logo

Paget-kór a csontszövet fokozott resorpciója, ami a csontok gyengüléséhez, deformálódásához és érzékenységéhez vezet. Ez ritkán fordul elő 40 év alatti embereknél, 50 év után - gyakran. Általában a férfiakat érinti. Néha öröklődik, ritkán fordul elő a mongoloid és a negroid faj képviselőiben. A betegség elterjedt Észak-Amerikában, Európában és Ausztráliában, ritka Afrikában és Ázsiában. Az életmód nem számít.

Egészséges emberekben a régi csontszövet megsemmisülése (felszívódása) és helyettesítése újonnan történik. Ez szükséges a csontok normál egészségének és erejének fenntartásához. Paget-kór (osteitis deformans) esetén azonban a csontváz egyes részein ezek a természetes folyamatok megszakadnak. A betegség bármilyen csontot érinthet, de gyakrabban a medence csontok, a csigolyák, a csigolyák, a koponya és a lábak csontok. Az érintett csontok méretét növelik, szerkezetük megváltozik, elveszítik erejét és gyakran eltörnek.

Gyakran a Paget-féle betegség tünetmentes, és véletlenül diagnosztizálják más célokra vett röntgenfelvételektől. Ha tünetek vannak, akkor az alábbiak:

- csontfájdalom, amely éjszaka fokozódik

- ízületi fájdalom, különösen az érintett csontok közelében;

- csont deformációk (görbe lábak és megnagyobbodott koponya);

- törések kisebb sérülések után.

Ha Paget-féle betegséget elhanyagolják, akkor az alakulhat ki:

- érzésvesztés, bizsergés vagy gyengeség az érintett területen, ha a csont szorongatja a közelben lévő idegeket;

- halláskárosodás a fül idegeit tömörítő csontok rendellenes növekedése miatt.

Súlyos esetekben a szívnek jobban kell dolgoznia, mivel az érintett csontok megnövekedett vérellátást igényelnek, ami elkerülhetetlenül krónikus szívelégtelenséghez vezet.

Ha Paget-féle betegség gyanúja merül fel, röntgenfelvételeket kell venni a diagnózis megerősítésére. Ezen felül vér- és vizeletvizsgálatot kell végezni a csontfelszívódás és a helyreállítás folyamatában részt vevő anyagok szintjének meghatározására. A fülcsatorna sérülése esetén tanácsos hallásvizsgálatot végezni.

Ha a csontnak csak egy kis része érinti a kezelést, nem szükséges. A fájdalmat nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek enyhítik. Talán a paracetamol kinevezése.

Súlyos esetekben a biszfoszfonátokat és a kalcitonin hormont írják elő a betegség előrehaladásának lassítására. Orrcseppek vagy injekciók formájában alkalmazott kalcitonin hatékonyan enyhíti a fájdalmat és elősegíti a csontok normál képződését. Ugyanakkor rendszeresen adományoznia kell vért az elemzéshez, hogy az orvos nyomon tudja követni a beteg gyógyszeres reakcióját..

Paget-kór gyógyíthatatlan, de a gyógyszerek enyhíthetik annak megnyilvánulásait.

Teljes orvosi kézikönyv / Per. angolról Makhiyanova E. és Dreval I. - M.: AST, Astrel, 2006. 1104 p.

Paget-kór

A Paget-kór vagy az osteitis deformans az emberi csontváz egyes csontjainak krónikus patológiás állapota, amelynek során a csontszövet normál szintézisének vagy helyreállításának folyamata megszakad, a csontszövet fokozódó bomlásának gócjai alakulnak ki, majd nagyszámú hibás csontszövettel helyettesítik azokat, amelyek külső és belső hatások eredményeként alakulnak ki..

Ezt a betegséget először a 19. század végén izolálta és ismertette James Paget, aki gyulladásosnak tartotta, ezért a folyamatot "deformáló osteitis" -nek nevezte. Később, a fejlődés mechanizmusainak részletesebb tanulmányozása után, a kóros folyamatot osteodystrophia vagy Paget-féle betegségnek nevezték..

Az emberi csontszövet az élet során egész sorozaton átalakul, a pusztulástól a helyreállításig, amit csont-átalakításnak hívnak. Ez a folyamat zavart a Paget-kórban, ami a csontok szerkezetének megsértését vonja maga után, amelynek eredményeként törékenyé válnak, hajlamosak deformálódni, túlfeszülni, nem tudják teljes mértékben elvégezni a támogató funkciót, és hajlamosak a törésekre..

A betegség bármilyen csontot érinthet a csontvázban. A betegek egyharmadában csak egy csont vesz részt a folyamatban, a legtöbb esetben két (párosított) vagy több csontban figyelik meg a folyamatot. Leggyakrabban a Paget-kór a gerinc, a koponya, a medence, a felső és alsó végtagok hosszú csontait érinti.

A betegséget az európai országok lakosainak 3% -ánál (az Egyesült Királyság és Új-Zéland lakosainál legfeljebb 5% -ánál) diagnosztizálják, 40 év felett, a betegség gyakorisága növekszik az életkorral. A férfiak kétszer olyan gyakran szenvednek Paget-kórban, mint a nők. Keleten (Japán, India, Kína) a betegség nem gyakori.

A Paget-kór okai és fejlődésének mechanizmusa

A Paget-féle betegség kialakulásának megbízható okát még nem sikerült meghatározni, ám a tudósok számos hipotézist állítottak fel e betegség etiológiájára vonatkozóan. Az oszteodisztrófia kialakulásának egyik oka bizonyos vírusok (különösen a kanyaróvírus) befolyása, különös tekintettel hosszú távú jelenlétükre a testben. Egy másik változat szerint a kóros folyamat kialakulásának oka a genetikai faktor, e tekintetben a beteg minden családtagjának javasolt egy speciális enzim - alkalikus foszfatáz - szintjének dinamikus monitorozása a vérben és a csontok röntgenvizsgálata..

Számos szerző hajlamos azt hinni, hogy a kóros folyamat megindulását mindkét fenti ok együttesen váltja ki, ami a csontokban disztrofikus folyamat kialakulásához vezet, amelyben elveszítik a szokásos terhelésnek való ellenállást..

A betegség kialakulásának mechanizmusának vizsgálata lehetővé tette több szakasz azonosítását, amelyek mindegyikét a csontszövet bizonyos változásai jellemzik. Tehát például a betegség kezdetén a csontsejtek bomlásának folyamatai dominálnak a hibás osteoclastok megjelenése miatt. Kompenzációs reakcióként az oszteoblasztok intenzíven kezdnek kialakulni az új csont, de rosszabb felépítésű a véletlenszerűen elhelyezett kollagén rostokkal. Az erek száma szintén növekszik, ami a csontok túlzott vérellátásához vezet. Fokozatosan a csontmátrix nagy része enyhén mineralizálódik, majd a szklerózis területei felváltják azt.

Paget-kór tünetei

A Paget-kór kialakulása általában tünetmentes, csak más okokból végzett biokémiai vérvizsgálat fedezheti fel a csontszövet anyagcseréjéért felelős enzim - alkalikus foszfatáz - aktivitásának fokozódását..

A betegség klinikai képe a sérülés mértékétől és az érintett csont típusától függ. Különbséget kell tenni a Paget-féle betegség monokális és poloszol formái között, amelyekben egy vagy több csont vesz részt a folyamatban. A párok, a combcsont, a sípcsont, a medencecsontok, valamint a csigolyák és a koponya csontok.

