő tünetekből áll:

  • Fájdalom a csontszövetben;
  • Gyakori törések
  • Sántaság;
  • Észrevehető változás a végtagok hosszában;
  • A csont keménysége vagy gyulladása.

A legtöbb esetben a betegek riasztást kezdenek felhívni, amikor fájdalom kínozza őket. Leggyakrabban a következő tulajdonságokat veszik észre:

  1. Ha a lábak vagy a koponya érintettek, akkor lehet, hogy nincs kellemetlen érzés az emberben;
  2. A legfájdalmasabbak a csomagtartó csontok patológiái;
  3. Súlyemelés vagy bármilyen más tevékenység során a kellemetlenség jelentősen növekszik;
  4. A csont deformációjával a fájdalom állandóvá válik;
  5. A fájdalom gyakorlatilag hiányzik, amikor egy személy álló;
  6. A súlyosbodás során fellépő fájdalom meghosszabbodik, immobilizálja az embert.

A rostos diszplázia leggyakrabban a sípcsontot érinti. Emiatt meghajlik, előre és oldalra dudorodik. A csont oldalsó része észrevehetően tömörült, felülről kezd kibontakozni.

A deformációval a fájdalmas érzések csatlakoznak a kóros folyamathoz. Bármilyen változás a járás megváltozásához vezet. A beteg sántikál, gyakran eshet.

A csontváltozások ízületi működéshez vezetnek - meglazulnak. Mindez egyértelmű oka a degeneratív-disztrófikus folyamatnak, amely jelentősen súlyosbítja a betegség lefolyását..

A legnagyobb veszélyt olyan törések jelentik, amelyek nem gyógyultak meg megfelelően. Ezek miatt a beteg kénytelen elviselni súlyos fájdalmas érzéseket. A rostos diszplázia a medencecsontokat, a gerincét és a bordákat is érinti. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a patológia első jelei már a gyermekkorban megjelennek. Lehet, hogy csak addig jelennek meg, amíg irritáló tényezők meg nem jelennek..

Az előfordulás okai

Még nincs pontos oka annak, hogy miért alakul ki a rostos diszplázia. Az orvosi világban folyamatosan folynak kutatások és viták, de a szakértők nem jutottak egyértelmű következtetésekre.

A legtöbb orvos a patológiát veleszületett betegségnek tekinti, amely az idő múlásával gyorsan fejlődik. A szövetek, amelyeknek még nem volt ideje a prenatális időszakban teljes fejlődésre, degeneratív folyamatoknak vannak kitéve..

Emellett a központi idegrendszer, az endokrin szervek munkájában tapasztalható eltérések: az agyalapi mirigy, a mellékvesekéreg képesek a rostos diszplázia kiváltására. Ne feledje, hogy a rostos diszplázia minden rendellenes. Átfogó vizsgálatot igényel, anélkül lehetetlen hatékony kezelést előírni..

Diagnostics

A rostos diszplázia diagnosztizálása meglehetősen egyszerű - általában a betegek orvoshoz fordulnak, ha világos eltérések vannak. A betegség meghatározásához az orvosnak részletes kórtörténetet kell felvennie. Ezt követően röntgenvizsgálatra küldi a beteget. Rajta:

  • Megvizsgálják a diafízis és a metafízis területét;
  • Az érintett területet megvizsgálják - általában foltos megjelenésű;
  • Vizsgálom a deformáció jellemzőit.

Ezt követően a beteget elküldik a csontok számítógépes tomográfiájához. Ez szükséges a gyanús területek tanulmányozásához - ez a kutatási módszer lehetővé teszi az onkológia kizárását vagy megerősítését.

Nehezen diagnosztizálható az el nem formált csontok rostos diszplázia. A betegség nem jelent megkülönböztető tüneteket. Az orvosnak figyelemmel kell kísérnie a beteg állapotát az idő múlásával. A beteget a kapcsolódó szakembereknek is meg kell vizsgálniuk..

Kezelési módszerek

A rostos diszplázia megszabadulása csak egy módszerrel lehetséges - a csont érintett területének teljes műtéti kivágásával. Ugyanakkor azt egy teljes értékű implantátum váltja fel. Ha egy betegnél törés található, akkor alkalmazzák az Elizarov készüléket. A törések megelőzése érdekében megelőző intézkedéseket kell betartani..

Integrált megközelítés mellett a gyógyulás előrejelzése meglehetősen kedvező. Ha figyelmen kívül hagyja a betegség lefolyását, a gyulladt területek hatalmas, jóindulatú daganatokká válhatnak. Lehetséges osteosarcoma.

Koponya diszplázia kezelése

Ha rostos diszplázia fordul elő az agyban, akkor ez szükségszerűen aszimmetriához és deformációhoz vezet. Az arc felső és alsó része észrevehetően megvastagodik, az alsó állkapocs megsérülhet - a molekula törött. Ha a koronát vagy a homlokot befolyásolja, a csontlemez elmozdul, ami fokozza az agy nyomását.

Az endokrin rendszer eltéréseinek kialakulásával az agyalapi mirigy aktivitása megszakad, ami helyi pigmentációt vagy egyensúlyhiányt okoz a testben. A kezelés magában foglalja az érintett terület sebészeti kimetszését, helyettesítését grafttel. Ebben az esetben olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek enyhítik a fájdalmat és felgyorsítják a csontszövet tömörülését.

Combcsont kezelés

A combcsont az, amely ellenáll a maximális terhelésnek. Ez látható külső változásokhoz vezet, és az ember is súlyosan pihenni kezd. Az osteoarthritis kialakulásával a betegség lefolyása jelentősen súlyosbodik. A patológia kezelése műtétet foglal magában.

