logo

DEVERGI-BETEGSÉG (M. G. A. Devergie, francia orvos, 1798-1879; szinonimája: piros acuminate Gebra-Kaposi, pityriasis rubra pilaris, pityriasis rubra pilaris) - krónikus dermatosis, a-rogo elsődleges eleme a follicularis papula pityriasis hámlásával. A betegséget 1835-ben P. Rayer írja le általános psoriasis néven. 1856-ban Deverji részletesen leírta és elkülönítette a betegséget egy független orrba, egy formába, amely a pityriasis pilaris nevet sugallja. Egyes modern szerzők szerint D. b. mint a keratózis egyik formája (lásd).

Tartalom

kórokozó kutatás

Az etiológia ismeretlen; a múltban a D. tuberkulózus eredetéről, valamint e betegség toxoplazmózissal való kapcsolatáról volt a vélemény. Vannak olyan megfigyelések, amelyek jelzik a neuroendokrin rendellenességek kétségtelen szerepét, valamint azt is, hogy bizonyos esetekben a dermatózis hamarosan kialakul egy akut fertőző betegség után. A családi betegségek (a domináns vonal mentén történő átvitel) a gyermekkorban jelentkezõ manifesztációval ismertek, de a legtöbb esetben nem lehet nyomon követni az örökletes tényezõk szerepét. 1941-ben Brunsting és Shird (L. Brunsting, S. Sheard) az A-vitamin-hiány elméletét mutatták be, mint a D. b kialakulásának oka..

Pathohistology

Follikuláris hiperkeratózis, helyben diffúz, fókuszos parakeratózis, egyenetlen granulózis, acanthózis, az alapréteg sejtjeinek vakolizálása; a dermisz papilláris rétegében mérsékelt gyulladásos infiltráció elsősorban szegmentált leukocitákból és limfocitákból, hl. arr. a hajók körül; a faggyúmirigyek és az izzadságmirigyek gyakran atrofikusak.

Klinikai kép

A betegség bármely életkorban kezdődik, fokozatosan, ritkábban akutan alakul ki, krónikus. Helyezzen el általánosított, lokalizált és abortív formákat.

A betegség legjellemzőbb megnyilvánulása az generalizált forma. A bőrkiütés elsődleges eleme egy szabálytalan alakú, 1,5 mm átmérőjű, barnás-vörös vagy rózsaszín színű, follikuláris kúp alakú papula, amelynek csúcsán pityriasis skálák vagy kanos gerinc található. A papírok egymáshoz közel helyezkednek el, ami a sérülést tapintásúnak tűnik, mint egy reszelő felülete. A mérlegek szorosan lefedik egy vagy több hullámos vagy atrófikus vellus szőrt. A papulák száma az idő múlásával növekszik, kiterjedt vöröses plakkokba olvadva. A plakkok jelentősen beszivárognak, felszíne száraz, pelyhes, kis pikkelyes vagy lamellás pikkelyekkel. A kiütés általában szimmetrikus, és kedvenc lokalizációjával rendelkezik: fejbőr, az arcbőr a nasolabialis redők területén, az ujjak dorsumja, a könyök- és térdízületek (7-9. Ábra), az alkarok és a combok külső felülete, a tenyér és a talp. A könyök és térd plakkjai általában fényespirosak, pszoriátusos plakkokra hasonlítanak (sárga, kemény, szorosan illeszkedő mérleggel). A pityriasis hámlását a fejbőrön figyelik meg. Az arcbőre feszes, élesen hiperemikus, apró pikkelyekkel lerakódó bőr. Az ujjak hátsó részén általában vörös pelyhes plakkok vagy fehéres kanos dugók jelennek meg a szőrtüszők (az úgynevezett Benier-kúpok) szájában, amelyet a D. b. A körömlemezek gyakran elhalványulnak, barnás-sárga színűek és hosszirányban húzódnak, magasan az ágy fölé emelkednek a subungális hiperkeratózis miatt. A tenyér és a talp esetében a bőr barnáspirossá válik, a szaruhártya hirtelen megvastagodik, repedések képződnek. Szubjektív érzés szinte hiányzik; néha zavarja a bőr szorító érzése, égés, viszketés és hidegség. Még a folyamat jelentős elterjedése esetén is fennmaradnak az egészséges bőr kis rései, amelyek szögletes kontúrral rendelkeznek és külön kanos tüskék vannak. Nagyon ritka esetekben a szemhéj kötőhártya, a száj nyálkahártyája vesz részt a folyamatban, és a kemény szájban kis hegyes, rózsaszínű csomók jelennek meg. Az ízületi gyulladás még ritkább. A múltban a súlyos D. kimenetelű eseteket írták le. cachexia és akár halál is.

A lokalizált betegség a bőr kicsi területeit érinti, általában az ujjakat, a fejbőrt, az alkarokat vagy a tenyért és a talpakat.

Az abortív forma abban különbözik, hogy az eritéma, papuláris kiütések, beszivárgás és hámlás súlyossága jelentősen csökkent.

A diagnózis ék, adatok (különösen a Benier-kúpok jelenléte az ujjak hátsó részén) és a hisztol, a kép (follikuláris hiperkeratózis stb.) Alapján.

Kezelés

Az A-vitamin hosszú távú nagy adagokban történő felhasználása (figyelembe kell venni a máj állapotát) aszkorbinsavval és a B csoport vitaminoival kombinálva; ismételt kezelési ciklusokat írnak elő 2-3 hónapos időközönként; néha a hidrazid-izonikotinsav, a chingamin (rezohin, delagil) stb. hatásosak. Amikor endokrin rendellenességeket észlelnek, a megfelelő gyógyszerekkel történő kezelés indokolt. Súlyos esetekben az generalizált D. forma. orális kortikoszteroidokat, metotrexátot írhat fel. Megjelennek meleg fürdők, 1-2% szalicil- és kén-szalicil kenőcsök, a regressziós ultraibolya besugárzás fázisában.

Előrejelzés

Az élet előrejelzése kedvező: lehet remissziók; a spontán gyógyulás rendkívül ritka. A kezelés gyakran nem akadályozza meg a visszaeséseket.


Irodalomjegyzék: A dermato-venereológia multivolume útmutatója, szerk. S. T. Pavlova, 3. kötet, 1. o. 415, M., 1964; Dever-g i M. G. A. Pityriasis pilaris, a legmegfelelőbb döntéshozatal a derma tologistákban, Gaz. Hebd. de m £ d. Párizs, t. 3. o. 197, 1856; Gertler W. Sys-tematische Dermatologie und Grenzge-biete, Bd 2, S. 830, Lpz., 1972.

Hogyan nyilvánul meg a Deverji-betegség, okai és kezelése?

A pityriasis pityriasis, mely Deverji-kór néven ismert, olyan gyulladásos folyamat, amelyet a hámszövetben a stratum corneum (védő réteg) kialakulásának megsértése okoz. Ez ritka. Megkülönböztető jellemzők: a tüszõk hiperkeratózisának kialakulása (a védõréteg növekedése), a lábszár és a kéz tenyerének károsodása, sárga-narancssárga plakkok kialakulása.

A statisztikák szerint ez a bőr összes patológiájának 0,03% -át teszi ki. A név Alphonse Devergy francia dermatológusnak tartozik, aki 1865-ben írta le a betegséget, de az első 1828-ban feljegyzett eset Claudius Tarralé. Ez a betegség férfiakat és nőket egyaránt érinti, bármilyen fajú és életkorú..

Az okok

A származás pontos okai nem ismertek. A fő elmélet az örökletes hajlam. Az egyik valószínű tényező az A-vitamin metabolizmusának megsértése. Feltehetően kapcsolat van egy autoimmun természetű betegséggel (az immunrendszer megsértése)..

A betegség kialakulása egyes esetekben fertőző kóros betegségekkel és rosszindulatú daganatokkal jár.

Tünetek

Ezt a betegséget olyan tünetek jellemzik, mint például:

  • bőrpír jelenléte a sárga-narancssárga pikkelyek kialakulásával a fejbőrön;
  • a testben fokozatosan elterjedő vörös kiütések megjelenése;
  • viszketés és égés jelenléte az érintett területek megérintése után;
  • a tenyér, a talp elszíneződése sárgás-barna árnyalatúvá válik.

A betegség lefolyása több szakaszra oszlik:

  1. A kezdeti szakaszban tüszők kitörése jelentkezik. Az érintett területeket keratinizált bőr borítja. A betegség típusától függően tüske kanos dugók alakulhatnak ki a papulák központjában (a kiütés egyes elemei).
  2. Hamarosan a kiütés elterjed az egész testben, a papulák összeolvadnak, sárgás-narancssárga plakkot képeznek.
  3. Az utolsó szakaszban megmutatkozik a bőr külső rétegének megvastagodása, amelyen nagy számú redő kialakul.

Figyelem! A gyulladásos folyamat negatív hatással van a haj, a köröm és a nyálkahártya állapotára. A körömlemezek megvastagodhatnak és fájdalmasak lehetnek. Hajhullás (veszteség) lehetséges. Ha a lézió elérte a szájüreget, akkor kónusz alakú csomók képződhetnek a szájban..

Mivel a felsorolt ​​tünetek hasonlítanak más betegségek manifesztációival, a leg helyesebb lenne bőrgyógyászhoz fordulni. Képes lesz pontosan meghatározni ezek előfordulásának okát..