A betegek panaszkodnak a csontok, hát hátfájásának folyamatos fájdalmaira, tompa fájdalmakra, amelyek súlyosbodhatnak pihenő után és nyugalomban. Megfigyelhetik a fej és az arc alakjának változását, az alsó végtagok görbületét is X vagy O alakú deformációk formájában. Ezenkívül az ízületek területein a csontok károsodásával a betegek panaszkodhatnak az ízületek merevségére és korlátozott mozgékonyságára..

A sérülések közelében tekintve duzzanat, bőrpír és a bőr hőmérsékletének helyi emelkedése lehet. Ha úgy érzi, hogy az érintett terület megvastagodott és egyenetlen a csontok szélein, az érintett csontra gyakorolt ​​kis nyomás törést okozhat..

Ha a gerinc csontok részt vesznek a folyamatban, akkor fennáll az idegvégződések összenyomódásának lehetősége a csigolyák között, ami képet mutat a neuritisről és a radikális fájdalomról. A Paget-kór terjedését jelző jelek a látás és hallás elvesztése, melyet a koponyában lévő idegrostok tömörítése okoz, a csontok benőtt területein.

Időnként a csontszövet megsemmisítésének folyamata neoplasztikus képződéssé alakul, amely rosszindulatúvá válhat.

Paget-kór diagnosztizálásának módszerei

Mivel a Paget-kór tünetei hasonlóak a csontok és ízületek sok betegségéhez, szorosan meg kell figyelni a középkorú és idős embereket, akik panaszkodnak az ízületek és a csontok megmagyarázhatatlan fájdalmára. Az anamnestikus adatok alapján fontos meghatározni, hogy a rokonok hasonló betegségben szenvedtek-e. A szakembert figyelmeztetni kell a fej és arc méretének és alakjának megváltozására, indokolatlan fejfájásokra és hallásvesztésre vonatkozó panaszokról..

A beteg vizsgálatakor figyelembe kell venni a végtagok, a gerinc és a koponya csontjainak duzzanatát és deformációját, valamint a fájdalom, bőrpír és a bőr helyi hőmérsékletének növekedését ezeken a területeken..

A Paget-féle betegség laboratóriumi diagnosztikája a teljes lúgos foszfatáz és annak csonttömeg-szintjének a vérszérumban való emelkedésén, a vérben a C- és N-telopeptid-tartalom növekedésén, valamint a hidroxi-prolin, piridinolonin, dezoxi-piridinolin vizelettel történő kiválasztásának növekedésén alapul..

A Paget-kór diagnosztizálásának egyik informatív kutatási módszere a röntgenvizsgálat. A beteg koponya röntgenfelvételén megfigyelhető a koponya csontok megnövekedett mérete, a koponya boltozat csontjainak laza szerkezete, valamint a megnövekedett intrakraniális nyomás jelei. A végtagok és a medence radiográfiája feltárja a méret megnövekedését, a perioszteális réteg megvastagodását, a csontpusztulás és a szklerózis területeit, a csontszerkezet hibáit, a cső- és medencecsontok deformációit és patológiás töréseit. Az érintett csont rosszindulatú daganatával szarkomatikus változások észlelhetők.

Az egyik legérzékenyebb módszer az aktív csont metabolizmus fókusainak detektálására Paget-kór esetén a csontváz csontok szkennelése techneciummal. Ez a módszer különösen népszerű a betegek dinamikus megfigyelésére és a kezelés hatékonyságának felmérésére..

A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás csak olyan esetekben végezhető el, amikor a patológiás törések nem észlelhetők a röntgenfelvételeken, valamint abban az esetben, ha gyanú merül fel, hogy a megváltozott csontszövet rosszindulatú daganattá alakul..

Paget-kór kezelési módszerei

Az osteodystrophia kezelésében a fő cél a csontszövet elpusztítását, a fájdalom kiküszöbölését és a szövődmények - új deformációk, kóros törések, neurológiai rendellenességek és más - kialakulásának megakadályozását szolgáló sejtek aktivitásának csökkentése. Szövődmények és műtéti beavatkozás esetén a kórházi ápolás indokolt a beteg számára.

A nem gyógyszeres kezelési módszerektől általában ortézisek alkalmazását veszik igénybe - speciális ortopédiai eszközök, amelyek lehetővé teszik az érintett végtag vagy gerinc enyhítését a betegség akut időszakaiban..

A gyógyszeres kezelés kórokozói és tüneti kezelésből áll, szükség esetén műtéti beavatkozást is alkalmaznak..

A kóros folyamat kialakulásának mechanizmusainak befolyásolására olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek megakadályozzák a csontszövet bomlását. Ebből a célból első vonalbeli gyógyszereket használnak - nitrogéntartalmú biszfoszfonátokat (alendronsav, risendronsav, pamidronsav, zoledronsavak), amelyek közül néhányat a betegek szájon át vesznek be, mások pedig intravénás csepp infúzió formájában kerülnek beadásra. A teljes sorozatú csont kialakulását elősegítő második vonalbeli gyógyszer a kalcitonin, amelyet napi 100 NE-vel írnak elő. A kezelés hatékonyságát megerősítő diagnosztikai kritériumnak az enzim - alkalikus foszfatáz - aktivitásának normalizálását kell tekinteni a beteg vérképében.

A Paget-kór tüneti kezelése olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek enyhítik a csontok és ízületek fájdalmát. Ebből a célból a betegeknek fájdalomcsillapítókból vagy nem szteroid gyulladáscsökkentőkből (analgin, baralgin, ibuprofen, diklofenak) álló gyógyszereket írnak fel..

Kóros törések, csont deformációk és ízületi sérülések formájában jelentkező szövődmények sebészi beavatkozást alkalmaznak. Súlyos ízületi gyulladás esetén ízületi pótlás javasolt, csont deformációk - osteotomia, törések - műtéti korrekció a csontrészek rögzítésével.

A csigolyák károsodása és a gerincvelő összenyomása esetén neurológiai sebészeti beavatkozásra lehet szükség.

A remisszió és a folyamat stabilizálása után, amelyet a fájdalom csökkenése, új léziók hiánya, az alkalikus foszfatáz normális szintje igényel, a betegek dinamikus monitorozása szükséges, ideértve az alkalikus foszfatáz aktivitásának negyedévenkénti ellenőrzését és évente röntgenvizsgálat elvégzését. A klinikai kép megismétlése esetén egy második kezelési eljárást kell végrehajtani

Endokrinológus konzultáció

Az Északnyugati Endokrinológiai Központ szakemberei diagnosztizálják és kezelik az endokrin rendszer betegségeit. A központ endokrinológusai munkájuk során az Endokrinológusok Európai Szövetsége és az Amerikai Klinikai Endokrinológusok Szövetsége ajánlásain alapulnak. A modern diagnosztikai és terápiás technológiák biztosítják az optimális kezelési eredményeket.

Vélemények

Beteg történetek
Videó áttekintése: az Északnyugati Endokrinológiai Központtal való kapcsolatfelvétel tapasztalata

Paget-kór: tünetek és okok

Paget-kór egy deformáló csontbetegség, amelyben megzavarják szövetük átalakításának és helyreállításának folyamatait. A betegség szinonimái: osteoarthritis deformans, osteopathy deformans. A csontokat sújtó Paget-kórot osteodystrophianak (osteosis deformans) is nevezik. Ez egy patológiás betegség, amelynek során a külső és belső hatások következtében rendellenességek vannak az inert szövetek szintézisében és helyreállításában. Ezzel a betegséggel a csontok törékenyé válnak, növekszik a törések kockázata és mozaikszerkezet alakul ki.