Időben történő segítségnyújtás esetén az ember nem néz szembe komplikációkkal.

A fibula rostos diszplázia hosszú ideig nem jelentkezhet tünetekkel. Fájdalmas érzések akkor fordulnak elő egy emberben, aki már előrehaladott állapotban van. Ennek a patológiának a kezelése azonban könnyebb, műtéti beavatkozást is igényel, de a gyógyulás kevesebb időt igényel..

A fibula egy helyi csont, amely nem befolyásolja a csontváz működését. A fibula kezelés pozitív prognózist mutat.

Előrejelzés

A kezelés időben történő megkezdésével a rostos diszplázia prognózisa kedvező. Időben történő terápia hiányában daganattá alakulhat ki. A betegség szarkóma kialakulását okozhatja, de ez csak felnőtteknél lehetséges.

Ennek a patológiának a diagnosztizálásakor a beteget a kezelõ orvos állandó felügyelete alatt kell tartani. A szakembernek ellenőriznie kell a betegség lefolyását, figyelemmel kell kísérnie a változások dinamikáját.

Ha a rostos diszplázia kezelése során nincs ortopédiai hatás, fennáll a súlyos eltérések kockázata: csontok görbülése, kiálló deformációk, törések és még sok más..

A hamis törések is fennállnak. Ne feledje, hogy komplex kezelés esetén a rostos diszplázia nem vezet komoly szövődményekhez. Ne engedje, hogy a betegség beinduljon, folyamatosan ellenőrizni kell.

Megelőzés

A modern orvostudomány fejlődése ellenére a fibros diszplázia pontos okait nem tudták megállapítani. Emiatt a szakértők nem tudnak hatékony megelőző ajánlásokat nyújtani..

A következő tippek segítenek csökkenteni a patológia kockázatát:

  • Próbáljon betartani a biztonsági óvintézkedéseket, amikor veszélyes iparágakban dolgozik;
  • Utasítsa el a gyógyszerek ellenőrizetlen bevitelét;
  • Tartózkodni az alkoholtartalmú italok fogyasztásától;
  • Ha ízületi fájdalmat tapasztal, azonnal forduljon orvoshoz;
  • Terhesség alatt a nőknek különös figyelmet kell fordítaniuk egészségükre. Rendszeresen látogasson el orvoshoz;
  • Figyelje a testsúlyát, az elhízás rendkívül veszélyes;
  • Vegyen részt rendszeres testmozgásban;
  • Évente egyszer végezzen fizikai vizsga segítséget a rostos diszplázia azonosításában a fejlődés korai szakaszában.

Időben történő kezeléssel a rostos dysplasia gyógyul. Ha figyelmen kívül hagyja ezt a betegséget, vagy egy polyossal formában, a patológia gyakran súlyos deformációhoz vezet..

A statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen képződmények az esetek 4% -ában jóindulatú daganatokba, 0,2% -ában rosszindulatú daganatokba folynak.

A rostos csont diszplázia jelei és kezelése

A rostos diszplázia olyan tumoros betegség, amelyben a csontszövet helyi vagy elterjedt változásai jelentkeznek.

A kötőszövetek növekednek, a csontszövetek deformálódnak, működésük károsodik, kicsi csont trabekulák jelennek meg.

A fibrotikus változások ezen rendellenességét először a múlt század elején Braytsov és Albright orvosok vizsgálták, de a 40-es években részletesebben ismertették. Századi Jaffe és Liechtenstein, ezért a betegséget Liechtenstein-Jaffe szindrómának nevezték.

A betegség elsősorban a hosszú csontokban jelentkezik, de a koponya, a borda és a combcsont szövetek rendellenességeivel is kifejezhető. A vereség nem csak egy fókuszt fedhet le, hanem több más fókuszt is. A rostos terület deformációját súlyos fájdalom szindróma kíséri, a változásokat a gyakori törésekre hajlamos patológiás szegmensek meghosszabbítása vagy rövidítése jellemzi.

A patológia okai

A betegség etiológiáját nem egészen tisztázták, okai lehetnek a méhen belüli génmutációk rendellenességei. A csont patológiákat leggyakrabban az óvodáskorú gyermekeknél figyelik meg. A fibrotikus folyamatok terhesség alatt kialakulásának kedvezőtlen tényezői:

  • rendellenességek a porc és a csontszövetek fejlődésében;
  • ízületi patológiák, izmok és ízületek megváltozása;
  • megváltozott hormonális háttér;
  • genetikai hajlam jelenléte;
  • az anya betegségének krónikus súlyosbodásai;
  • a súlyos fertőző folyamatok hatása;
  • terhesség alatt ellenjavallt gyógyszerek;
  • mérgező vegyszerek;
  • terhes nő alkohol-, nikotin- vagy kábítószer-függősége;
  • nőgyógyászati ​​betegségek, toxikózis;
  • a várandós anya zavart ésszerű táplálkozása.

A csontváz fibrózisának fő kockázati csoportja a kisgyermekek, de a betegség időskorban történő megnyilvánulásának eseteit feljegyezték, és a nők sokkal gyakrabban vannak kitéve a csont patológiáknak, mint a férfiak.

A betegség osztályozása

A lézió jellegétől függően a fibros dysplasia 3 fő formája van:

  1. Monoosal - az esetek 70% -ában fejlődik ki, csak egy fókuszt érint és 20-30 éves korban fordul elő.
  2. Monomeliás, melyet a végtag, a medence vagy a váll több szomszédos csontjának patológiás változásai jellemeznek.
  3. Polyossal - az esetek 30% -ában jelentkezik, több fókusz fibrotikus patológiája jellemzi, és óvodai korban fordul elő.