Az életkort, a fejlődést és az azt követő előrejelzéseket figyelembe véve a betegséget 6 típusra osztják.

Klasszikus felnőtt

A fejlődés általában a bőr felső részén, az arcán és a fejbőrön kiütések megjelenésével kezdődik. 2–3 héten vagy azonos számú hónapig a kiütés a test alsó felére terjed.

Follikuláris kiütés alakul ki, sárga-narancssárga plakkok képződnek. Az érintett területeken látványosan nem érintett bőr-szigetek vannak jelen.

Kedvezőtlen körülmények között eritroderma fordul elő. Néhány hét elteltével a tenyér és a láb talpán fokozott keratinizáció alakul ki a körmök károsodásával. Ilyen típusú esetén, még fogyatékosság esetén is, a beteg tízből 8-ban 3 év alatt javul meg. Az előfordulási arány 55%.

Atipikus felnőtt

A betegség kifejlődésének ideje ebben az esetben elérheti a 20 évet (vagy annál is többet). Nincs észlelve vizuális változás. A világosszürke részecskék elválasztásával bőségesen hámlasztódik. A talp és a tenyér vereségét lamellás hámozás fejezi ki. Időnként hajhullás lép fel. Az előfordulás 5%.

Klasszikus fiatalkorú

A tünetek és a fejlődés hasonlóak a klasszikus felnőtt típushoz, de vannak bizonyos sajátosságok és különbségek. Ez a típus megfigyelhető 5-10 év közötti gyermekeknél. A kiütés elterjedése a test alsó részén kezdődik. A betegség lefolyása kedvező. A kiütések önmagukban eltűnnek egy éven belül.

Az előfordulás 10%.

Korlátozott fiatalkorú

3-10 éves gyermekeknél figyelik meg. A follikuláris hiperkeratózis és az eritémiás plakkok érintett területei a betegség alatt egyértelműen korlátozottak. A kiütés elsősorban a könyök és a térd. A lábak és a tenyér talpa általában érintett. A gyógyulás a betegek 30–32% -ánál fordul elő 3 éven belül. Az előfordulás 25%.

Atipikus fiatalkorú

Ez 4 évesnél fiatalabb gyermekeknél megfigyelhető. A betegség lefolyása krónikus. Follikuláris hiperkeratózis, valamint hámlás a világosszürke részecskék elválasztásával, valamint hámlás. A családi esetek nagy része ilyen típusú. Az előfordulás 5%.

HIV-vel társult

A Pityriasis versicolor a HIV-fertőzés markere lehet. A klasszikus felnőttekkel ellentétben ennek a típusnak a rosszabb a prognózisa..

A betegség kezdetén megjelenik a hámlás és a follikuláris papulák, amelyek egyenletesen oszlanak el a végtagok extenziós felületein. Benier kúpok (fekete pontozott képződmények) jelennek meg, ritkán fordul elő a klasszikus felnőtt típusban.

Az eritroderma gyakran alakul ki. A tenyér, a talp és a köröm sérülések lehetnek. Az előfordulás gyakorisága változó.

Diagnostics

A diagnózis meghatározásának kritériumai: a jellegzetes tünetek jelenléte és a biopszia eredménye.

A fő különbségek másoktól, hasonlóak a betegségek tüneteihez, a következők:

  • tüszőkitörések keratotikus dugók kialakulásával;
  • a papulák fúziója sárga-narancssárga plakkok kialakulásával;
  • látványosan érintetlen bőr-szigetek jelenléte;
  • a körmök, a tenyér és a talp károsodása.

Érdekes! 23 beteg klinikai adatainak elemzése után megállapítást nyert, hogy:

  • 15-ből kezdetben psoriasist diagnosztizáltak;
  • Közülük 6-ot toxicoderma kezeltek;
  • csak 2-nek volt helyes diagnózisa.

A sok hiba miatt fontos a differenciáldiagnosztika helyes elvégzése..

Megkülönböztető diagnózis

A helyes diagnózis fontos kritériumai:

  • A jó egészség jelenléte, a test általános gyengeségének hiánya. Ez a betegség nem jellemző a psoriasis és toxicoderma esetében..
  • A sérülések jellegzetes vörös vagy sárga-narancs színe.
  • Egészséges bőrű, tiszta határokkal rendelkező szigetek jelenléte.
  • Pozitív dinamika hiánya a hagyományos terápia során.
  • A papulák jelenléte a közepén a hajon átszúrták.

Kezelési módszerek

Mivel a betegség kialakulásának okát nem sikerült meghatározni, a kezelés célja a tünetek kiküszöbölése. A szisztémás terápia érdekében az A-vitamin-kezelést magasabb adagokban írják elő:

  • izotráció napi 1 mg / testtömeg-kilogrammonként 12–26 hétig, vagy metotrexát hetente 5–30 mg.

Ezen gyógyszerekkel szembeni intolerancia esetén az alternatív kezelések egyikét alkalmazzák:

  • acitretin napi 25-50 mg dózisban;
  • napi 25 mg acitretin, UVA-1 fototerápia;
  • napi 50 mg acitretin, PUVA terápia;
  • ciklosporin napi 5 mg / testtömeg-adagban, az adagot 2-3 mg-ra csökkentve;
  • azitioprin 150-200 mg / nap.

A mellékhatások csökkentése érdekében helyi terápiát is végeznek. Vigye fel az érintett testfelületekre: szalicil- vagy gyümölcssav kenőcsök, glükokortikoszteroid kenőcsök, különféle kozmetikai krémek.

A hosszú gyógyulási folyamat miatt a gyógyszerek megválasztásának a lehető legkomolyabb megközelítésnek kell lennie..

A terápia hatékonysága gyakran nem hoz eredményt, de vannak bizonyítékok a spontán gyógyulásra..

Ha a kezelés utáni hatást nem figyelik meg, biológiai gyógyszereket írnak fel, például:

Biológiai terápia elvégzésekor háromhavonta kerül sor:

  • az állapot értékelése a kezelõ orvos által;
  • vizsgálat neurológus által;
  • konzultáció kardiológussal;
  • vérvizsgálat;
  • A vizelet elemzése.

Fontos! Ha a betegség a HIV-fertőzés tünete, akkor az antiretrovirális kezelést egy fertőző betegség orvosa írja elő.

Kezelés gyermekeknél

A szülőknek figyelniük kell a klasszikus fiatalkorú, korlátozott fiatalkorú, atipikus fiatalkori, HIV-vel társult tünetekre. Ha a gyerek rendelkezik velük, akkor vigye bőrgyógyászhoz.

Gyermekek kezelésére az acitretin 0,5 mg / ttkg dózisban, valamint ultraibolya terápia is felírásra kerül..

Megelőzés

Mivel nincs egyértelmű megértés az előfordulási mechanizmusokról, nincs megelőzés.

A Deverji-kór súlyos betegség, amelyhez képzett szakember segítségére van szükség. A kezelés hiánya általában nem okoz komoly problémákat, kivéve a kellemetlenséget. Ennek ellenére vannak olyan esetek, amikor a kiütés degenerálódik rákos átalakulásokká. Ezért nem szabad önmagában diagnosztizálnia magát és öngyógyszert..

Csak az orvos tudja helyesen meghatározni a tünetek megjelenésének okait és előírni a megfelelő kezelést. A bőrgyógyásznak legalább egy évig történő gyógyulást követően megfigyelnie kell.

Hasznos videók

Gibert rózsaszín színű.

Gombafertőzések - Dr. Komarovsky iskola.

Deverji-kór

A Deverji-kór krónikus keratózisra utal, amelyet follikuláris hiperkeratózis jellemez. Ez a betegség a bőrön lokalizálódik és vörös hajú zuzmó formájában nyilvánul meg. A betegség lefolyása váltakozik a súlyosbodás és remisszió szakaszával, a léziók a bőr nagy területeit lefedhetik.

A betegség meglehetősen gyakran felnőttek és gyermekek körében fordul elő, és a bőr keratinizálódásának folyamatának megsértése miatt alakul ki.

A bőrgyógyász által végzett külső vizsgálat segítségével diagnosztizálják, míg laboratóriumi vizsgálatokat végeznek a betegség megkülönböztetésére a hasonló betegségektől..

A terápiás intézkedések pozitív eredményt adnak, de a patológiás folyamatot nem mindig lehet teljes mértékben kiküszöbölni. Az ilyen diagnózissal rendelkezőknek folyamatosan megelőző kezelést kell végezniük: vitaminkomplexeket kell bevenniük, gyulladáscsökkentő kenőcsöt kell használniuk,.

kórokozó kutatás

Ezt a patológiát újszülötteknél és időskorúaknál lehet diagnosztizálni. Csecsemőknél a betegség veleszületett természetű, a genom mutációjának megváltozása miatt jelentkezik, miközben nagy a valószínűsége annak, hogy a betegség öröklés útján terjed - szülektől gyermekekre.

Amikor a zuzmó időskorban megjelenik, előfordulásának a következő okai vannak:

  • A-vitamin hiány és felszívódásának problémái;
  • endokrin kóros folyamatok, amelyek a pajzsmirigy károsodásával és a szénhidrát-anyagcsere zavaraival járnak;
  • a máj működési zavarai, amelyek az ezen szerven belüli kóros folyamatok miatt következnek be;
  • fertőző betegségek szenvedése után.