Van még egy Paget-kór, egy olyan rákfajta, amely érinti a mellbimbókat, az areola-t és a környéket. Paget-rák esetén több mint 95% -uk szenved emlőrákban. Ez egy ritka betegség, azonban mindkét nemre hatással lehet: a nőkre és a férfiakra egyaránt. A betegség kialakulásának átlagos életkora nőknél 62 év, férfiaknál 69 év..

Paget csontbetegségének két formája van:

A betegség polyossal formáját gyakrabban figyelik meg. Ilyen esetekben több csont vesz részt a kóros folyamatban. Általános szabály, hogy 2-3 csont érinti a test különféle részeit.

A deformáló oszteitisz egyszemű formájában csak egy csont érintett. Az ilyen típusú betegség sokkal ritkábban fordul elő..

Okok és kockázati tényezők

Általában a régi csontszövet (osteoclasts) elpusztítását és az új csontszövetet (osteoblasts) képező sejtek a koordinált munka eredményeként megtartják a csontok szerkezetét és integritását. Paget-kór esetén a csont egyes területein megfigyelhető mind az osteoblastok, mind az osteoclastok aktivitásának növekedése, és az ilyen területeken a csontszövet megsemmisülésének és megújulásának (az úgynevezett csont-átalakítás) sebessége jelentősen növekszik. A megnövekedett aktivitású területek növekszik méretükben, ennek ellenére szerkezeti rendellenességekkel és csökkent szilárdsággal vannak jellemzve.

A Paget-kór okait a legtöbb betegnél nem állapították meg. Ez a betegség örökletes lehet. A specifikus azonosított gén rendellenességeket a betegségben szenvedő betegek kb. 10% -ánál észlelik, a többiben egyéb genetikai rendellenességek valószínűleg hozzájárulnak a betegség kialakulásához. Ezenkívül néhány információ a vírus bevonására utal. Nincs azonban bizonyíték e betegség fertőzőképességére..

Tünetek

Paget-kór tünetei a sérülés mértékétől és az érintett csont típusától függnek. Mindenekelőtt vannak:

  • csontsérülések az ízülethez közeli területeken és az ízület bevonásával a betegségben,
  • folytonos, tompa vagy fájó jellegű fájdalom a csontokban, súlyosbodnak pihenés után vagy nyugalomban,
  • ízületi merevség és korlátozott mozgékonyság bennük,
  • a csont megvastagodott és egyenetlen szélei érezhetők, törések gyakran jelentkeznek kisebb behatások miatt,
  • a lábak X vagy O betű alakban vannak hajlítva, bár vannak más lehetőségek is.
  • a hát meghajlik, aggódik a hátfájás miatt,
  • a fej és az arc alakja megváltozik,
  • a nyaki vagy más csigolyák közötti idegvégződések tömörítve vannak, jellegzetes képet mutatva a neuritisről,
  • a látás és a hallás elvesztése a koponya csontjainak problémái miatt fordulhat elő.

Az osteolysis (csontpusztulás) folyamata néha tumoros transzformációvá alakul.

A Paget-kór diagnosztizálása A Paget-kór diagnosztizálása a laboratóriumi vérvizsgálat eredményein alapul, a magnézium, kalcium, foszfor, lúgos foszfatáz szintjének meghatározásával; az érintett csontok radiográfia; csont szcintigráfia.

Kezelés

Az osteodystrophia kezelésében a fő cél a csontszövet elpusztítását, a fájdalom kiküszöbölését és a szövődmények - új deformációk, kóros törések, neurológiai rendellenességek és más - kialakulásának megakadályozását szolgáló sejtek aktivitásának csökkentése. Szövődmények és műtéti beavatkozás esetén a kórházi ápolás indokolt a beteg számára.

A nem gyógyszeres kezelési módszerektől általában ortézisek alkalmazását veszik igénybe - speciális ortopédiai eszközök, amelyek lehetővé teszik az érintett végtag vagy gerinc enyhítését a betegség akut időszakaiban..

Drog terápia

A gyógyszeres kezelés indikációja:

  • Ha a szérum alkalikus foszfatáz enzimszintje kétszer meghaladja a normát, még a betegség jeleinek hiányában is;
  • Ha a betegnek a koponya- és gerinccsontok disztrofikus változásainak jelei vannak;
  • A szövődmények kialakulásának megelőzése vagy lassítása, különösen olyan esetekben, amikor a műtéti kezelés lehetetlen vagy nem kívánatos;
  • Csonti deformációk fájdalmának csökkentése érdekében.

Az első felírt gyógyszerek nitrogéntartalmú biszfoszfonátok. A beteg a gyógyszerek egy részét szájon át - tablettákban - veszi be, részben pedig csepp intravénás infúzió formájában.

Műtéti beavatkozás

A műtét előtti gyógyszerek hozzájárulhatnak a vérzés és más szövődmények csökkentéséhez. A műtéten átesett betegek ezt követően megbeszélik a további kezelést orvosával..

A Paget-kór három fő szövődménye van, amelyekre műtét ajánlott:

  • Törések - a műtét a legjobb módszer a törések gyógyítására.
  • Súlyos degeneratív ízületi gyulladás - ha a rendellenesség súlyos, és a gyógyszeres kezelés és a fizikoterápia már nem működik, akkor fontolóra lehet venni a csípő és a térd artroplasztikáját.
  • Csont deformációk - az érintett csontok vágása és átrendezése (osteotomia) segíthet az ízületi fájdalmakban, különösen térdben.

A megnagyobbodott koponya vagy gerinc által okozott szövődmények negatívan befolyásolhatják az idegrendszert. A legtöbb idegrendszeri tünet, még a közepesen súlyos tünetek is, gyógyszeres kezeléssel, idegsebészet nélkül is kezelhető..

A betegség szövődményei sokrétűek

Leggyakrabban az érintett csontok kifejezett deformációi, a szomszédos ízületek szekunder deformáló artrózisa, a Loozero átalakulási területei, kóros törések. A csigolyák veresége kompressziós gerinc szindrómához, érrendszeri myelopathiához, radikális tünetekhez vezethet. A koponyacsontok veresége súlyos neurológiai szövődményeket is eredményezhet, mivel a koponya idegeinek összenyomódása, a baziláris benyomás kialakulása, az intrakraniális térfogat csökkenése; a legtöbb esetben halláscsökkenés.

A betegség legfélelmetesebb komplikációja, a rosszindulatú daganatok gyakorisága körülbelül 1%. Általában osteogen, ritkábban - fibrosarcoma fordul elő. Lefolyásuk viharos - a fájdalomszindróma gyors növekedésével a kóros törések gyakori előfordulása az érintett csontszövet progresszív oszteolitikus megsemmisülésének hátterében. A daganatok gyorsan áttétesnek a tüdőben és más csontokban.

Kapcsolódó bejegyzések:

  1. Autizmus spektrum zavarAz autizmus spektrum rendellenességek (ASD) a kapcsolódó fejlődési rendellenességek halmaza.
  2. KábulatA képzeletbeli halál (letargia) idegrendszeri patológia, melyre nincs.
  3. Alacsony hemoglobinszint lehet-e a stressz oka??A hemoglobin a szervezetben nagyon fontos funkcióval rendelkezik. Ő felel.
  4. Epilepszia: okok és kezelésAz epilepszia agyi rendellenesség, amelyet ismételt rohamok jellemeznek.

Szerző: Levio Meshi

36 éves tapasztalattal rendelkező orvos. Orvosi blogger Levio Meshi. A pszichiátriai, pszichoterápiás, függőségi témák folyamatos áttekintése. Sebészet, onkológia és terápia. Beszélgetések vezető orvosokkal. Klinikák és orvosaik áttekintése. Hasznos anyagok az öngyógyításhoz és az egészségügyi problémák megoldásához. Tekintse meg Levio Meshi összes üzenetét

Paget-kór tünetei és kezelése

Az orvostudományban egyetlen olyan betegség sem ismert, amelyet James Paget sebész nevez el. A betegség egyik fajtája, amelynek a Pageta neve, csontbetegséggel jár.