A patológiás fibrotikus változások az emberi csontváz bármely részét érinthetik. A diszplázia a csontrendszerben található:

  • koponyák, főleg az arc és az állkapocs;
  • váll;
  • jobb és bal csípőcsontok;
  • borda;
  • csigolya;
  • medence;
  • sípcsont;
  • sípcsont;
  • térdízület.

Az orosz orvosok Dr. Zatsepin klinikai osztályozását alkalmazzák, megkülönböztetve a dysplasia következő formáit:

  • intraosseous fibrosis, amelyben az egyszeres vagy többszinű patológiás szövetek növekednek, de a kérgi réteg megmarad és nincs külső deformáció;
  • teljes változások, amelyek során a csontvelő és a kéregréteg is megsemmisül, deformációkat képezve és későbbi töréseket okozva;
  • daganatfibrózis, amelyet a kóros fókusz nagymértékű növekedése jellemez;
  • Albright-szindróma diszplázia, amelyben az általános polyosseous léziót endokrin zavarokkal kombinálják, a lányok korai pubertásának a test arányos szerkezetére gyakorolt ​​hatása, a bőr fókuszos pigmentációja, a csontváz deformációja;
  • fibro-porcos forma, amelyben porcszövet degenerációja és chondrosarcoma megjelenése van;
  • a sípcsontot érintő fibroidok meszesedése.

A koponya diszplázia külön van besorolva, és megvan a maga formája:

  • szklerotikus, amelyben a csontszövet sűrűbbé válik, és az érintett csont egyértelműen meghatározott területei alakulnak ki (a koponya, az orr, a homlok, a felső állkapocs alapja);
  • ciszta-szerű, az alsó állkapocsot érintő cisztaszerű képződményekkel, amelyek többszörös vagy egyetlen jellegűek;
  • paget-szerű, amelyet az agyféltekék térfogatának nagymértékű növekedése jellemez Paget-kór következtében;
  • kerubizmus, amely befolyásolja a felső és az alsó állkapocsot.

Jellemző tünetek

A kicsi, egyedüli diszplázia kezdetben tünetmentes, és más okokból röntgenfelvételkor észlelhető. A fertőzött terület fokozatos megvastagodása, gyulladásos folyamat következik be, 2-3 év elteltével fájdalom tünetek és a bőr pigmentációja figyelhető meg a fibrotikus változások helyén.

A fibrosis kezdeti megnyilvánulása az endokrin rendellenességek kialakulása. Az egyedüli monodysplasia kis részei megtalálhatók a craniofacialis csontokban, a bordákban és a combcsontokban. A betegség többszörös rostos formája a csontváz két csontjától a 80% -áig terjedhet. Ezt a patológiát a csípő, az alsó láb és a térd csontjai fedezik fel. A felsőtest kevésbé érintett.

Az arc aszimmetriájának, a szembesülési deformációknak és a természetellenes lábhossznak a fizikai deformációi gyakoriak. A betegek több mint fele szenved kóros törésekkel és csont-artikulációs rendellenességekkel.

Az érintett terület celluláris és rostos szövete vér-érrendszerrel van pontozva, és szétszórt csontszerkezetek diffúz vagy fókuszos megjelenésűek.

A fókuszos lézió átalakítja egy részét, amely tömörítve, elválasztva a környező szövetektől, és könnyen elválasztódik a csonttól. A diffúz változások akadályozzák a pontos méretezést a porozitás és a lágy csont miatt.

A kérgi réteg elvékonyodik, a csont sűrű, halványsárga anyaggá válik. Cisztás léziók találhatók.

A tünetek a betegség lokalizációjától függően különböznek:

  • a sípcsontot és a combcsontot diszplázia jellemzi rövidítés, törések, sántaság és törések;
  • a térdízületeket zavarják a fájdalom szindrómák (fizikai erőfeszítések, az időjárási viszonyok változása), az ízületi csésze ropogása és fokozott mobilitása, az ízület, a lábak és a járás alakjának megváltozása;
  • állkapocs-fibrózis deformálja az arcot, az alsó vagy a felső állkapocs megvastagodik;
  • a koponyacsontok diszplázissal járó rendellenességei befolyásolják a fogak normális képződését, a koponya és az orrüreg térfogatának változásai, az első csigolyák deformációja (ennek eredményeként a testtartás, a gerinc és a medence megváltozása);
  • a csontok csontritkulása esetén a kezek mozgékonysága romlik;
  • Albright-szindrómával endokrin rendellenességek fordulnak elő, a csontváz arányos változásai, a bőr pigmentációja és a csontok deformációja, a lányok korai szexuális fejlődésének jelenségei.

Diagnostics

A pontos diagnózis felállítását a különféle szakterületek orvosai: sebészek, ortopédusok, ftiziatrikusok, endokrinológusok, onkológusok és traumatológusok együttes erőfeszítéseivel érik el. Ezenkívül teljes vizsgálatot végeznek, amely a következők elvégzéséből áll:

  • a beteg vizsgálata, amelynek során a tünetek súlyosságát tapintás és ütés módszerével határozzák meg;
  • anamnézis gyűjtése és a betegség etiológiai okainak felkutatása;
  • radiográfia és mágneses rezonancia képalkotás, amely feltárja a kóros változások lokalizációját és jellemzőit, valamint hozzájárul a tuberkulózis és az onkológiai betegségek kizárásához;
  • szövettani vizsgálatok, amelyek lehetővé teszik a kollagén rostok mikrobiológiai szintű vizsgálatát, és kizárják az onkológiai képződményeket;
  • denzitometria és CT (számítógépes tomográfia);
  • szcintigráfiás vizsgálat a betegség stádiumának meghatározására.