Ha gyermekeknél a betegség serdülőkorban eltűnik a test hormonális változásainak idején, akkor felnőtteknél ez gyakran krónikusvá válik. Kezelés nélkül a tünetek súlyosbodnak, és a patológia egyre több bőrfelületet fog lefoglalni..

Az ICD-10 (Nemzetközi Betegségek Osztályozás) szerint az ilyen típusú betegség L 44.0 kódot kapott.

Osztályozás

A Deverji megfosztása, amint azt korábban említettük, kétféle lehet - veleszületett és szerzett. Ezen túlmenően a betegségnek hat típusa van..

Az áram alakjától, eloszlási területétől és az áram súlyosságától függően a következő típusokat különböztetjük meg:

  • Felnőtt zuzmó klasszikus. Ez a leggyakoribb, amelyet gyors fejlődés jellemez, számos kiütéssel. A betegség súlyos, de sokkal gyorsabban kezelhető, mint a betegség krónikus típusa.
  • Atipikus felnőtt. Ritkán fordul elő, a lefolyása hosszú időtartamot vesz igénybe, megjelenése vulgáris ichtiózishoz hasonlít. Időben történő kezelés nélkül a tünetek csak fokozódnak.
  • Klasszikus fiatalkorú. Leggyakrabban gyermekeknél figyelik meg, nagyon ritkán kap súlyos lefolyást, és időben történő kezelés mellett a terápia első évében remisszió érhető el..
  • Korlátozott fiatalkorú. Három éves kortól diagnosztizálják, egyértelmű lokalizációval rendelkezik, a legtöbb betegnél 3 év után elmúlik. Egyes esetekben krónássá válik, egy ideig látens lehet.
  • Atipikus fiatalkorú. Újszülöttekben nyilvánul meg, és örökletes fajtához tartozik, krónikus formájú.
  • HIV-asszociált. Korától és nemétől függetlenül diagnosztizálják, ritka, hasonlít az első formára. A kezelés rossz prognózist ad. A patológia határos állapotként és a HIV-fertőzés megjelenésének első szakaszában is működhet.

A betegség kialakulásának több szakaszában van:

  • Alapvető. Jellemző az első tüszőcsomók kialakulása a zuzmó lokalizációjának helyén. A bőr színe megváltozik, és a pityriasis versicolor-t diagnosztizálják, és a bőr érintett területei pikkelyesnek tűnnek.
  • Haladó. Az első stádium kezelése nélkül a betegség súlyosbodik, az egyes csomók nagy tömböket képeznek, összeolvadva, miközben színük sárga vagy narancssárga lesz.
  • A betegség súlyos vagy előrehaladott formája - az érintett bőr vastagabb lesz, barázdák jelennek meg.

A fenti lehetőségeken túlmenően köztes állapotok is előfordulhatnak, amelyek több fajtát kombinálhatnak.

Tünetek

A Deverji-kór a bőrrétegben kialakuló, kanos follicularis dugók kialakulása, amelyek a dermis gyulladását idézik elő. A bőr felső rétege nagyon tömörített.

A patológia fő tünetei a következők:

  • bizonyos területeken a bőr érintett;
  • a krónikus forma lassan fejlődik ki;
  • kis papulák jelenléte, amelyek összeolvadhatnak egymással;
  • bőrkiütés színe: piros, sárga, narancs;
  • peeling jelenléte az érintett területeken;
  • nincs viszketés és fájdalom;
  • nyálkahártya, köröm befolyásolhatja, de a tünetek gyakrabban az végtagokon jelentkeznek.

A tünetek a betegség elhanyagolásának mértékétől függenek - kifejezetttől lassúig. Gyermekekben a gyógyulási időszak kevesebb időt vesz igénybe, mint felnőtteknél, és nagyon ritkán akut. A betegség súlyosbodásának periódusaiban emelkedhet a testhőmérséklet, és általános gyengeség érződik.

Diagnostics

A Deverji-kórt meg kell különböztetni a többi betegségtől, mivel fejlődésének korai szakaszában vagy látens formában a betegség pszoriázishoz hasonlít, így téves diagnosztizálható. Ebben a tekintetben további vizsgálatokat rendelnek, mivel egy külső vizsgálat nem segít a betegség típusának 100% -os pontos megállapításában.

A helyes diagnózis érdekében a következő tevékenységeket kell elvégezni:

  • a beteg vizsgálata fa lámpa alatt - ebben az esetben a sugárzás megkönnyíti a betegség meghatározását a bőrfesték színével, és a vizsgálat során a szemét speciális kötszerrel lezárják, hogy ne sérüljön meg a retina;
  • szövettani vizsgálatok;
  • a kaparást a bőr érintett területéről veszik.

Ezen eljárások végrehajtása lehetővé teszi a bőrgyógyász számára, hogy pontos diagnózist készítsen, és egyénileg kiválasztott kezelést írjon elő, figyelembe véve az életkorot és a kapcsolódó betegségeket..

Kezelés

A krónikus Deverji-betegséget nagyon nehéz kezelni. Bizonyos esetekben ez önmagában elmúlik, amit serdülőknél gyakran észlelnek..

A kezelés összetettsége abban rejlik, hogy a betegség még a páciens látszólagos gyógyulása után is egyszerűen remisszióba kerül. Ezért a megelőző terápia nélkül, amelynek állandónak kell lennie, a patológia megismétlődik..

A fő kezelés a tünetek elnyomása antimikrobiális és antiszeptikus szerekkel. Ide tartoznak: klórhexidin, Fukortsin. Az A csoport vitaminokat felírják, speciális kenőcsöket írnak elő: főleg szalicil kenőcs, amely fokozatosan enyhíti a gyulladást, kiküszöböli a bőrpírot.

Előírták a retinoid kezelést. Óvatosan írják fel őket, mivel az ilyen források hosszú távú felhasználása hátrányosan érinti az emberi testet. Az ilyen típusú kezelés során speciális illóolajfürdőket írnak elő, amelyek megvédik a bőrt a kiszáradástól..

A tünetek a kezelés első hónapjában csökkennek. Időbe telik a betegség teljes eltűnése, és nagy léziók esetén hosszú távú terápiára van szükség egy szakember felügyelete alatt.

Fel kell írni egy magas fehérjetartalmú étrendet: máj, tej, sárgarépa, tök, paradicsom, vaj.

Ezenkívül a hagyományos orvoslás is használható: elecampane, mazsola, körömvirág, kamilla, tölgyfa kéreg, nyírkátrány. A népi gyógyszereket csak az orvosával folytatott konzultációt követően szabad használni..

Lehetséges szövődmények

Egyes esetekben a kezelés támogató és egy ideig elnyomja a betegséget, ennek hiányában a beteg különféle szövődményeket tapasztal:

  • a sérülések megfertőződhetnek és a betegség szövődményeit okozhatják;
  • rosszindulatú típusú daganatok előfordulása;
  • ha a zuzmó a szemhéjon lokalizálódik, nagy a veszélye annak, hogy meghúzza a szemhéjat a szemgolyóból.

A Deverji-kór gyakran a gyermekek és felnőttek bőrének krónikus sérülésére utal, ezért időszerű kezelést igényel, a bőrgyógyász folyamatos ellenőrzését igényli, hogy ne hagyja ki a betegség súlyosbodásának időszakát..

Megelőzés

A Deverji-kór krónikus lehet. Ezután a megelőzés céljából vitaminkomplexek, gombaellenes és gyulladáscsökkentő szerek bevitelét használják. A betegség súlyosbodásának időszakában is be kell tartani a speciális étrendet..

Deverji-kór

A Deverji-kór az emberi bőr krónikus betegsége, amely gyermekeken és felnőtteknél egyaránt fordul elő. A betegség ritka vírusok közé tartozik - a statisztikák szerint az emberiségnek csak 0,03% -a lehet fertőzött.

A Zuzmó Deverji krónikus úton terjed, és a tüszőkben, a papulák közepén, amelyben kanos dugó van, képződmények formájában nyilvánul meg.

Etiológia és patogenezis

A Deverji-betegségnek nevezett vörös hajú zuzmó még mindig nem teljesen ismert. Előfordulásának forrását nem határozták meg megbízhatóan, ami jelentősen bonyolítja a kezelés és az eltávolítás folyamatát.

A kóros folyamat etiológiáját illetően a tudósok nem értenek egyet. A fő elmélet az, hogy a dermatosis oka a betegség örökletes hajlama. A zuzmót autoszomális domináns módon terjesztik.

Az immunoblot módszerrel végzett papulák infiltrációjának vizsgálatának eredményeként felfedezték a többi betegség hasonló tulajdonságait a keratin változásaival kapcsolatban. A csökkent keratinizációs funkció az ichtiozisra jellemző, és a keratinocita proliferáció fokozott folyamata ugyanaz, mint a psoriasisban. Sok fertőzött ember szignifikánsan csökkent az immunrendszer aktivitásában..

A statisztikák azt mutatják, hogy Deverji-betegségnek nincs nemi hajlam. Az 5 és 75 év közötti férfiak és nők megfertőződhetnek. A patológiának hosszú távú krónikus folyamata van.