Mi a Paget-kór??

Paget csontbetegsége, olyan patológiás folyamat, amely megzavarja a szövetek szintézisét és helyreállítását. A betegséget gyakran osteitis deformansnek nevezik..

A betegség a következő elv szerint alakul ki. Kedvezőtlen körülmények hatására a csontszövet megfelelő működése megszakad, miközben a régi csontok elpusztulnak és új csontszövet felépül. Ha a csontsejteket túl aktiválják, akkor a csontszövetek gyorsan növekedni kezdenek. Ugyanakkor hibás, különbözik a rostok durvasága és a lazulás szempontjából. Ez a vázszerkezet megváltozhat. A csontok fokozott törékenysége.

A kóros folyamat egyetlen helyre összpontosít, és helyi hatással rendelkezik. A kutatások kimutatták, hogy a Paget-betegség egy vagy több csontot érint (lumbális csigolyák, koponyacsontok, alsó végtagcsontok). A kóros folyamat nem befolyásolja az ízületek területét.

A tudósok eddig nem tudták meghatározni a Paget-féle betegség pontos okát. Vegyük figyelembe eredete két meglévő változatát, nevezetesen:

  • vírusos fertőzés jelenléte,
  • örökletes hajlam.

Az első elmélet a közelmúltban merült fel, mivel a tudósok vírusok (kanyaró, MS-vírus stb.) Jelenlétét fedezték fel..

A második elméletet megerősíti az a tény, hogy Paget csontbetegségben szenvedő személyében a rokonok a csont deformációjának jeleit is mutatják. A rokonok oszteitiszét az esetek 45% -ában fedezték fel.

A betegség fajtái

Az osteomyelitisnek két formája van: polyossal és monoosal.

Az első forma, a leggyakoribb, deformáló változások két vagy több csontot érintnek. Ezek a test különböző részein helyezkedhetnek el.

Az egyszintes forma az emberi test egyik csontját érinti. Ez a forma meglehetősen ritkán fordul elő. A károsodás folyamata, amelyben más struktúrák is megsérülnek, általában hiányzik, ez megkülönbözteti Paget-kór más csont patológiáktól.

A betegség három szakaszból áll:

  1. Kezdeti vagy csontritkulás, amely magában foglalja a csontszerkezetek feloldódását és helyükön a gödrök kialakulását.
  2. Aktív, a gödrök kialakulásának helyein a csontszerkezet ragasztási helyekkel növekszik. Látható szabálytalanságok vannak, és fokozott törékenység jellemzi őket..
  3. A kötőcsontszövet inaktív, fokozatos cseréje, amelyben a csontok nem töltik be fő funkciójukat, nevezetesen a támogatást. Ebben az esetben a csontváz deformálódik azokon a területeken, ahol szabálysértések történtek.

Osteodystrophia, a csontok hajlításának és spiráljának fő oka. A csontok megvastagodnak, a felület durva és porózus, tehát tömegük kicsi.

A koponya csontjain kialakuló patológiás folyamat fejlődésekor torzulhat az arc és a fej alakja, valamint hallásproblémák léphetnek fel. A csigolyákat érintve a gerinc görbül.

Tünetek

A tünetek a betegség helyétől és stádiumától függnek.

  • fájdalom a csontokban, rosszabb pihenés és pihenés után,
  • merevség és korlátozott mozgékonyság,
  • csont deformációk,
  • a csontok megvastagodása és törékenysége, amelyek felelősek az egyén súlyának megtartásáért,
  • fej átalakítása,
  • a lábak görbülete,
  • a későbbi szakaszokban a hallás és látás problémái,
  • a kezek és a lábak zsibbadása,
  • hátborzongató érzés.

Az ilyen állapotú személynél fokozott a csonttörések kockázata. Súlyos esetekben és nagyon ritka esetekben a betegség szívmegállást okozhat, vagy a csontrák kialakulását provokálhatja..

Ha figyelembe vesszük a fájdalmas érzések származási területét, akkor duzzanatot, észrevehető bőrpírot és a bőr hőmérsékletének emelkedését látjuk.

Ha ilyen tüneteket észlel, ajánlott azonnal orvoshoz fordulni. Ez a betegség hirtelen bekövetkezhet, gyógyszeres kezelés hiányában, rövid idő alatt fogyatékossághoz vezethet..

A csontbetegség diagnosztizálása és kezelése

Paget-kór tünetei nagyon hasonlóak a csontok és ízületek más betegségeihez. Fontos, hogy teljes körűen megvizsgáljuk azokat a középkorú és idős embereket, akik a csontok fájdalmas érzéseiről panaszkodnak..

Csak a képzett szakember diagnosztizálhatja a betegséget. Az orvosok azt javasolják, hogy ne öngyógyszeresen kezeljék magukat, mivel a helytelenül kiválasztott kezelés számos szövődményt okoz.

Az orvos első kérdése az, hogy a közeli rokonoknak volt-e hasonló szindróma. Riasztó tünetek, a fej átformálása, tartós fejfájás és halláscsökkenés.

A radiográfia a leginformatívabb diagnosztikai módszer. A röntgen lehetővé teszi a csontok deformált struktúrájának megtekintését. Ha ez egy koponya röntgenfelvétele, akkor láthatja a csontok méretének megváltozását, valamint a megnövekedett intrakraniális nyomás jeleit. Az alsó végtagok röntgenfelvétele esetén a kép lehetővé teszi a periostealis réteg megvastagodását. Ha rosszindulatú csontsérülés van, akkor sarkomatikus változások lesznek láthatóak.

A csontszkennelési módszer magas érzékenységű a patológiás fókuszok kimutatására. Ezt a módszert széles körben használják a betegek monitorozására és a kezelés értékelésére..

A számítógépes tomográfia és az MRI akkor indokolt, ha a patológiai csonttöréseket röntgen segítségével nem lehet kimutatni, valamint ha feltételezhető, hogy a csontszövet rosszindulatú daganatokká alakul át.

A diagnózis meghatározása után a betegség aktivitásának állandó monitorozására van szükség. A terápiás kezelés gyógyszerek, biszfoszfonátok szedéséből áll. Számos mellékhatásuk van, ezért nagyon óvatosan kell őket venni..

Paget-féle betegséget nem lehet teljes mértékben gyógyítani, a terápia célja a degeneratív folyamat hónapokig vagy évekig történő csökkentése. A gyógyszerbevitel ajánlott időtartama hat hónap. Ha visszaesés jelentkezik, egy második kezelési módot írnak elő.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek segítik a fájdalom szindróma gyors enyhítését. A hatékony küzdelem érdekében a betegeknek elegendő mennyiségű D-vitamint és kalciumot kell fogyasztaniuk, valamint külön gyakorlatokat kell végezniük.

Ha a kezelés nem hoz pozitív eredményt, akkor radikális intézkedésekre, műtéti beavatkozásra lépnek. Sebészeti beavatkozást hajtanak végre a törések elkerülésére, valamint az artritisz által érintett csontok eltávolítására. Használjon hallókészüléket hallási problémák esetén.

Különféle szövődmények hiányában a betegség prognózisa kedvező. A kezelés után a beteget ortopéd felügyelet alatt kell tartani.

Osteitis deforman tünetek

A betegség szövődményei mindig súlyosak. Néha lehetetlen kiigazítást végezni, és ez malignus daganatok kialakulásához vezet.