Kezelési módszerek

Ettől a patológiától való megszabadulás műtéti beavatkozást igényel, amelynek során a fibrózis fókuszát kimetszik, és a csont egy részét mesterséges analóggal ültetik át. Az arccsont szöveti koponyaváltozásaival a szemgolyó körüli pályát megtisztítják.

A szálas változásokat a legtöbb esetben sikeresen kezelik műtéti módszerekkel. Malignus szövődmények esetén a végtag amputációja javasolt.

Konzervatív terápia

A betegség tünetmentes lefolyása magában foglalja a jellegzetes rostos változások klinikai megfigyelését, amelyekre hathavonta röntgenvizsgálatot és endokrinológus látogatást végeznek a szisztémás rendellenesség kezelésére. A fájdalom enyhítésére egyetlen formában Pamidronátot és más biofoszfátok készítményeket használnak.

A többrétegű formák esetében a műtéti módszereket nem indokolták, megelőző intézkedéseket hoznak, amelyek a kezelés hozzáadásával járnak:

  • terápiás masszázs tanfolyamok;
  • fizioterápiás eljárások;
  • Gyakorlati terápia;
  • speciális eszközökkel csökkentjük az ízületek terhelését;
  • ortopéd cipő viselése.

Kóros törések és a végtagok meghosszabbodása (vagy meghosszabbodása) esetén az Ilizarov készüléket kell használni.

Műtéti beavatkozás

A hatékony műtéti módszerek közé tartozik az oszteoszintézis módszer, amelyben a csonttöredékek össze vannak kapcsolva és mobilitásukat rögzítő eszközökkel kiküszöbölik. A következő típusú oszteoszintézist alkalmazzák:

  • átlátszó - merev összeköttetést hoznak létre fém kötőtűkkel vagy csonttöredékek szögeivel, és rögzítik azokat speciális ívekkel;
  • a monolokális tömörítést - a vezérelt tömörítést (elvonást) egy külső rögzítő eszköz hozza létre;
  • bilokális kompressziós zavarás - a csonttöredék képződött fragmentumát adagolt módon mozgatjuk.

Következtetés

A betegek egészsége javul műtét vagy terápia után. De a visszaesés nagy valószínűsége miatt az orvosoknak folyamatosan ellenőrizniük kell őket. Fájdalom és a csontváz deformációja, mozgási nehézségek, törések megismétlődése esetén azonnal orvoshoz kell fordulni.

Szálas diszplázia - okok, jelek, tünetek és kezelés

A rostos diszplázia egy olyan betegség, amelyet a csontváz szisztémás károsodása jellemez, amelyben az egészséges csontszövet helyébe kötőszövet lép. A betegség kialakulásának fő tényezője a génmutáció, de a klinikusok a betegség sok más forrását azonosítják, amelyek a betegség kialakulásától függően eltérőek lehetnek.

Online konzultáció a „Szálas diszplázia” betegségről.

Kérjen ingyenes szakértőket: Traumatológus.

A betegséget egy kifejezett klinikai kép jellemzi, amelyben a külső deformációk mellett a fájdalom szindróma és a kóros törések is dominálnak..

A tünetek alapján helyes diagnózist lehet elvégezni, de a főszerepet az instrumentális vizsgálatok, különösen az MR. A kezelés minden esetben műtétet foglal magában..

kórokozó kutatás

Manapság a betegség kialakulásának fő okai és mechanizmusai továbbra sem tisztázottak. A klinikusok azonban úgy vélik, hogy a forrás a génmutációk és a méhen belüli rendellenességek..

A klinikusok úgy vélik, hogy a következő hajlamosító tényezők nem utolsóak a betegség kialakulásában:

  • a hormonális szint megsértése;
  • a porc és csontok kialakulásának és fejlődésének jelentős megsértése;
  • az izmokat és az ízületeket ízületi izmok;
  • genetikai hajlam;
  • a várandós anya nem megfelelő táplálkozása - ennek magában kell foglalnia a friss zöldségek és gyümölcsök hiányát az étrendben, valamint más, vitaminokkal és tápanyagokkal dúsított ételeket;
  • a nő testét terhesség alatt befolyásoló rossz szokások és kedvezőtlen környezeti feltételek függősége;
  • krónikus betegségek vagy súlyos fertőző betegségek súlyosbodása a gyermekszülés ideje alatt;
  • bizonyos gyógyszerek ellenőrizetlen bevétele terhesség alatt;
  • a mérgező vagy kémiai anyagok hatása a helyzetben lévő nő testére;
  • nőstény nőkben előforduló nőgyógyászati ​​problémák, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a méhhez;
  • súlyos toxikózis;
  • vízhiány.

Ebből következik, hogy a fő kockázati csoport a gyermekek, de vannak olyan esetek, amikor egy ilyen betegséget először egy idős embernél diagnosztizáltak. Figyelemre méltó, hogy a nők képviselőiben az ilyen patológiát többször is gyakran diagnosztizálják, mint az emberiség erős felében..

Osztályozás

Gyerekeknél és felnőtteknél a rostos diszplázia több fő formája létezik:

  • monoosal - csak egy csont károsodása jellemzi, és a tünetek bármely életkorban manifesztálódhatnak;
  • polyossal - abban különbözik, hogy több csont vesz részt a patológiában, például a comb vagy a váll, de csak a test egyik oldalán.