Klinikai kép

A haj zuzmóját hegyes papulák manifesztálják, amelyek tapintáskor érezhetők. Szerkezetükben kemény, durva kiütés jelentkeznek. A képződés középpontjában a bőr felső rétegének korpa formájú pikkelyei vannak borítva. A betegek vörösödést és kitágult hajszálereket is tapasztalnak. Az esemény a végtagok és a fej ízületeire összpontosít.

A külső hasonlóság ellenére a psoriasis megnyilvánulásával járó progresszív bőrelváltozások jellegzetes megkülönböztető képességekkel rendelkeznek: a fertőzött területeket egészséges epidermisz szigetekkel hígítják, a végtagok ujjain lévő papulákban keratindugókat figyelnek meg. Ezek a jelek jellegzetesen eltérőek a diagnózis megerősítésének szakaszában..

A Deverji-kórt a körömlemez deformációja jellemzi. Maga a köröm sárgásbarna színűvé válik, hiperkeratózis, megvastagodás és hámlás jelenik meg.

Ha megnyomja az érintett területet, a személy fájdalmat érez. A betegség progressziójának szakaszában hiperkeratózis jelentkezik a tenyér és a talp felszínén..

A zuzmó a szemhéj pelyhesedését idézheti elő, ha ezen a helyen a terjedés fókusza van. A bakteriális és vírusos betegségek gyakran áthatolnak a sérült bőrön, ennek eredményeként a vírus bonyolult formába lép.

A tudományos orvosi szakirodalom szerint vannak olyan esetek, amikor a zuzmó más betegségekkel együtt fejlődik ki - HIV, hypothyreosis, leukémia, myasthenia gravis, rák. Érdemes megjegyezni, hogy Deverji-kór nem jelent veszélyt az emberiségre, és nem fertőző..

Osztályozás

Az életkorától és az előrehaladás mértékétől függően a Deverji-betegség felnőttekben és gyermekekben eltérő módon megy végbe. Ennek alapján a gyógyászatban a betegséget a következőképpen kell besorolni:

  • felnőttkori patológia - ebbe a csoportba tartozik a klasszikus és atipikus típus;
  • fiatalkori patológia - magában foglalja a klasszikus, atipikus és korlátozott típusokat.

A jelenlegi időben megváltozott a besorolás: alapos elemzés után úgy döntöttek, hogy a klasszikus típust ötvözik felnőtteknél és fiatalkorúaknál. Ennek oka az a tény, hogy a korhatárokon kívül más különbséget sem észleltek. Jelenleg Deverji zuzmója a következőképpen van besorolva:

  • klasszikus;
  • korlátozott fiatalkorú;
  • HIV-vel kapcsolatos.

Deverji-betegség tünetei

A haj zuzmónak számos olyan megnyilvánulása van, amelyek csak rá jellemzőek:

  • az egészséges epidermisz szigeteinek jelenléte a kiütés területén;
  • a kiütés középpontjában lévő bőr vörös vagy sárgarépa árnyalatot kap;
  • keratin dugókkal ellátott hegyes papulák képződései jelennek meg a bőrön.

A Deverji zuzmó tünetei más indikációkat is tartalmazhatnak:

  • a fejlődés szakaszában a bőr hámlásakor megjelennek a skálak;
  • a karok és a lábak bőre hiperkeratinizálódik;
  • a körömlemez deformálódott és megváltoztatja a színét;
  • Benier kúpok alakulnak ki.

Hasonló tüneteket észlelhet a dermatous csoport más betegségeinek kialakulásakor is. A Deverzhi jelei lehetnek:

  • a bőr meghúzódásának érzése;
  • viszkető;
  • hámlás;
  • fájdalmas érzések előfordulása a repedések kialakulásának hátterében, hiperkeratózis eredményeként.

A Deverji megnyilvánulásának tünetei nem mutatkoznak azonnal. A beteg hosszú ideje nem ismeri a vírus fennállását a testében, mivel annak az általános jólétre gyakorolt ​​hatása nem fordul elő. Időnként az akut zuzmónak kevés hatása lehet..

Diagnostics

Rendkívül nehéz a zuzmó diagnosztizálása, mivel ma nincs egyetlen megbízható orvosi módszer. A betegség tünetei hasonlítanak más gyakori betegségekhez:

  • pikkelysömör;
  • sebészeti dermatitisz;
  • tenyér és láb dermatotrófia;
  • gombás mycosis;
  • follikuláris keratózis;
  • Jadasson-Lewandowski szindróma;
  • zuzmó planus.

A szövettani vizsgálat eredményeként kapott eredmények nem adnak 100% -os garanciát, mivel az epidermisz szerkezeti komponense és a gyulladásos folyamatok hasonlóak a psoriasishoz és a lichenifikációhoz.

A Deverji-kór esetében jellemző a papulák szigeteinek kialakulása, amelyek között vannak az egészséges bőr területei. A szövettani vizsgálatok eredményeként kapott tüneti mutatók lehetővé teszik az orvos számára, hogy tisztázza a diagnózist.

Ha kimutatják a Deverji zuzmó kialakulásának valószínűségét a betegekben, akkor dinamikus megfigyelést kell végezni róla. Ez lehetővé teszi a diagnózis megerősítését, majd egy hatékony kezelés felírását, figyelembe véve a betegség lefolyásának sajátosságait..

Terápia

A betegség megfosztással történő kezelését tüneti megnyilvánulások alapján írják elő. A bőr normalizálása érdekében retinoidokat írnak elő: "Neotigazone" és analógjai. A kezelés hosszú időt vesz igénybe, és az állapot javulásának első jelei egy hónap elteltével jelentkeznek, ha a beteg betartotta kezelőorvosának ajánlásait. Ritka esetekben az előírt gyógyszeradag növelhető.

Deverji-szindróma kezelése a "Neotigazone" gyógyszer alkalmazásával sok betegnél mellékhatásokat okoz, ezért a kórt az orvosnak teljesen ellenőriznie kell. A retinoidok negatív hatásainak csökkentése érdekében az A-vitaminú krémeket és az illóolajokkal ellátott fürdőszobákat is felírják.

Ez csökkenti a bőr és a nyálkahártya szárazságát. Az A-vitamin jobb felszívódása érdekében az androgének hozzárendelésre kerülnek. Kiegészítésként előírják a multivitamin komplex készítmények bevitelét, amelyek tartalmazzák a B és az E elemeket.

A helyi kezelésnek nincs sok előnye a zuzmó eltávolításában, de jelentősen javítja a beteg jólétét. Az eritéma csökkentése érdekében almasav és szalicilsav alapú kenőcsöket írnak elő. Táplálják és lágyítják a bőr érintett területeit, ami jó hatással van a gyermekek betegségének lefolyására. A szőrös zuzmust fizioterápiás módszerekkel kezelik:

  • elektroforézis kortikoszeroidokkal;
  • hidroterápia - szulfid- és radonfürdőkből áll.

A haj zuzmó kezelését az orvosnak teljes mértékben felügyelnie kell. A terápia folytatásának korrekciójáról és az adagolás megváltoztatásáról csak az orvos dönt. A vírus átlagos eliminációs ideje a testből legalább 9 hónap, de a kezelés néha akár 4 évig is eltarthat.

A Deverji megfosztása a fejlettség különböző szakaszaiban különféleképpen nézhet ki és manifesztálódhat. Az alábbi képek a leggyakoribb típusokat mutatják be:

Az a személy, aki életében nincs örökletes hajlam a betegségre, életében nem szenvedhet el életében. A meghagyás nem azonnal nyilvánul meg - a betegséget csak a progresszió szakaszában lehet rögzíteni. A kezdeti szakasz semmilyen módon nem befolyásolja az általános emberi egészségi állapotot, és az első tünetek a legtöbb esetben hasonlóak a dermatológiai csoport számos egyéb betegségéhez..

Deverji-kór: a vörös haj zuzmó tulajdonságai

Gyakorlatukban a bőrgyógyászok szinte minden nap számos gyakori bőrbetegséggel szembesülnek. Gyakran a beteg jellegzetes tünetekkel fordul specialistához, ami nagyban megkönnyíti a diagnosztikai folyamatot. Ennek ellenére az orvosoknak néha ritka betegségekkel kell foglalkozniuk, amelyeket sokkal nehezebb diagnosztizálni és kezelni. Az egyik ilyen betegség a Deverji-kór, egy ritka bőrpatológia, amely súlyos problémát jelent a beteg számára. Tudjon meg többet erről a betegségről az estet-portal.com oldalon a mai cikkben.

Deverji-kór: klinikai kép és kezelési módszerek

A Deverji-kór vagy a pityriasis zuzmószőr ritka dermatológiai patológia, amely a bőrbetegségek teljes számának csupán 0,03% -át teszi ki.

A Deverji-kór heterogén krónikus gyulladásos folyamat, amely öröklött és szerzett formákra oszlik..

Úgy gondolják, hogy ennek a betegségnek a neve és leírása Alphonse Deverjié, bár 1828-ban a patológia első esetéről Claudius Tarral számolt be, aki izolált pikkelyes kitöréseket írt le egy sűrű, durva felülettel, amelyet a közepén a haj áttört..

  • Deverji-kór etiológiája: lehetséges okai;
  • Deverji-kór klinikai képe: a betegség tünetei;
  • hatékony kezelések a Deverji-betegség kezelésére.