A súlyos fájdalom újjászületésre utalhat, míg a gyógyszerek szedése nem hozza meg a kívánt enyhülést.

A neurológiai problémák magukban foglalhatják az idegek és a gerincvelő összenyomódását, halláscsökkenést és stroke-ot. A megfelelő mennyiségű vér nem kerül az agyba, miközben az ember álmosság és apátia következményei.

A szív és érrendszer részét képezi: megnövekedett szívteljesítmény, torlódások által okozott elégtelenség, angina pectoris és a szív fokozódása.

Ezenkívül a betegség metabolikus rendellenességeket is kiválthat..

Paget-kór

Mi a Paget-kór??

Paget-kór (osteitis deformans) egy krónikus állapot, amely zavarja a csontok átalakulásának normál folyamatát.

A csontok átalakítása olyan folyamat, amelynek során az új csontszövet fokozatosan felváltja a régi csontszövet helyét. Ez a kapcsolat elengedhetetlen a vér normális kalciumszintjének fenntartásához. Idővel a betegség az érintett csontokat törékennyé és deformálódáshoz vezetheti. A paget csontbetegség a medence, a koponya, a gerinc és a lábak leggyakrabban fordul elő.

A betegség kockázata az életkorral növekszik. A kockázat akkor is növekszik, ha a családtagnak van rendellenessége. A Paget-féle csontbetegség szövődményei között szerepelhetnek csonttörések, halláscsökkenés és a gerinc szorult idegei.

A biszfoszfonátok - az osteoporosis által gyengített csontok erősítésére szolgáló gyógyszerek - a kezelés alapját képezik. Súlyos esetekben műtét szükséges.

Tünetek és jelek

Általában Paget-kór nem okoz tüneteket. Előfordulhat azonban csontfájdalom, csontnagyulás vagy deformáció. A csontfájdalom lehet mély, fájó és időnként súlyos, és éjszaka is súlyosbodhat. A csontok kibővítésekor az idegek összenyomódnak, ami fokozott fájdalomhoz vezet. Az osteoarthritis kialakulásával ízületi fájdalmakat és mobilitásuk romlását figyeljük meg..

Más tünetek attól függően változhatnak, hogy mely csontot érinti a kóros folyamat.

A koponya csontjainak növekedése lehetséges, szembetűnő homlokfenékkel és homlokkal (az úgynevezett kiálló frontalis tubercles). A beteg figyelmet fordít erre a növekedésre, amikor a fejfedő kicsi lesz. A koponya kibővült csontai károsíthatják a belső fülét (cochlea), ami hallásvesztéshez és szédüléshez vezethet. A megnagyobbodott koponyacsontok összenyomhatják az idegeket, fejfájást okozva. Lehetséges, hogy a fejbőr vénái duzzadnak, valószínűleg a koponyacsontok fokozott vérkeringése miatt.

A váll, a comb vagy az alsó láb csontjai ívesek lehetnek, és a törés valószínűbb, mivel a csontot Paget-féle betegség gyengíti. A betegség által érintett csontok gyengülése miatt megnövekszik a gerinctestek mérete vagy összeomlása, vagy mindkettő. A csigolyák gyengülése a gerincvelő növekedésének, lehajlásának vagy becsípődésének csökkenéséhez vezethet, ami fájdalmat, zsibbadást vagy gyengeséget okozhat..

szövődmények

A Paget-betegség leggyakoribb szövődménye az osteoarthritis (ízületi betegség).

Az osteoarthritis a betegek csaknem 50% -ában fejlődik ki, és az érintett csont közelében lévő ízületekben fordulhat elő.

Az érintett csontok törése általában könnyebb, mint általában, mivel ezeket a csontokat Paget-kór gyengíti. Ezeket a töréseket patológiás töréseknek nevezik..

Amikor a csont növekszik, lehetséges az idegek és a kis lyukakon áthaladó egyéb struktúrák tömörítése. A gerinccsatorna lumenének csökkentése és a gerincvelő összenyomódása.

Ritka esetekben szívelégtelenség alakul ki, mert az érintett csonton keresztüli fokozott véráramlás növeli a szívizomra nehezedő stresszt. Mivel az érintett csont vérkeringése szokatlanul növekszik, műtét során az ilyen csontokban hatalmas vérzés fordulhat elő. A betegségben szenvedő betegekben az esetek csaknem 1% -ában rosszindulatú daganat alakul ki az érintett csontszövetben. Ha a betegség rosszindulatú csontdaganattá alakul, akkor ezeknek a betegeknek általában osteosarcoma (csontszövet rák) alakul ki..

Nagyon ritka esetekben az ágyba ágyazott Paget-kórban szenvedő embereknél emelkedett lehet a vér kalciumszint (hiperkalcémia).

Okok és kockázati tényezők

Általában a régi csontszövet (osteoclasts) elpusztítását és az új csontszövetet (osteoblasts) képező sejtek a koordinált munka eredményeként megtartják a csontok szerkezetét és integritását. Paget-kór esetén a csont egyes területein megfigyelhető mind az osteoblastok, mind az osteoclastok aktivitásának növekedése, és az ilyen területeken a csontszövet megsemmisülésének és megújulásának (az úgynevezett csont-átalakítás) sebessége jelentősen növekszik. A megnövekedett aktivitású területek növekszik méretükben, ennek ellenére szerkezeti rendellenességekkel és csökkent szilárdsággal vannak jellemzve.

A Paget-kór okait a legtöbb betegnél nem állapították meg. Ez a betegség örökletes lehet. A specifikus azonosított gén rendellenességeket a betegségben szenvedő betegek kb. 10% -ánál észlelik, a többiben egyéb genetikai rendellenességek valószínűleg hozzájárulnak a betegség kialakulásához. Ezenkívül néhány információ a vírus bevonására utal. Nincs azonban bizonyíték e betegség fertőzőképességére..

Érintett populációk

Paget-kór ritkán diagnosztizálják 40 év alatti emberekben, de a 60 év feletti lakosság 8% -ában fordulhat elő. A betegség minden etnikai és faji csoportba tartozik. Az ázsiai származású embereket azonban ritkán érinti. Mind a férfiak, mind a nők szenvednek a betegségtől, a férfiak enyhe túlsúlyával. A betegség prevalenciáját a világ teljes népességének 1-2% -ára becsülik..

Diagnostics

Paget-kór gyakran véletlenszerűen fedezhető fel röntgenfelvételek vagy más indikációkhoz előírt laboratóriumi vizsgálatok során. Vagy betegség diagnosztizálható, ha a betegség gyanúja a tünetek és a fizikai vizsgálat alapján történik..

A diagnózis megerősítésére röntgenvizsgálatot lehet végezni, amelynek segítségével Paget-kórra jellemző rendellenességeket észlelnek, valamint laboratóriumi analízist végeznek, amelynek eredményeként meghatározzák az alkalikus foszfatáz (a csontszövetképződésben részt vevő enzim), a kalcium és a foszfátok szintjének emelkedését a vérben..

A csontszkennelés (technecium radioizotóp vizsgálat) azonosítja a beteg csontokat.

Kezelés

A Paget-kórban szenvedő beteg kezelést igényel, ha a tünetek nemkényesek, vagy jelentős a szövődmények kockázata vagy lehetősége, például halláscsökkenés, osteoarthritis és deformációk. Előfordulhat, hogy a tünetek nélküli embereknek nincs szükségük kezelésre.