A Zatsepin osztályozását eddig széles körben alkalmazzák, amely magában foglalja a betegség megoszlását:

  • intraosseous dysplasia - előfordulhat mind egyszeres, mind polyossal formában. A mikroszkópia során megfigyelték a fókuszos formációk jelenlétét, de bizonyos esetekben a rostos szövet befolyásolhatja a csont teljes testét. Ennek ellenére az ilyen típusú betegségben a csontok deformitása nem mutatható ki;
  • teljes károsodás - abban különbözik az előzőtől, hogy a csont minden rétegét érinti, ami a csont deformációk kialakulását okozza, ami viszont gyakori törésekhez vezet. A név alapján világossá válik, hogy az ilyen típusú betegség többszörös formában fordul elő, és a sípcsontot és a combcsontot érinti leggyakrabban;
  • tumor formája - minden esetben a rostos szaporodáshoz vezet. Az ilyen típusú betegség rendkívül ritka;
  • Az Albright-szindróma a gyermekeknél diagnosztizált leggyakoribb forma. A patológia gyorsan előrehalad és gyors;
  • fibrocartilaginous típus - abban különbözik a többi típusú betegségtől, hogy szinte minden esetben rosszindulatúvá válik;
  • meszesedő forma - a betegség ezt a különleges formáját ritkán diagnosztizálják.

Szálas diszplázia és annak megnyilvánulása a szájüregben

A betegség lokalizációja is eltérhet, a patológiában általában a következők vesznek részt:

  • sípcsont és a combcsont;
  • bordák és gerinc;
  • állkapocs és koponya csontok;
  • térd és a gerinc.

A koponyacsontok szálas diszplázia megvan a saját besorolása és fordul elő:

  • szklerotikus - a csontszövet erőteljes átalakulásának területein képződik, amely a tömörülés oka. Az ilyen változásokat leggyakrabban a koponya alján, az orrcsontokban, az elülső és a felső csontokban figyelik meg;
  • cisztaszerű - gyakran érinti a mandibularis csontot. A cisztás daganatok lehetnek többszörös és egyszemélyesek
  • paget-szerű - a koponya deformációja Paget-kórban fordul elő, és a koponya agyi régiójának térfogatának jelentős növekedésében fejeződik ki.

Tünetek

A betegség klinikai tünetei kissé eltérnek a kóros folyamat helyétől függően..

A sípcsont rostos rendellenessége a következő klinikai tünetekkel rendelkezik:

  • a combcsont rövidítése;
  • kóros törések;
  • a sípcsont törése;
  • sántaság járás közben.

A térdízület szálas diszplázia a következőkben fejeződik ki:

  • fájdalmas érzések, amelyek intenzitása erős fizikai erőfeszítés hatására vagy az időjárási viszonyok hirtelen megváltozásával növekszik;
  • az ízületek jellegzetes ropogása a térd hajlítása és meghosszabbítása során;
  • nemcsak az ízület, hanem a patella alakjának megváltoztatása is;
  • az alsó végtagok alakjának részleges vagy teljes megváltozása;
  • fokozott térdmobilitás.

Az állkapocsok szálas diszplázia jellemzői:

  • az alsó vagy a felső állkapocs megvastagodása;
  • az arc deformációja;
  • a pubertás lassú folyamata.

A koponyacsont rostos diszplázia a következő tünetekhez vezet:

  • fogak rendellenességei;
  • a koponyaüreg csökkentése;
  • a koponya agyszakaszának az arc fölé történő kinyúlása;
  • a paranasalis sinus térfogatának megváltozása;
  • az első gerinc deformációja.
  • Ez a típus gyakran a csípőízület és a gerinc dysplasiaához vezet, ami különféle testtartási rendellenességeket eredményez..
  • A humerus patológiájának lokalizációja esetén az érintett felső végtag csökkent mozgékonysága előtérbe kerül.
  • Az Albright-szindróma a legszembetűnőbb tünetekkel rendelkezik, köztük:
  • az endokrin rendszer működésének zavara;
  • korai pubertás lányoknál;
  • a test arányának megsértése;
  • a bőr pigmentációja fókusz jellegű;
  • súlyos csont deformációk.

Ezenkívül egy ilyen betegség ilyen formáját gyakran a belső szervek és rendszerek működési zavara kíséri..

Rostos diszplázia tünetei

Diagnostics

A tapasztalt orvos képes lesz a helyes diagnosztizálásra a specifikus tünetek jelenléte alapján. Az első vizsgálatnak tartalmaznia kell:

  • a beteg részletes kihallgatása, a kóros tünetek első megjelenésének és intenzitásának kiderítéséhez;
  • kórtörténet és élet történelem tanulmányozása - hajlamosító etiológiai tényező felkutatása;
  • az érintett terület alapos fizikai vizsgálata, tapintása és ütése.

A csont rostos diszplázia diagnosztizálása nem foglalja magában a vér, a vizelet és a széklet laboratóriumi vizsgálatát, mivel ezeknek nincs diagnosztikai értéke.

Az instrumentális diagnosztikai módszerek közül érdemes kiemelni:

Kezelés

A konzervatív terápiás módszerek alkalmazása a legtöbb esetben nem ad pozitív eredményeket, ezért a végleges diagnózis megállapítása után felnőtt vagy gyermek számára műtétet írnak elő..

A rostos diszplázia kezelését:

  • osteotomiával;
  • a csont érintett területének reszekciója, amelyet csontszövettel történő helyettesítés követ;
  • csonthosszabbítás - csak rövidítés esetén.

A polyostous fibros displázia korlátozhatja az operatív terápia végrehajtásának képességét. Ilyen esetekben a kezelés magában foglalja:

  • ortopéd cipő és más eszköz viselése, amely csökkenti a csontok és ízületek terhelését;
  • terápiás masszázs tanfolyamának elvégzése;
  • fizioterápiás eljárások;
  • Gyakorlati terápia.