A Deverji-kór etiológiája: lehetséges okai

Jelenleg a Deverji-kór etiológiája még nem teljesen ismert, és a tudósok véleménye eltér a betegség okairól. A patológia előfordulásának fő elmélete genetikai, az autoszomális domináns módon terjedő betegség örökletes hajlamára utal. Ezen túlmenően a papulák beszivárgásának vizsgálata eredményeként a tudósok megállapították, hogy a patológiában vannak változások a keratinban, amelyek jellemzőek az olyan dermatózisokra, mint az ichtioos vagy a psoriasis. A betegség kialakulásának egy másik elmélete kapcsolódik a betegek immunitásához. Mint kiderült, Deverji-kórban a T-segítők szintje csökken, és növekszik a T-szuppresszorok száma, ami szintén oka lehet a betegségnek..

Deverji-kór klinikai képe: a betegség tünetei

A Deverji-kór klinikai képét a következő tünetek jellemzik:

  • hegyes papulák kialakulása a bőrön keratin dugókkal;
  • az egészséges epidermisz szigeteinek jelenléte, amelyek kiütésesek;
  • a lézió bőrének színe vörösre vagy sárgarépára változik;
  • különböző átmérőjű pehelymérleg kialakulása;
  • a körmök deformációja és elszíneződése;
  • a láb és a tenyér bőrének hiperkeratinizációja;
  • Benier kúpok kialakulása - keratin dugók a kéz ujjainak papuláiban;
  • repedések a bőrben;
  • fájdalom, viszketés, hámlás és a bőr szorulása.

Hatékony kezelések a Deverji-kór kezelésére

Eddig a retinoidok a Deverji-kór kezelésének fő gyógyszerei. Ezek az alapok segítik a bőr szerkezetének helyreállítását. A kezelés hosszú távú: a betegség állapotának javulását egy hónappal a kezelés megkezdése után lehet megfigyelni, a patológia átlagosan 9 hónap elteltével oldódik meg. A kezelés néha több évet is igénybe vehet, ezért fontos a beteget előre figyelmeztetni. A retinoidok - például a száraz bőr és a nyálkahártya - alkalmazásának mellékhatásainak minimalizálása érdekében A-krémet írnak fel, valamint illóolajokkal ellátott fürdőket..

A Deverji-kór kezelési rendjét az orvos dolgozza ki, az egyes betegek szervezetének egyedi jellemzői alapján..

Pityriasis vörös pityriasis haj

Verzió: Az Orosz Föderáció (Oroszország) 2013-2017 klinikai irányelve

Általános információ

Rövid leírás

A DERMATOVENEROLÓGUSOK ÉS KOSMETOLÓGUSOK OROSZ TÁRSADALMA

FEDERÁLIS KLINIKAI AJÁNLÁSOK A Vörös Szőrös PIRTIZISZIS SZERETT BETEGEK KEZELÉSÉRE

Kód a Betegségek Nemzetközi Osztályozásának ICD-10 szerint
L44.0

Meghatározás
A pityriasis pityriasis vörös haj (pityriasis versicolor, Deverji-kór) a gyengült keratinizáció által okozott gyulladásos bőrbetegség, amelyet follikuláris hiperkeratotikus papulák, palmar-plantáris hiperkeratózis és narancssárga árnyalatú erythematous pikkelyes plakkok manifesztálnak..

- Professzionális orvosi kézikönyvek. Kezelési szabványok

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzés, előzetes bejelentkezés

Töltse le az alkalmazást az Android / iOS rendszerre

- Professzionális orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzés, előzetes bejelentkezés

Töltse le az alkalmazást az Android / iOS rendszerre

Osztályozás

Nincs általánosan elfogadott osztályozás.

Etiológia és patogenezis

A pityriasis pityriasis vörös haj (PCVO) ritka betegség. Becslések szerint 5000 betegből körülbelül egy beteg, akik először dermatovenerológushoz fordulnak bőrbetegség céljából, PCVO-val szenvednek [1]. A betegség minden faj férfiait és nőit egyformán érinti. A PCVO előfordulási gyakorisága 2 életkoron esik át - az élet első és ötödik évtizedében.

A PCVO etiológiája és patogenezise ismeretlen. Az A-vitamin anyagcseréjének zavarát és az autoimmun betegségekkel való kapcsolatot a betegség lehetséges etiológiai tényezőjének tekintik. Feltételezzük, hogy kóros immunválasz alakul ki ismeretlen antigének ellen, amely megzavarja a retinoid jelátvitelt az epidermiszben, és ennek eredményeként a keratinociták terminális differenciálódását [2]. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulása a retinolt kötő fehérje szintézisének hibáján alapul - az A-vitamin specifikus hordozófehérje [3].
Leírták a betegség autoszómális domináns és autoszómális recesszív öröklődéssel járó PCVO előfordulásait [4-6].

Bizonyos esetekben a PCVO kialakulása fertőzésekkel és belső szervek rosszindulatú daganataival társul [7]. A betegség lehetséges kiváltó tényezői a következők: streptococcus fertőzés, citomegalovírus, Varicella zoster vírus, HIV. Bizonyítékok vannak a PCVO és a vese rák, a Merkel-sejt-rák, a laphámrák, adenokarcinóma, a májrák, a gége rák és a rák közötti kapcsolatról..

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

Betegség típusaA betegség kezdete (az összes eset% -ában)Klinikai megnyilvánulásokElőrejelzés
én
(klasszikus felnőtt)
Felnőtt (55%)Vöröses-narancssárga plakkok olvadnak össze a látszólag egészséges bőrű szigetekkel, először a fejen és a nyakon jelennek meg, majd keratotikus dugókkal lefelé, perifollicularis papulákra terjednek. Diffúz viaszos keratodermaSpontán remisszió a betegek 80% -ánál 3 éven belül
II
(atipikus felnőtt)
Felnőtt (5%)Ichtioosiform lecsökkentés, eritéma területei, alopecia területei. Palmar-planáris keratoderma lamellás mérlegekkel.Krónikus út
III
(klasszikus fiatalkorú)
5-10 éves korig (10%)Hasonló az I. típusúhozGyakran a remisszió 1 évvel a kialakulása után
IV
(korlátozott fiatalkorú)
3–10 év (25%)A tüszők hiperkeratózisának pontosan meghatározott területei, a térd és a könyök eritémaBizonytalan
V
(atipikus fiatalkorú)
0-4 év (5%)Többnyire follicularis hyperkeratosis; az élet első éveiben kezdődik. Család.Krónikus út
VI
(HIV-asszociált)
változóanHasonló az I. típushoz. Kiálló, follikuláris dugók gerincképződésgel. Pattanások konglobata, hydradenitis és psoriasis társul.Változó

A klasszikus felnőtt PCVO (I. típusú) általában az arc, a fejbőr és a felső test eritéma-foltokkal kezdődik. Ezután néhány hét vagy hónap alatt a kiütés elterjed az alsó testben. Megjelennek a sárgás-narancssárga árnyalatú tüszők és erythematos plakkok, amelyek a törzs bőrének számos területén összeillenek. A látszólag egészséges bőr szigetei általában a széles körben elterjedt erytéma-ban helyezkednek el. Súlyos esetekben eritroderma alakul ki. A palmar-planar keratodermát észrevehető sárgás-narancs árnyalat jellemzi, néhány héten belül kialakul, és körömkárosodás kíséri. A fejlettség csúcsán az I. típusú PCVO-t gyakran az extrópia kialakulása kíséri. Az ilyen típusú betegségnek jó a prognózisa. A betegség súlyossága ellenére, amelyet fogyatékosság kísérhet, a betegek több mint 80% -a teljes remissziót ér el 3 éven belül.

Az atipikus PCVO felnőtteknél (II. Típus) egy hosszú (legfeljebb 20 éves vagy annál hosszabb) kúra jellemzi. A klinikai tünetek az ichthyosis vulgarisra hasonlítanak. A betegek hajhullást tapasztalhatnak a fejbőrön. Palmar-planáris hiperkeratózis, melyet lamellás pikkelyesedés okozhat.

A klasszikus fiatalkori PCVO (III. Típus) klinikai megnyilvánulásain hasonló a felnőttek klasszikus PCVO-jához, amelytől csak a betegség kezdete és a betegség lefolyásának jellemzői szerint különbözik. Az ilyen típusú betegség általában 5 és 10 év között kezdődik. A gyermekekben előforduló első kiütés általában az alsó testben található, majd felfelé terjed. A betegség lefolyása gyermekeknél kedvezőbb, mint felnőtteknél, mivel a kiütés spontán rendeződését a betegség kialakulásától számított egy éven belül megfigyelik. Leírják a III. Típusú PCVO családi eseteit.

Korlátozott juvenilis PCVO-t (IV. Típus) figyelnek meg a prepubertális gyermekek és fiatalok esetében. Ezt a betegségtípust az eritéma és a follikuláris hiperkeratózis jól meghatározott területei jellemzik, amelyek túlnyomórészt a térdre és a könyökre helyezkednek el. A test más részein a kiütés kevésbé kifejezett. Ezt a betegségtípust a tenyér és a talp károsodása jellemzi, de előfordulhat, hogy nincs. A kiütés továbbra is korlátozott, a betegség nem vált át a klasszikus PCVO típusnak széles körben elterjedt bőrelváltozásokkal. A remisszió kezdetét a betegség kialakulásától számított 3 éven belül az ilyen típusú PCVO-val szenvedő betegek 30-32% -ánál észlelték, ami szignifikánsan kevesebb, mint a felnőttekben alkalmazott klasszikus PCVO-típus. A betegségnek lehet minimális megnyilvánulása, de a betegség lefolyása súlyos pattanásokkal és remissziókkal is lehetséges..