Az általánosan alkalmazott fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók), például az acetaminofen (paracetamol) és a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) segíthetnek a csontritkulás csökkentésében. Ha az egyik láb görbe és rövidebb, a sarokpárnák megkönnyítik a járást. Ritkán műtétre lehet szükség az idegtömörítés enyhítésére vagy az ízületi gyulladás által érintett páciens pótlására Paget-kórból.

A bisfoszfonátok olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a csontok átalakulását. Egy vagy több biszfoszfonát, alendronát, etidronát, pamidronát, risedronát, tiludronát vagy zoledronát alkalmazható a betegség progressziójának lassítására. A pamidronát és a zoledronát kivételével, amelyeket általában intravénásan (vénába adnak), ezeket a gyógyszereket orálisan kell bevenni. Az ilyen gyógyszereket a következő helyzetekben írják elő:

  • ortopédiai műtét előtt a műtét során a vérzés megelőzésére vagy csökkentésére;
  • Paget-kór okozta csontfájdalom enyhítése;
  • a szövődmények (pl. halláscsökkenés, csont deformáció, ízületi gyulladás, gyengeség vagy bénulás) megelőzésére vagy lassítására, különösen azokban az emberekben, akiknek a műtét ellenjavallt;
  • olyan betegek esetében, akiknél az alkalikus foszfatáz szintje a vérben kétszer vagy több, mint a normál.

A kalcitonint néha szubkután vagy intramuszkuláris injekciók formájában alkalmazzák. Kevésbé hatékony, mint a biszfoszfonátok, és csak akkor használják, ha más gyógyszerek ellenjavallottak. A Denosumab egy másik alternatíva lehet azoknak a betegeknek, akik nem tudnak biszfoszfonátokat szedni.

Az orvosok azt javasolják, hogy a betegek végezzenek súlyhordozó tevékenységeket (például felállni és járni). A hiperkalcémia megelőzése érdekében lehetőség szerint kerülni kell a túlzott ágy pihenést (az éjszakai alvás kivételével).

Mivel a csontok átalakulása gyorsan megtörténik, étrendjében elegendő mennyiségű kalciumot és D-vitamint kell fogyasztania. A D-vitamin segít a testnek a kalcium felszívásában és beépítésében a csontokba (ezt a folyamatot csont mineralizációjának nevezik). Gyakran szükség van D-vitamin és kalcium-kiegészítőkre. Ellenkező esetben nem fordulhat elő elégséges mineralizáció és a csontok gyengülése (osteomalacia).

Előrejelzés

A Paget-kórban szenvedő betegek előrejelzése általában jó. Néhány betegnél azonban csontrák alakulhat ki rossz prognózissal. Más ritka szövődmények, például szívelégtelenség vagy gerincvelő kompresszió kialakulásával a prognózis akkor is kedvezőtlen, ha az ilyen szövődmények időben történő és sikeres kezelését nem hajtják végre..

Paget-kór (osteitis deformans): Paget-kór okai és tünetei, diagnosztizálása és kezelése

A Paget-csontbetegség olyan betegség, amelyben a csontképződés folyamata megszakad a csontváz egyes részein, ami a csontok kóros átalakulásához, törékenységükhöz és fájdalomhoz vezet.

A Paget-csontok betegségéről, amelyről beszélünk, semmi köze sincs a Paget-féle emlőbetegséghez, amely a mellbimbó ritka daganata..

Az egyetlen dolog, amely ezeket a betegségeket egyesíti, a híres angol sebész és patológus, Sir James Paget neve, aki mindkét betegséget felfedezte.

Paget-kór prevalenciája

A Paget-kór kissé gyakoribb a férfiakban, mint a nőkben. A betegség általában 50 és 70 év között kezdődik. Nincs világos bizonyíték arra, hogy Paget-féle betegség örökletes, ugyanakkor megismételt eseteket ismertettek ugyanazon család tagjai között. A nyugati szakértők szerint Paget-kór gyakrabban érinti a kaukázusi és északnyugat-európai embereket. Az Egyesült Államokban ez az állapot ritka az afroamerikaiak körében. Különböző források szerint a Paget-kór előfordulása a világ régiójától függően a népesség 1,5% -ától 8% -áig változik..

A betegség anatómiája

Leggyakrabban a Paget-kór a váz bizonyos részeit érinti - a koponya, a gerinc, a lábak hosszú csőcsontok, a medencecsontok csontjait. Paget-kór ezeken a területeken egy vagy több sérülést okoz. Ritka esetekben a betegség más csontokba terjed. A korai diagnosztizálás és a korai kezelés során a betegségben szenvedő emberek többsége aktív és önálló életet élhet..

Paget-kór tünetei

Sok betegnél nincs panasz. Paget-kór gyakran diagnosztizálják az érintett csontok röntgenfelvétele után más okból, vagy vérvizsgálatok után, amelyek betegségre utalhatnak (megnövekedett alkalikus foszfatáz).

Ha a betegeknek vannak tünetei, ezek általában csontfájdalmakat tartalmaznak, amelyeket "mély" fájdalomnak neveznek. A fájdalom néha súlyos lehet, különösen éjszaka. Egy másik tünet a meleg érzése a csont érintett területén..

Ha a koponya csontjait érinti, fejfájás, halláskárosodás és különféle neurológiai tünetek (pl. Hemiparézis) fordulhatnak elő. Hosszú lefolyással a csontok deformálódása lehetséges, amely kívülről könnyen megfigyelhető.

A betegség okai

A Paget-kór pontos okai még nem ismertek. Az egyik leginkább elfogadható elmélet a csont korai vírusfertőzésének elmélete, amely inaktív formában "nyugvó" állapotban van a csontszövetben, és ez tovább idézi elő az oszteoklasztok és az oszteoblasztok diszfunkcióit..

A víruselméletben fontos szerepet kapnak az úgynevezett lassú vírusok, beleértve a paramyxovírusokat. Egyes tudósok szerint kanyaróvírus okozza, mások a légúti szintetikus vírusra mutatnak.

Van egy elmélet a Paget-kór genetikai természetéről, amely magyarázatot adhat a betegség eseteire néhány család képviselőiben. Egyes jelentések szerint Paget „családi” betegsége az összes betegség 10–40% -át teszi ki..

Mi történik a csontokkal Paget-kórban??

A kérdés megértéséhez el kell képzelni a különbséget a csontszövet normál folyamata és az ebben a betegségben megfigyelt kóros folyamatok között..

A csont egy élő, aktív szövet, amelyet egy komplex, háromlépcsős folyamat révén folyamatosan regenerálnak. Először, a régi csontszövet elpusztul (resorbeálódik) az osteoclast sejtekkel, megnyitva az utat az új szövetekhez. Másodszor, más speciális sejtek, az osteoblasztok létrehoznak egy intercelluláris mátrixot (állványt) az új szövetekhez, és maguk maradnak abban, új csontot képezve. Végül a csontot megerősíti a kalcium felszívása.

A csontsejtek normális aktivitása egy jól kontrollált folyamat, amely nélkül a csontok fejlődése és helyreállítása az élet során elképzelhetetlen lenne. A csontok fejlődése a pubertás után kissé lelassul, és az öregségig tovább lassul (ezért az idősebb emberek hajlamosabbak a csonttörésekre).

A Paget-kór által érintett csontok törékenyebbé válnak, és előfordulhatnak csontdeformációk. Az új szövetek gyors kialakulása miatt szerkezete rendezetlen és kaotikus, ezért törékeny. A szövet gyors növekedése számos új erek kialakulását és a további vér áramlását vonja maga után.

Az új csontszövet összenyomhatja az idegeket, fájdalmat, érzékszervi zavarokat és hallási problémákat okozva (ha a koponya csontjai érintettek). Ha az ízületek területei érintettek, akkor az ízületek gyulladása - ízületi gyulladás - alakulhat ki. A törések nagyon gyakori probléma. A csontok görbülése előfordulhat.