Megelőzés és előrejelzés

Mivel a patológia kialakulásának mechanizmusa ismeretlen, az ilyen betegség kialakulásának elkerülése érdekében az általános szabályokat kell követni:

  • vegyen be egészséges életmódot a terhesség alatt, és ne hagyja ki a nőgyógyász-nőgyógyász látogatásait;
  • a veszélyes anyagokkal való munka során tartsa be a biztonsági szabályokat;
  • enni jól és kiegyensúlyozottan;
  • tartsa normál testtömegét;
  • zárja ki a túlzott fizikai erőfeszítéseknek a patológia lokalizációjának leggyakoribb helyeire gyakorolt ​​hatását;
  • rendszeresen teljes megelőző orvosi vizsgálaton esnek át.

A rostos diszplázia kimenetele gyakran kedvező, csak a poliszál formája vezethet súlyos eltorzulásokhoz. A jóindulatú daganat formájában jelentkező szövődményt az összes eset 4% -ában, a rosszindulatú daganatot pedig 0,2% -ában figyelték meg..

Az állkapocs, a combcsont, a bordák, a térdízület csontok rostos rendellenességei, gyermekek dysplasia kezelése

Az okok

Sajnos még nem sikerült pontosan meghatározni a változások okait. Az orvosok úgy gondolják, hogy a mutációkról szól, de erről még nincs bizonyíték.

Az orvosok emellett számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek hajlamosak a fibrózis kialakulására. Közöttük:

  • különféle hormonális rendellenességek, különösen gyermekkorban veszélyesek, amikor a csontok éppen kialakulnak;
  • a nyálkahártya-izomzat kóros állapotai, amelyek miatt a sípcsont, a comb, az állkapocs területe gyakran szenved;
  • genetikailag rögzített hajlam jelenléte;
  • egy nő nem megfelelő táplálása gyermekével hordozva (a gyümölcsök és zöldségek elhanyagolása);
  • a környezeti tényezők és a rossz szokások hatása;
  • bizonyos gyógyszerek használata terhesség alatt;
  • súlyos toxikózis;
  • oligohydramnios szindróma stb..

Ezek a tényezők azonban csak a betegség kialakulásának hajlamosak, de jelenléte az esetek 100% -ában nem vezet ehhez..

Osztályozás

A rostos csont diszplázia kialakulásával gyermekeknél szokás megkülönböztetni a betegség több formáját. Mindenekelőtt az osztódás mono- és polyossal patológiákká alakul. A monopatológiában csak egy csont érintett.

A polpatológia során több csont vesz részt a folyamatban, de csak a test egyik oldalán. Például a sípcsont, a felső állkapocs és a koponya rostos rendellenessége diagnosztizálható, de csak balra vagy csak jobbra..

Van egy másik osztályozás, amelyben megkülönböztetik:

  • intraosseous típusú diplasia, amelyben a beteg ritkán szenved súlyos csontdeformációkkal, és vizsgálat után egy vagy több csontban fibrózis fókuszok vannak;
  • a teljes típus, amelyben az egész csontot érinti, és a betegnek a csontváz súlyos deformációja van;
  • Albright-szindróma - gyermekeknél diagnosztizált betegség egyik formája, amelyet a gyors progresszió jellemez;
  • fibro-porcos forma, amelyre jellemző az a képesség, hogy gyakran rosszindulatú daganattá fejlődjön.

Ezenkívül megkülönböztetik a tumoros és a meszesedési formákat, ám ezek nagyon ritkák.

Tünetek

Fontos megérteni, hogy ebben a betegségben kifejezett veleszületett rendellenességek általában nincsenek. A kóros tünetek nagyon változatosak, az érintett ízülettől függően. Ha a csípőcsontokat érinti, a beteg enyhe fájdalomra panaszkodhat, a deformáció fokozatosan következik be. Időnként a diagnózist csak kóros törés kialakulása után végezzék el.

A polioszalis forma az egyik oldalon a csöves csontokat károsítja. A nagyobb és a csíracsontok, a humerus, az ulna, a sugár és a combcsont érintettek. A koponya és a medence csontok rostos rendellenessége többszörös alakban is előfordul. A lapocka, a bordák és a gerinc érintett lehet. Érdekes, hogy a csukló csontok általában nem képezik a folyamat részét..

Az alsó végtagok mindig meghajlottak. Ennek oka az a tény, hogy kénytelenek viselni a test súlyát. Különös figyelmet kell fordítani a combcsont rövidítésére. A betegség súlyosságától függően a rövidítés egyik oldalán elérheti a 10 cm-t. Ebben az esetben a beteg sántikál, ízületi fájdalmakról panaszkodik.

A térdízület vagy a sípcsont rostos diszplázia ahhoz vezethet, hogy az ember alsó lába meghajlik, a végtag növekedése az érintett oldalról lelassul. Ennek megfelelően a testtartás görbületét gyakran észlelik. A folyamat különösen kedvezőtlen, ha a combcsontokat és a medencecsontokat egyszerre érinti.

A monoosal kóros állapot kedvezőbb. A deformáció mértéke a betegség típusától és súlyosságától függően változik. Például, ha az alsó állkapocsot érinti, a harapás megváltozhat, az arc kifejezett aszimmetriája jelenhet meg, és ha a bordák érintettek, a mellkas deformálódik..

Diagnostics

A betegség diagnosztizálása egyszerű egy tapasztalt radiológus számára.

Meg kell találni a végtag képében olyan elváltozásokat, amelyek hasonlítanak a felhős üvegre vagy a foltos pontokra, amelyek felváltva a sűrű szövetekkel.