Az atipikus fiatalkori PCVO-t (V típusú) a korai kezdeti életkorra és a betegség krónikus lefolyására jellemzik. Elsősorban hiperkeratotikus tüszőkitörésekben és ichtiosiform bőrkárosodásokban nyilvánul meg. Néhány betegnél skleroderma-szerű változások alakulnak ki a tenyéren és a talpon. A legtöbb családi PCVO az V típusú.

A HIV-vel társult PCVO-t (VI típusú) különféle klinikai tünetek és rosszabb prognózis jellemzi az I. típusú PCVO-hoz képest. A PCVO lehet a HIV-fertőzés első megnyilvánulása. Általában az eritemás pikkelyes follicularis papulák megjelenésével kezdődik, amelyek szimmetrikusan helyezkednek el a végtagok extenziós felületén. HIV-asszociált PCVO típusú betegeknél egy tipikus megnyilvánulás egy kifejezett follikuláris kanos dugó tüskék kialakulásával, amelyek ritkábban fordulnak elő az I. klasszikus típusban. A tenyér, a talp és a köröm károsodásának súlyossága nagymértékben változik, de hiányzik. Az eritroderma a betegség gyakori megnyilvánulása, de a hátterében a sértetlen bőr szigeteit is megtalálják. Az I. típusú klasszikus betegséggel szemben a kanos dugók és tüskék nem hajlamosak a regresszióra. A HIV-vel társult PCVO előfordulhat pattanások konglobata, hydradenitis és tüskés zuzmó hátterében. Az ilyen klinikai megnyilvánulásokat HIV-vel társított follikuláris szindrómának nevezik [9-11].
A közbenső PCVO típusok léteznek, ezért a betegség típusát nem mindig lehet meghatározni.

Diagnostics

A PCVO diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásain és a beteg érintett bőrének biopsziás mintájának szövettani vizsgálatán alapul..

A PCVO-ra jellemző fő klinikai megnyilvánulások a follikuláris papulák keratotikus dugókkal, az eritémás plakkok narancssárga vagy lazacárnyalatai, a látszólag nem érintett bőr-szigetek jelenléte bennük, palmar-planta hiperkeratózis, körömkárosodás.

A PCVO szövettani tünetei az acanthosis ortokeratózissal és parakeratosis tartósított szemcsés réteggel. A szőrtüszők megnagyobbodtak, kanos dugók vannak. Felületi perivaszkuláris és perifollicularis beszűrődések gyakran vannak a mögöttes dermiszben.

Megkülönböztető diagnózis

A PCVO és a gyakori psoriasis közötti klinikai különbségek a bőrkárosodások narancsszínű árnyalatai, a látszólag egészséges bőr szigeteinek jelenléte és a tüsző papulák jelenléte az ujjak hátsó részén. Szövettanilag a PCVO-ra és a psoriasisra jellemző epidermális hiperplázia és hiperkeratózis jellemző, azonban a PCVO-val szenvedő betegekben az epidermisz szemcsés rétege kissé megvastagodott, és szinte mindig jelen van, szemben a psoriasissal. Mind a PCVO, mind a psoriasis esetében a dermis papilláinak kapillárisai megnövekednek, psoriasisban azonban az érrendszer súlyossága sokkal nagyobb. A dermában a PCVO-val járó gyulladásos infiltráció kizárólag limfocitákból és monocitákból áll, míg psoriasisban polimorfonukleáris neutrofilek és Munro mikroabszenzitumok lehetnek jelen.

A PCVO-ban az eritroderma hasonlíthat az eritrodermára toxidermiában, azonban a toxidermiát a folyamat gyors fejlődése és rövidebb időn belüli regresszió jellemzi. A drog-toxidermiát gyakran súlyos viszketés kíséri.

A veleszületett ichthyosiform erythroderma a PCVO-tól kifejezett hiperkeratózisban különbözik a ráncok területén, néha papillomatosis tüneteivel, hiperhidózis jelenlétével, felgyorsult haj- és körömnövekedéssel, valamint a betegség veleszületett természetével.

Az ekcéma és az atópiás dermatitisz eritrodermája különbözik a PCVO-tól abban, hogy gyakori fejlõdést mutat az izgató terápia hatására a kóros folyamat elhúzódó torpid folyamata során, és felfedhetik ezen betegségekre jellemzõ klinikai tüneteket is.

Kezelés

Kezelési célok
- remisszió elérése;
- a betegek életminőségének javítása.

Általános megjegyzések a terápiáról
A PCVO-val szenvedő betegek szisztémás és külső kezelését végzik. A betegség gyakran rezisztens a terápiára, de spontán remissziók alakulhatnak ki.

A kórházi ápolás indikációi
- a PCVO súlyos kimenetele;
- a járóbeteg-ellátáson alapuló kezelés hatásának hiánya.

Kezelési rend

Szisztémás terápia felnőttek számára
- izotretinoin 1 mg / testtömeg kg naponta, szájon át 12–26 héten keresztül (D) [12–16]

Jegyzet. Az izotretinoin orvosi felhasználási útmutatójában a pityriasis vörös hajú pityriasis nem szerepel a gyógyszer használati indikációjában.
Jegyzet. A pityriasis vörös hajú pityriasis nem szerepel a metotrexát orvosi felhasználási útmutatójában a gyógyszer használati indikációiban..
Jegyzet. A ciklosporin pityriasis orvosi felhasználási útmutatójában a pityriasis vörös haj nem szerepel a gyógyszer használati indikációjában.
Jegyzet. Az azathioprine pityriasis orvosi felhasználási útmutatójában a pityriasis vörös haj nem szerepel a gyógyszer használati indikációjában.

Gyermekek szisztémás terápia
- napi 0,5 mg acitretin per testtömeg, orálisan, ultraibolya keskeny sávú, közepes hullámú terápiával kombinálva, 311 nm hullámhosszon - 25 eljárás (D) [23]
vagy
- izotretinoin 0,5–1 mg / testtömeg kg / nap, szájon át (csak 12 évesnél fiatalabb gyermekek) (D) [24, 25]

Súlyos esetekben, amelyek rezisztensek a terápiára
- ciklosporin 3,0 mg / testtömeg kg naponta, szájon át, 5 héten keresztül, majd az adagot fokozatosan csökkenteni kell, amíg 18 héten belül teljesen meg nem szüntetik (D) [26].

Külső terápia
A helyi PCVO-terápiát szisztémás terápiával kombinálva végzik az utóbbi mellékhatások előfordulásának és súlyosságának csökkentése érdekében.
A következők vonatkoznak a sérülésekre:
- bőrpuhító szerek naponta kétszer (D) [7, 17, 27, 28];
- 2% szalicil kenőcs napi kétszer (D) [7].
Korlátozott kitörések esetén
- pimekrolimusz 1% krém naponta egyszer 20 g / nap (45 kg-nál kevesebb testtömeg esetén - 10 g / nap) (D) [28]
vagy
- 50 mg / g kalcipotriol naponta kétszer 2-10 hónapig (D) [29]
Gyakori kiütések esetén:
- helyi glükokortikoszteroidok (D) [14, 24].

Különleges helyzetek
A HIV-vel társult PCVO-val (VI típusú) szenvedő betegeket fertőző betegség orvosához kell irányítani antiretrovirális kezelés céljából.

A kezelési eredményekre vonatkozó követelmények
- a betegség progressziójának megállítása;
- a kiütések regressziója;

Taktika a kezelési hatás hiányában
Súlyos esetekben, rezisztens terápiával, biológiai készítményeket alkalmaznak felnőtt betegek kezelésére:
- 5 mg infliximab testtömeg-kilogrammonként intravénásan. Az infúziót a 0. és a 2. héten hajtják végre, ezt követően, amikor a beteg állapota javul a kiütések legalább 75% -os regressziója formájában, az infliksimabot az első infúzió után 6 héttel, majd 8 hetente egyszer adagolják (D) [30–33].
vagy
- 5 mg / testtömeg-kg infliksimab intravénásan a séma szerint: 0, 2, 6 héten, majd hetente egyszer egyszer, heti 10-30 mg metotrexáttal kombinálva (D) [30, 37]
vagy
- infúximimab 5 mg / testtömeg kg intravénásan a séma szerint: 0, 2, 6 héten, majd 8 hetente egyszer napi 50 mg acitretin kombinációval kombinálva (D) [38, 39]

Jegyzet. Az infliximab orvosi felhasználási útmutatójában a pityriasis vörös hajú pityriasis nem szerepel a gyógyszer használati indikációjában..
Jegyzet. Az etanercept pityriasis orvosi felhasználási útmutatójában a pityriasis vörös haj nem szerepel a gyógyszer használati indikációjában.
Jegyzet. Az adalimumab orvosi felhasználási útmutatójában a pityriasis vörös hajú pityriasis nem szerepel a gyógyszer használati indikációjában.