Végül a kaotikus pusztulás és a csontszövet kialakulása lelassul, és a betegség úgy tűnik, hogy "elmúlik". A tünetek jönnek és mennek. Ennek ellenére továbbra is fennáll az összes olyan probléma, amely ezen idő alatt kialakult: csontok növekedése, görbület, idegek károsodása stb..

A betegség diagnosztizálása

Paget-féle betegség elkerülése nem lehetséges, de korai diagnosztizálásra van szükség a súlyos szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében..

Paget-kór diagnosztizálására orvosa rendelhet az érintett csontok röntgen- vagy CT-vizsgálatát. Ez megmutatja a fókuszok pontos helyét. Biokémiai vérvizsgálatok felhasználhatók az emelkedett alkalikus foszfatáz szint kimutatására. A napi vizeletanalízis megnövekedett hidroxiprolin-tartalmat (a csontfelszívódás során képződött termék) tár fel. Időnként csont-biopsziát végeznek a diagnózis megerősítésére - ez szükséges a többi betegség, például a csontrák kizárásához.

Paget-kór kezelése

Paget-kór kezelése nagyon nehéz, mivel számos szakember - ortopéd sebész, endokrinológus, otolaringológus, neuropatológus, szájsebészeti beavatkozás szakember - részvételét igényli..

A kezelés a betegség szövődményeinek kezelésére összpontosít. A nyugati szakértők a biszfoszfonátokat és kalcium-kiegészítőket javasolják a csontok erősségének növelése érdekében. A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket széles körben alkalmazzák a fájdalom kezelésére.

A kalcitonin hormont szintén használják, főleg orrspray formájában. Vannak bizonyos aggodalmak a kalcitonin szedésével kapcsolatban - a tanulmányok megerősítették, hogy a gyógyszer növeli a rák kockázatát. Ezen adatok miatt az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) és az USA FDA korlátozta a hormon használatát..

A biszfoszfonátok és más gyógyszerek hatékonyságának ellenőrzése érdekében rendszeresen vizelet- és vérvizsgálatot kell végezni. Feltétlenül tartsa be az összes ajánlást, és ne hagyja ki az orvos látogatásait. A Paget-kór kezelését csak orvosa írhatja fel.!

Ha Paget-kór befolyásolja a napi tevékenységek elvégzésére való képességét, akkor rehabilitációra küldhetik Önt. A nyugati országokban a nagy kórházakban foglalkozási terapeuta működik, aki megmutatja, hogyan kell minimális fájdalommal és kellemetlenséggel elvégezni a napi tevékenységeket, és segít visszatérni a normál élethez és a munkához. A fizikai terapeuta testmozgást javasol az erő és a rugalmasság fenntartása érdekében. A halláskárosodáshoz szükség lehet hallókészülékre.

Bizonyos esetekben Paget-kór műtétet igényel. Ízületkárosodás esetén térd és csípő artroplasztikát végeznek. A lábcsontok görbületének sebészi korrekciójára van szükség. Az idegek tömörítéséből adódó halláskárosodás esetén a koponyacsontok műtétét írják elő.

Tippek a betegek számára

A Paget-kórral kapcsolatos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében:

1. Egyél enni. Az egészséges táplálkozás a Paget-kór kezelésének egyik fő eleme. Gondolj csak arra, hogy mennyi stresszt fognak gyakorolni a gyengült csontok, ha nem figyeli a súlyát. Ezen felül az étrendnek elegendő kalciumot és D-vitamint kell tartalmaznia, amelyek a csontszövet megerősítéséhez szükségesek..
2. Rendszeresen gyakoroljon. A rendszeres rendszeres testmozgás nagyon fontos az ízületi mozgékonyság és a csontok szilárdságának fenntartása érdekében. Beszéljen a gyógytornáccsal arról, hogy mely gyakorlatok az Ön számára legmegfelelőbbek. Egyes mozgások túl sok stresszt okoznak a sérült csontokban, így nem kezdheti el edzést.
3. Vigyázzon a zuhanásokra. Paget-kór jelentősen növeli a törések kockázatát. Beszéljen orvosával az esések megelőzéséről. Azt tanácsolhatja, hogy sétáljon náddal. Otthon készíthet olyan eszközöket, amelyek megóvják a környezetét - korlát, speciális szőnyegek a fürdőszobában, stb. Néhány nagy kórház tanácsadókat kínál, akik tanulmányozzák az otthoni helyzetet, és mindent megtalálnak, amire szüksége van..

A betegség megértése az első lépés önmagában. Az a tény, hogy Paget-féle betegséget diagnosztizáltak, nem jelenti azt, hogy feltétlenül törések és más lehetséges szövődmények szenvednek. Oktatnia kell magát, részletes információt kell keresnie betegségéről, kérdéseket kell feltennie orvosának, és nem szabad feladnia..

Konstantin Mokanov: Gyógyszerészmérnök és hivatásos orvosi fordító

Paget csontbetegség - mi ez?

A koponya, a lábak, a karok, a medence és a gerincoszlop csontjainak görbülete, fájdalmas fájdalom, hallásvesztés, látás - hogyan lehet ellenállni ezeknek a fájdalmas következményeknek és megőrizni a munkaképességet?

Paget-kór krónikusan folyamatos rendellenes folyamat a csontvázban, amelyben megsértik a „csont átalakulást” - az időben összehangolt rezorpciós (resorpciós) folyamatokat és az egészséges csontszövet kialakulását.

Jellemzők:

Két további orvosi kifejezés határozza meg Paget-kórot - osteodystrophia vagy osteitis deformans.

Osteitis deformans - mi ez? Ez egy olyan állapot, amelyet kaotikus folyamatok jellemeznek a csontok felszívódásában és helyreállításában. A Paget-kórban a régi csontszövet korábban elpusztul, mint amire normálisnak kellene lennie, és az új csont rendellenesen gyorsan kialakul. Az ilyen szabályozatlan folyamatok laza és lágy csont kialakulásához vezetnek, amely könnyen hajlamos törésekre, görbületekre és disztrofikus változásokra..

A betegek 30% -ában a sérülések egyetlen csontban találhatók, de a betegség átlagosan 2 páros vagy 3 csontot érint egyszerre. Paget-kór esetén a degeneratív folyamatokat leggyakrabban a végtagok, a medence, a gerincoszlop és a koponya csontokjában figyelik meg..

Az okok

A csontritkuláshoz vezető pontos okot még nem sikerült meghatározni, de számos megalapozott orvosi hipotézis létezik..

A Paget-kórban a csont deformációt kiváltó okozati tényezők:

  • Hosszú távú látens aktivitás a kanyaró vírusokban, kutya járvány;
  • A foszfor és a kalcium anyagcseréjének rendellenes változásai;
  • Genetikai mutációk.

A 40–43 éves férfiak Nagy-Britanniában, Görögországban és Európában kétszer gyakrabban szenvednek.

Tünetek

A klinikai tüneteket a beteg csont típusa és a folyamat súlyossága határozza meg. A patológia lassú és látens menete esetén a betegek nem szenvednek fájdalmat és a rendellenes folyamat egyéb jeleit.