Egyes esetekben, ha egy csont részvétele jól látható, és ki kell zárni a váz más részeinek bevonását, akkor denzitometriát kell végezni. CT vizsgálat is javasolható.

A monoszeosus patológia nehéz lehet diagnosztizálni. Ebben az esetben a dinamikus monitorozás ajánlott. Ezenkívül a betegnek terapeuta, onkológus, ftizisia orvos látogatását kell végeznie. Gyakran a tuberkulózus csontsérülések megkülönböztetése céljából mintákat kell venni a tuberkulózis szempontjából.

Kezelés

A rostos diszpláziát elsősorban műtéti technikák segítségével kezelik. Javasoljuk, hogy távolítsa el az érintett csontszerkezeteket, és helyettesítsék azokat ojtásokkal. Ha patológiás töréseket találnak, akkor az Ilizarov készüléket alkalmazzák a betegre.

Ha a patológia poloszalis jellegű, például a felső állkapocs, a koponya és a végtag csontjainak diszplázia jelentkezik, ajánlott a patológiás törések megelőzésére szolgáló intézkedések. A beteg masszázst kap, fizioterápiát, fizioterápiás gyakorlatokat írnak elő. A folyamatok folyamatos dinamikus monitorozása.

A terápiában a gyógyszereket nem használják hatékonyságuk miatt. Amikor gyógyszereket írnak fel, elsősorban a társbetegségek kijavítására vagy a tünetek enyhítésére használják..

Megelőzés

Nincs 100% -ban hatékony módszer a rostos diszplázia megelőzésére, mivel ennek a betegségnek az oka nem ismert. Azoknak a nőknek, akik a születendő gyermekeik egészségéről törődnek, javasoljuk, hogy:

  • megtagadják a veszélyes iparban való munkát;
  • hagyja abba az alkoholfogyasztást és a dohányzást;
  • gondosan ellenőrizze étrendjét, ellenőrizve a hasznos vitaminok, makro- és mikroelemek bevitelét a testben;
  • időben átvegye az endokrin betegségek ellenőrzését, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a magzat fejlődését;
  • válassza ki az optimális munka- és pihenési módot úgy, hogy a stressz terhesség alatt minimális legyen.

A rostos diszplázia prognózisát általában pozitívnak tekintik. A legnagyobb veszélyt a betegség többrétegű formája jelenti, amely kifejezett deformációkhoz és az életminőség romlásához vezet..

A rosszindulatú daganatok valószínűsége 0,2%, és ha a beteget állandó dinamikus megfigyelés alatt tartják, akkor onkológia felfedezhető a fejlődés korai szakaszában, ami lehetővé teszi az intézkedések megtételét..

Arina Volkova, orvos,
kifejezetten az Ortopediya.pro számára

Szálas diszplázia. Klinikai iránymutatások

  • Ilizarov készülék
  • bilokális osteosynthesis
  • hidroxi-
  • kompressziós-zavaró osteosynthesis
  • csont cista
  • monolokális kompressziós osteosynthesis
  • osteodysplasia
  • rostos diszplázia
  • ALT - alanin aminotranszferáz
  • AST - aszpartát aminotranszferáz
  • BDKO - bilokális kompressziós-elvonási osteosynthesis
  • GA - hidroksiapatit
  • CC - csont cista
  • KO - kombinált osteosynthesis
  • MKO - monolokális kompressziós osteosynthesis
  • MP - kábítószer-punkció
  • MRI - mágneses rezonancia képalkotás
  • Kutatóintézet - Kutatóintézet
  • Ultrahang - ultrahang vizsgálat
  • EKG - EKG
  • FD - szálas diszplázia
  • CT - számítógépes tomográfia

Kifejezések és meghatározások

  1. Az oszteoszintézis sebészeti módszer a csonttöredékek összekapcsolására és mobilitásuk kiküszöbölésére rögzítő eszközök segítségével.

Transzszeuszos osteosynthesis - osteosynthesis, mereven összekapcsolt fémcsapok vagy körmök segítségével, amelyeket a tengelyükre merőleges csonttöredékeken keresztül tartanak és speciális eszközök vagy eszközök (ívek) segítségével rögzítenek.

Monolokális kompressziós osteosynthesis (MCO) - ellenőrzött kompresszió vagy zavar létrehozása a problémás területen (érdekes terület) külső rögzítő eszköz segítségével.

Bilokális kompressziós-elvonási osteosynthesis (BKDO) - fragmens osteotomy és csont transzport (a képződött fragment adagolt, ellenőrzött mozgása).

  • A rostos diszplázia nem öröklött csont anomália, amelyben a normál csontot helyettesíti rostos csont.
  • A csontciszta olyan betegség, amelyet a csontszövet üregének kialakulása jellemez. Ennek alapja az intraoszeosus vérkeringés helyi zavara, a lizoszomális enzimek aktiválása.

    1. Rövid információk

    1.1 Meghatározás

    A rostos diszplázia egy olyan betegség, amelyet a csontváz fejlődési rendellenessége (diszplázia) jellemez, amelyben a normál csontot helyettesíti rostos szövet, diszpláziás csont elemekkel.

    Vannak monoszeoususok (az esetek kb. 85% -a), monomelicusok (az egyik végtag, váll vagy medenceöv több szomszédos csontja érintett) és polyosseal (az esetek kb. 5% -a) formák vannak.

    Az embrionális porc késleltetett és perverz csontosodásán alapszik [1; 2].