A terápia biztonságának ellenőrzése
A PCVO szisztémás terápiájának ellenjavallással járó betegségek és állapotok azonosítása érdekében a kezelés megkezdése előtt, valamint a terápiával járó káros események azonosítása érdekében a betegeket a kezelés során megvizsgálják..

izotretinoin
Orálisan történő bevétel esetén a kezelés előtt, egy hónappal a kezelés megkezdése után, majd háromhavonta rendszeresen ellenőrizni kell a májfunkciót és a vérplazma lipideket..
Cukorbetegség, elhízás, alkoholizmus vagy lipid anyagcsere rendellenességek esetén a laboratóriumi paraméterek gyakoribb ellenőrzése javasolt. Cukorbetegség vagy annak gyanúja esetén szigorúan ellenőrizni kell a plazma glükózszintet.
A kezelés előtt, egy hónappal a kezelés megkezdése után, majd háromhavonta vagy a jelzett módon ajánlott ellenőrizni a májfunkciót és a vérben levő májenzimek szintjét. Ha a hepatikus transzaminázok szintje meghaladja a normát, csökkenteni kell a gyógyszer dózisát, vagy törölni kell azt.
A szérum éhgyomri lipidszintjét a kezelés előtt, egy hónappal a kezelés megkezdése után, majd háromhavonta vagy a jelzett módon kell meghatározni. Ellenőrizni kell a vér szérumában a trigliceridek szintjét, mivel ezek szintjének klinikailag jelentős emelkedése 800 mg / dL vagy 9 mmol / L fölött a heveny pancreatitis kialakulásával járhat, esetleg halálos kimenetelű. Maradandó hiperlipidémia vagy pankreatitisz tünetei esetén az izotretinoint abba kell hagyni.
Mivel az izotretinoin szedése, a látásélesség csökkenése, a keratitis kialakulása, a kötőhártya kiszáradása miatt a látással kapcsolatos panaszokkal rendelkező betegeket szemorvoshoz kell irányítani, és fontolóra kell venni a gyógyszer abbahagyását..
A nőknek a gyógyszer elindításától számított 11 napon belül negatív érvényes terhességi eredményt kell kapniuk. A kezelés alatt és a kezelés befejezése után minden hónapban terhességi teszt ajánlott. Fogamzásgátló használata ajánlott.

acitretin
Az acitretin-kezelés megkezdése előtt, a kezelés megkezdése utáni első hónapban 1-2 hetente, majd háromhavonta ellenőrizni kell a májfunkciót. Ha a teszt eredményei patológiára utalnak, a monitorozást hetente kell elvégezni. Ha a májfunkció nem normalizálódik vagy romlik, a gyógyszert abba kell hagyni. Ebben az esetben javasolt a májfunkció monitorozása legalább 3 hónapig..
A szérum éhomi koleszterin- és trigliceridszintjét ellenőrizni kell.
Cukorbetegekben az acitretin befolyásolhatja a glükóztoleranciát, így a vér glükózszintjét a kezelés korai szakaszában gyakrabban kell ellenőrizni..
Gyermekekben figyelemmel kell kísérni a csontok növekedésének és fejlődésének paramétereit..
Az éjjellátó károsodás lehetősége miatt a látáskárosodás szoros megfigyelése szükséges.
Az acitretin magas teratogenitása miatt 2 héttel a kezelés megkezdése előtt negatív terhességi tesztet kell beszerezni. A kezelés során javasolt további terhességi tesztek elvégzése havonta legalább egyszer. Feltétlenül szükséges, hogy minden termékeny nő a fogamzásgátlást megszakítás nélkül, 4 héttel a kezelés előtt, a kezelés alatt és az acitretin kezelés befejezése után 2 évig.

Ciklosporin
Rendszeresen ellenőrizni kell a plazma kreatinin koncentrációját - az emelkedés jelezheti a nefrotoxikus hatást és szükségessé kell tenni a dózist: 25% -kal, ha a kreatinin szintje az eredetihez képest több mint 30% -kal növekszik, és 50% -kal, ha a szintje megduplázódik. Ha a dózis 4 héten belüli csökkentése nem eredményezi a kreatinin-szint csökkenését, a ciklosporint abba kell hagyni. Javasoljuk a vérnyomás, a kálium-, húgysav-, bilirubin-, transzamináz- és lipidprofil-szint monitorozását..

Az azathioprin
A kezelés alatt a fogamzóképes nőknek megbízható fogamzásgátló módszereket kell alkalmazniuk.
A kezelés első 8 hetében hetente klinikai vérvizsgálatot kell végezni, amely magában foglalja a vérlemezkék meghatározását (ezt követően - havonta 1-2 alkalommal), valamint a szérum hepatikus transzaminázok, az alkalikus foszfatáz és a bilirubin szintjének időszakos ellenőrzését..
A jövőben a vérvizsgálat ritkábban ellenőrizhető, de a vérlemezkék meghatározásával járó klinikai vérvizsgálatot havonta vagy legalább 3 hónapos időközönként kell elvégezni..
Az azatioprin-kezelésben részesülő betegeket fel kell utasítani arra, hogy azonnal jelentsenek minden fertőzésről, váratlan véraláfutásról, vérzésről vagy a csontvelő-szuppresszió egyéb jeleiről..

A metotrexát
A mellékhatások kialakulásának valószínűségének csökkentése érdekében a metotrexáttal történő kezelést folsavval kell kiegészíteni, hetente egyszer 5 mg-os szájon át, a metotrexát bevétele után 1-3 nappal..
A mellékhatások időben történő azonosítása érdekében figyelemmel kell kísérni a perifériás vér állapotát, amelyre hetente egyszer általános vérvizsgálatot végeznek a leukociták és a vérlemezkék számának meghatározása céljából. Figyelemmel kell kísérni a máj transzaminázok aktivitását, a vesefunkciót, és ha szükséges, a mellkas szervek röntgenvizsgálatát is elvégezni. A metotrexát-kezelést abba kell hagyni, ha a leukociták száma a vérben kevesebb, mint 1,5x10 9 / l, a neutrofilek száma kevesebb, mint 0,2x10 9 / l, a vérlemezkék száma kevesebb, mint 75x10 9 / l. A kreatininszintnek az eredeti tartalom legalább 50% -kal történő növekedése a kreatininszint újbóli mérését igényli. A megnövekedett bilirubinszint intenzív méregtelenítő kezelést igényel.
A hasmenés és fekélyes szájgyulladás kialakulásával a metotrexát-kezelést meg kell szakítani. A tüdőtoxicitás jeleinek (különösen száraz köhögés, flegma nélkül) esetén a metotrexát-kezelést ajánlott abbahagyni. A csontvelő-elnyomás, szokatlan vérzés vagy vérzés, fekete kátrányos széklet, vér a vizeletben vagy a székletben, vagy a bőrön pontosan megjelenő vörös foltok bármely jele azonnali orvosi tanácsot igényel..
A fogamzóképes korú férfiaknak és nőknek megbízható fogamzásgátló módszereket kell alkalmazniuk a metotrexát-kezelés alatt és azután legalább 3 hónapig.

Biológiai terápia az infliximab, etanercept, adalimumab gyógyszerekkel
Az infliximab, etanercept, adalimumab biológiai terápia megkezdése előtt a következő vizsgálatokra van szükség:
- klinikai vérvizsgálat, beleértve a leukocita-összetétel és a vérlemezkeszám meghatározását;
- biokémiai vérvizsgálat, beleértve a kreatinin, karbamid, bilirubin szintjének tanulmányozását, az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz, a gamma-glutamil-transzferáz és az alkalikus foszfatáz aktivitásának meghatározását;
- általános vizeletanalízis;
- mellkasi röntgenfelvétel 2 vetületben, tuberkulin-tesztek, konzultáció a ftizisiatrikus szakemberrel a tuberkulózis fertőzés kizárására;
- HIV-fertőzés, vírusos hepatitis B és C vizsgálata;
- terhességi teszt.
Biológiai terápia nem javasolt terhesség alatt. Ebben a tekintetben a biológiai terápia megkezdése előtt a fogamzóképes nőknek negatív terhességi tesztet kell kapniuk. A fogamzóképes korú nőknek megbízható fogamzásgátló módszereket kell alkalmazniuk a biológiai terápia során és a kezelés befejezése után legalább 6 hónapig..
A biológiai terápia során figyelni kell a mellékhatásokat és a laboratóriumi paramétereket:
- a beteg állapotának klinikai értékelése - 3–6 havonta;
- 3–6 havonta neurológus által végzett vizsgálat a neurológiai, beleértve a demielinizáló betegségek megnyilvánulásainak kimutatására;
- konzultáció kardiológussal 3-6 havonta a szív- és érrendszeri elégtelenség jeleinek feltárása érdekében;
- évente kétszer konzultáció a fiatisiatricianussal a tuberkulózis kialakulásának kizárására;
- klinikai vérvizsgálat 1 alkalommal 3-6 hónap alatt (infliximab esetében - minden intravénás injekció előtt);
- biokémiai vérvizsgálat (a kreatinin, karbamid, bilirubin szintjének vizsgálata, az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz, a gamma-glutamil-transzferáz és az alkalikus foszfatáz aktivitásának meghatározása a vérben) 3-6 hónaponként (infliksimab esetében - minden egyes intravénás injekció előtt);
- általános vizeletvizsgálat 3–6 havonta (infliximab esetében - minden intravénás injekció előtt);
- vérvizsgálat hepatitis B, C és HIV fertőzés esetén - havonta;
- terhességi teszt (infliximab esetében - minden intravénás injekció előtt), valamint amikor a terhesség valószínű;
- mellkasröntgen évente kétszer;
- a hasi üreg szervek, a medence szervek, a prosztata ultrahang vizsgálata indikációk szerint.