Ha Paget-kór tünetei jelentkeznek, fokozatosan alakulnak ki. Az osteodystrophia általános megnyilvánulásai a következők:

  1. Hosszú, fájó, mély fájdalom, jellegzetes nyugodással növekszik;
  2. Fokozott fáradtság, izomgyengeség;
  3. Az ízületek mozgásának merevsége, amely a pihenés után egyre hangsúlyosabb;
  4. Duzzanat, bőrpír, fájdalom, a bőr hőmérsékletének emelkedése a sérüléseknél;
  5. A csont megvastagodása és egyenetlen szélei érzéskor;
  6. A csontok deformációja: a fej alakjának megváltozása, az arc torzulása, a homlok kidudorodása, a koponya megnagyobbodása;
  7. A fej subcutan vénáinak kiterjesztése;
  8. A gerinc, a lábak görbülete, a csomagtartó rövidítése, kacsa járása;
  9. Fejfájás, paresthesia (végtagok zsibbadása, bizsergés, "kúszó").

szövődmények

A disztrofikus folyamatok Paget-kórban történő előrehaladása súlyos szövődményekhez vezet:

  • Spontán törések, amelyek alacsony nyomáson fordulnak elő;
  • Osteoarthritis és osteoarthritis;
  • Az idegcsomók tömörítése a koponya és a csigolyák deformált csontjaival, ami súlyos fájdalomhoz, látás, hallás romlásához vezet, egészen a funkció elvesztéséig (neurogenikus süketés vagy otosclerosis);
  • Szív elégtelenség;
  • Vérzés artroplasztika során a csontokban, kifejezett vaszkuláris növekedéssel;
  • A vér kalciumszintjének csökkentése vagy rendellenes növekedése.

Diagnostics

Ha gyanítja Paget-féle csontok betegségét, a következő diagnosztikai módszereket biztosítják:

  1. Radiográfia. A képeken a csontok növekedése, a laza durva-rostos szerkezet, a deformációk, a pusztulás gócjai, a mikrotörések láthatóak;
  2. Vérvizsgálat lúgos foszfatáz (megnövekedett), C- és N-telopeptid (megnövekedett), kalcium és foszfát tartalmára;
  3. A vizelet elemzése. Paget-kórban a fő kollagénfehérjék - piridinolin, hidroxi-prolin, dezoxi-piridinolin - szintje megemelkedik;
  4. Csont-szcintigráfia a léziók pontos lokalizálására, a betegek dinamikus megfigyelésére és a Paget-kór kezelésének hatékonyságának felmérésére;
  5. CT és MRI (tomográfia) a deformált területek rosszindulatú degenerációjának feltételezésére.

Kezelés

Az osteitis deformans kezelésének célja:

  • A csontszövet ásványi összetételét feloldó oszteoklasztok aktivitásának elnyomása;
  • A fájdalom és más fájdalmas tünetek csökkentése;
  • Az új spontán törésekhez, disztrófiához, halláscsökkenéshez, neurológiai rendellenességekhez vezető patológiás folyamatok lassulása.

Tünetek hiányában a Paget-kór kezelése nem feltétlenül szükséges. Ebben az esetben az orvosok betartják a "várakozás" és az időszakos vizsgálatok taktikáját, hogy ne hagyja ki a betegség aktív kialakulásának kezdetét..

Drog terápia

A gyógyszeres kezelés indikációja:

  • Ha a szérum alkalikus foszfatáz enzimszintje kétszer meghaladja a normát, még a betegség jeleinek hiányában is;
  • Ha a betegnek a koponya- és gerinccsontok disztrofikus változásainak jelei vannak;
  • A szövődmények kialakulásának megelőzése vagy lassítása, különösen olyan esetekben, amikor a műtéti kezelés lehetetlen vagy nem kívánatos;
  • Csonti deformációk fájdalmának csökkentése érdekében.

Az első felírt gyógyszerek nitrogéntartalmú biszfoszfonátok. A beteg a gyógyszerek egy részét szájon át - tablettákban - veszi be, részben pedig csepp intravénás infúzió formájában.

A biszfoszfonátok fragmensei beágyazódnak a csontokba, kötődnek a kalciumhoz, felhalmozódnak és növelik a szövet ellenállóképességét az oszteoklasztok pusztító hatásával szemben. A csontszövettel kapcsolatos aktív anyag évekig benne van, tovább lassítva a rendellenes folyamatokat - például az alendronát-biszfoszfonát szétesési ideje körülbelül 20 év.

  1. Risedronát (Actonel);
  2. Aldendronát (Fosamax);
  3. Pamidronate;
  4. ibandronát;
  5. Zoledronsav.

A két nitrogénmolekulát tartalmazó zoledronát (Aklasta) hatékonyabban és tartósabban működik. Másoktól eltérően, a Zoledronát intravénás injekciója csak 12 havonta történik.

Készítsen kalciumot vagy D-vitamint tartalmazó egy- és kétkomponensű biszfoszfonátokat.

  • A bisfoszfonátok tablettáját a betegek jól tolerálják, de irritálhatják a gyomrot és a nyelőcsőt, gyomorégést, émelygést, hasmenést és ízületi fájdalmat okozhatnak. Az ilyen reakciók elkerülése és a gyógyszer hatásának majdnem 50% -kal történő fokozása érdekében a tablettákat reggel előtt 2 órával részegben ivják, majd 1-2 pohár vízzel mossák le. Miután a tablettát 30–40 perc alatt elvette, vízszintesen nem tud feküdni.
  • A biszfoszfonátok intoleranciája vagy hatástalansága céljából felírt második vonalbeli gyógyszer a szintetikus lazac kalcitonin. A gyógyszer gátolja a csontfelszívódást, serkenti az mineralizációt, hozzájárulva a teljes értékű csontszövet kialakulásához.
  • A biszfoszfonátok hosszú távú vétele az osteodystrophia miatt a vér kalciummennyiségének csökkenéséhez vezethet (hypocalcaemia), ezért a kalciummal és D-vitaminnal rendelkező gyógyszereket be kell vonni a terápiába. A biszfoszfonát és a kalcium (vagy D-vitamin) szedésének legalább 2 órának kell lennie..
  • Az ízületek és a csontok osteodystrophia fájdalmainak súlyos csökkentése érdekében az orvos fájdalomcsillapítókat ír fel tablettákban és injekciókban, amelyek gyulladásgátló hatást fejtenek ki: Tempalgin, Baralgin, Diclofenac, Lornosikam, Ksefokam, Ketonal.

A helyesen elvégzett kezelés nem gyógyítja meg teljesen a betegséget, hanem hosszú ideje csökkenti a rendellenes folyamatok aktivitását.

Nem gyógyszeres kezelés

Paget-kórban az alsó végtagok csontdeformációit, amelyek mozgási rendellenességekhez vezetnek, az ortózis - ortopédiai eszköz - viselése kompenzálja. Ortézisek enyhítik a gerinc vagy a fájó láb stresszét, enyhítik a fájdalmat és gátolják a degeneratív folyamat előrehaladását.

Az ortopéd személyre szabott testmozgási programjára akkor is szükség van, ha az ágyban pihen.

Operatív kezelés

Ha Paget-kór szövődményei rendellenes törések formájában jelentkeznek, gyakran szükség van disztrófiára, súlyos görbületekre, kórházi kezelésre és műtéti kezelésre.

A következő technikákat alkalmazzák:

  1. Összeomló ízület endoprotezálása az artrózis súlyos formáiban;
  2. Sebészeti osteosynthesis - törések eltolódásának korrekciója a csontfragmensek rögzítésével;
  3. Javító osteotomia. Ezt úgy végzik, hogy a végtag görbületét mesterséges törés és a csont helyes "hozzáadása" segítségével a normál álló helyzetben, járásban és a hivatásos tevékenységben elkerüljék.
  4. Idegsebészeti műtét a gerincvelő idegcsomóinak tömörítéséhez (a gerincvelő dekompressziója) deformált csigolyákkal.
Up