    A csontcista olyan betegség, amelyet a csontszövet üregének kialakulása jellemez. Ennek alapja az intraoszausz keringés helyi zavara, a lizoszomális enzimek aktiválása, amely a glükozaminoglikánok, a kollagén és más fehérjék pusztulásához vezet.

    A folyamatot az ozmotikus és hidrosztatikus nyomás növekedése kíséri a formáló üregben, amelynek folyadéktartalma magas fibrinolitikus és osteolytic aktivitással rendelkezik. A csontszövet-patológia nemzetközi osztályozása szerint a cisztákat tumoros betegségeknek nevezik..

    Az anneurizmális csontciszta egy csontszövet kiterjedt jóindulatú elváltozása többkamrás, ritkábban egykamrás üreg formájában, amely vértartalommal van megtöltve, falai kis csontrészekkel átlapolhatók.

    1.2 Etiológia és patogenezis

    A rostos diszpláziát a GnAS1 gén szomatikus mutációja okozza, amely a 20q13.2-13.3 kromoszómán található. Ez a gén a stimuláló protein G, Gs? Alfa alegységét kódolja. Ennek a mutációnak köszönhetően az arginin (a fehérjében) aminosavat a (201) helyzetben (R201) helyettesíti a cisztein aminosav (R201C) vagy hisztidin (R201H).

    Ez a rendellenes protein a G1 ciklikus adenozin-monofoszfátot (AMP) és az osteoblasztokat (sejteket) nagyobb DNS-szintézis sebességgel serkenti, mint a normál sejtekben. Ez egy szálas, rendezetlen csontmátrix kialakulásához vezet, és olyan primitív csontszövet képződéséhez vezet, amely nem képes érezni a lamelláris csontokat.

    Maga az ásványosodás folyamata is rendellenes..

    A ciszták kialakulásának és növekedésének kóros folyamatának kialakulása etiopatogenezisén alapszik a metafízis csontjában a vénás vízelvezetés helyi károsodása..

    Az ebből adódó megnövekedett intraoszausz nyomás a vér elemi celluláris összetételének megváltozásához és a lizoszomális enzimek felszabadításához vezet, amelyek a csontszövetre hatással kiváltják a lízist. Ugyanakkor megsértik a vér alvadási rendszerét, amelyet a helyi fibrinolízis fejez ki.

    A csontszövet szerves mátrixának felhalmozódó bomlástermékei megnövelik a ciszta tartalom onkotikus nyomását. Így létrejön egy patogenezis ördögi köre, amikor az egyes összetevők elősegítik a másikot.

    1.3 Epidemiológia

    A rostos diszplázia az összes jóindulatú csontsérülés kb. 5% -át teszi ki. A valódi előfordulás azonban nem ismert, mivel sok beteg tünetmentes. A lokális rostos diszplázia az esetek 75-80% -át teszi ki.

    A rostos diszplázia egy lassan növekvő lézió, amely általában a csontnövekedés időszakaiban jelentkezik, és ezért az egyéneknél korai serdülőkorban és késői serdülőkorban gyakran észlelhető..

    A több csontokban kialakuló rostos diszplázia az összes eset 20-25% -át teszi ki, és az ilyen formában szenvedő betegek általában enyhébb korban mutatják be ezt a betegséget (átlagéletkor 8 év)..

    A csontváz összes daganata és diszplázia közül a csontciszták 37,7% -ot tesznek ki [3], a csontváz jóindulatú daganatainak pedig - 56,2%. Az izom-csontrendszeri patológiában szenvedő betegek körében körülbelül 0,4%, a csontok dysplasztikus és daganatos betegségében szenvedő gyermekek esetében pedig 21–57% [4].

    1.4 ICD kódolás

    • M 85.0 - Szálas diszplázia (szelektív, egy csont)
    • M 85,4 - egycsontos cista
    • M85.5 - Aneurizmális csontcista

    1.5. Osztályozás

    A rostos diszplázia osztályozása:

    • monossal;
    • monomyelic;
    • polyossal.

    Csontcista osztályozás:

    • magányos;
    • aneurizma;
    • juxtaarticular.

    2. Diagnosztika

    2.1 Panaszok és anamnézis

    Rostos diszplázia tünetei. A CC gyakrabban fejlődik ki gyermekkorban és serdülőkorban, általában a hosszú csőcsontokat érinti. A kezdeti szakaszban tünetmentes vagy kis fájdalommal jár. A kóros folyamat első jele gyakran egy kóros törés..

    A tünetek hiányozhatnak vagy enyhék lehetnek. A tapintás általában fájdalommentes, a jelentős stresszt általában fájdalom kíséri.

    A combcsonti proximalis diaphysisben lévő nagy ciszták esetén a sántaság lehetséges, a gömb károsodásával - kellemetlenség és kellemetlenség hirtelen mozdulatokkal és a kar felemelésével.

    Az FD tüneteit általában gyermekkorban észlelik, de késő jelentkezhet. Súlyos veleszületett rendellenességek általában nincsenek. Poliózus formában az első tünetek gyermekkorban jelentkeznek..

    A csontkárosodást endokrinopathiák, bőrpigmentáció és a szív-érrendszer károsodott aktivitása kíséri.

    A betegség megnyilvánulása meglehetõsen változatos, a leginkább állandó jelek a kisebb fájdalom (általában a csípõben) és a progresszív deformációk. A betegséget néha csak kóros törés esetén diagnosztizálják..

    A deformáció mértéke a rostos diszplázia fókusainak lokalizációjától függ. Amikor a felső végtagok csöves csontjaiban folyamat zajlik le, általában csak a láva kiterjedése figyelhető meg. A gombok legyőzésével az ujjak lerövidülnek, "vágottnak" tűnnek.

    Up