Megelőzés
Hiányzik.

Információ

Források és irodalom

  1. Az Orosz Dermatovenereológusok és Kozmetikusok Társaságának klinikai irányelvei
    1. 1. Griffiths W.A. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 1980; 5: 105-112. 2. Magro C.M., Crowson A.N. A pityriasis rubra pilaris klinikai és szövettani tulajdonságai. J Cutan Pathol, 1997; 24: 416-424. 3. Finzi A. F., Altomare G., Bergamaschini L. és mtsai. Pityriasis rubra pilaris és retinolt kötő fehérje. Br J Dermatol 1981; 104: 253-256. 4. Vanderhooft S. L., Francis J. Familial pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 1995; 131, 448-453. 5. Thomson M. A., Moss C. Pityriasis rubra pilaris anyában és két lányában. Br J Derma-tol 2007; 157: 202-204. 6. Sehgal V. N., Srivastava G., Dogra S. Felnőttkori pityriasis rubra pilaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74: 311-321. 7. Klein A., Landthaler M., Karrer S. Pytiriasis rubra pilaris. A diagnózis és a kezelés áttekintése. Am J Clin Dermatol 2010; 11 (3): 157-170. 8. Griffiths W. A., Ozluer S. Pityriasis rubra pilaire. Ann Dermatol Venereol, 2001; 128, 931-934. 9. González-López A., Velasco E., Pozo T. et al. A HIV-vel társult pityriasis rubra pilaris reagál a hármas antiretrovirális terápiára. Br J Dermatol 1999; 140: 931-934. 10. Auffret N., Quint L., Domart P. és mtsai. Pityriasis rubra pilaris humán immu-nodeficiencia vírusfertőzésben szenvedő betegeknél. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 260-261. 11. Resnick S. D., Murrell D. F., Woosley J. T. Pityriasis rubra pilaris, pattanások konglobata és elon kapujú tüsző tüskék: a HIV-vel társított szindróma? J Am Acad Dermatol 1993; 29: 283. 12. Goldsmith L. A., Weinrich A. E., Shupack J. Pityriasis rubra pilaris válasz a 13-cisz-retinoinsavra (izotretinoin). J Am Acad Dermatol 1982; 6: 710-715. 13. Dicken C.H. A klasszikus pityriasis rubra pilaris kezelése. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 997-999. 14. Selvaag E., Haedersdal M., Thomsen K. Pityriasis rubra pilaris: 12 beteg retrospektív vizsgálata. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; 14: 514-515. 15. Borok M., Lowe N.J. Pityriasis rubra pilaris: a szisztémás retinoid terápia további megfigyelései. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 792-795. 16. Clayton B.D., Jorizzo J.L., Hichcock M.G. et al. Felnőttkori pityriasis rubra pilaris: egy 10 éves eset. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 959-964. 17. Butareva M.M., Znamenskaya L.F., Bezyaeva Yu.S., Kappusheva I.A. Pityriasis vörös haj pityriasis, kombinálva Leser-Trel szindrómával. Dermatológiai és Venereológiai Közlemény. 2013 (5): 64-71. 18. Herbst R. A., Vogelbruch A. E., Kiehl P. et al. Kombinált ultraibolya A1 sugárzás és acitretin terápia a pityriasis rubra pilaris kezelésének egyik lehetősége. Br J Dermatol 2000; 142: 574-575. 19. Neess C. M., Hinrichs R., Dissemond J. és mtsai. A viszketés kapszaicinnel való kezelése RE-PUVA terápiában részesülő kár-riasis rubra pilaris betegek esetén. Clin Exp Dermatol 2000; 25: 209-211. 20. Rosenbach A., Lowe N.J. Pityriasis rubra pilaris és ciklosporin. Arch Dermatol 1993; 129, 1346-1348. 21. Usuki K., Sekiyama M., Shimada T. és mtsai. Három pityriasis rubra pilaris eset sikeresen kezelt ciklosporinnal. Dermatology 2000; 200: 324-327. 22. Hunter G.A., Forbes I.J. A pityriasis rubra pilaris kezelése azatioprinnel. Br J Dermatol 1972; 87: 42-45. 23 Kirby B, Watson R. Aktivitinnel és keskeny sávú ultraibolya B-vel kezelt Pityriasis rubra pilaris (Re-TL-01). Br J Dermatol 2000; 142: 376. 24. Allison D. S., el-Azhary R., Calobrisi S. D. et al. Pityriasis rubra pilaris gyermekeknél. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 386-389. 25. van Dooren-Greebe R. J, van de Kerkhof P. C. Kiterjedt extraspinális hiperostózis hosszú távú orális retinoid kezelés után pityriasis rubra pilaris-ban szenvedő betegnél. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 322-325. 26. Wetzig T, Sticherling M. Juvenile pityriasis rubra pilaris: sikeres kezelés ciklosporinnal. Br J Dermatol 2003; 149: 202-203. 27. Olisova O.Yu, Teplyuk N.P., Plieva R.L., Lomonosov K.M. A Deverji-kór eritrodermikus formája. Orosz Bőr- és Venereális Betegségek Folyóirata. 2014 (1): 18–20. 28. Gregoriou S., Argyriou G., Christofidou E. et al. A pityriasis rubra pilaris kezelése 1% pime-crolimus krémmel. J Drugs Dermatol 2007; 6: 340-342. 29. van de Kerkhof P.C., Steijlen P.M. A pityriasis rubra pilaris helyi kezelése kalcipotriollal. Br J Dermatol 1994; 130: 675-678. 30. Manoharan S., White S., Gumparthy K. Az I. típusú felnőttkori pityriasis rubra pi-laris sikeres kezelése infliksimabel. Australas J Dermatol 2006; 47: 124-129. 31. Drosou A., Kirsner R.S., Welsh E. et al. Infliximab, tumorellenes nekrózis-alfa-antitest alkalmazása gyulladásos dermatózisok kezelésére. J Cutan Med Surg 2003; 7: 382-386. 32. Ruiz-Genao D.P., Lopez-Estebaranz J.L., Naz-Villalba E. et al. A Pityriasis rubra pilaris infliksimabdal sikeresen kezelt. Acta Derm Venereol 2007; 87: 552-553. 33. Ruzzetti M., Saraceno R., Carboni I. és mtsai. III típusú juvenilis pityriasis rubra pilaris: sikeres kezelés infliximab-nal. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 117-118. 34. Seckin D., Tula E., Ergun T. Az etanercept sikeres használata I. típusú pityriasis rubra pilaris esetén. Br J Der-matol 2007; 158, 642-643. 35. Guedes R, Leite L. Terápiás forródrót. A pityriasis rubra pilaris kezelése etanercepttel. Derma-tol Ther 2011; 24: 285-286. 36. Garcovich S., Di Giampetruzzi A. R., Antonelli G. et al. Felnőttkori refrakciós pityriasis rubra pilaris kezelése TNF-alfa-antagonistákkal: esettorozat. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010; 24 (8): 881–884. 37. Barth D, Harth W, Treudler R et al. A pityriasis rubra pilaris (1. típusú) sikeres kezelése infliximab és metotrexát kombinációja mellett. J Dtsch Dermatol Ges 2009; 7: 1071-1073. 38. Liao W.C., Mutasim D.F. Infliximab felnőttkori pityriasis rubra pilaris kezelésére. Arch Dermatol 2005; 141: 423-425. 39. Ruiz-Genao D.P., Lopez-Estebaranz J.L., Naz-Villalba E. et al. A Pityriasis rubra pilaris infliksimabdal sikeresen kezelt. Acta Derm Venereol 2007; 87: 552-553. 40. Walling H.W., Swick B.L. A Pityriasis rubra pilaris gyorsan reagál az adalimumabra. Arch Dermatol 2009; 145: 99-101. 41. Schreml S., Zeller V., Babilas P. és mtsai. A Pityriasis rubra pilaris az adalimumabmal sikeresen kezelt. Clin Exp Dermatol 2010; 7: 792-793.

Információ

A „Dermatovenereology” profil, „Pityriasis vörös hajú pityriasis” szakasz szövetségi klinikai irányelveket készítő munkacsoport személyes összetétele:
1. Karamova Arfenya Eduardovna - az oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Dermatovenereológia és kozmetológia Állami Tudományos Központja" Szövetségi Állami Költségvetési Intézet Dermatológiai Osztályának vezetője, Moszkva Orvostudományi Jelölt
2. Znamenskaya Ljudmila Fedorovna - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Dermatovenereológiai és kozmetológiai állami tudományos központja" Szövetségi Állami Költségvetési Intézet Dermatológiai Tanszékének vezető kutatója, orvosi tudományok doktora, Moszkva
3. Chikin Vadim Viktorovich - vezető kutató, az oroszországi Egészségügyi Minisztérium Dermatovenereológiai és Kozmetológiai Állami Tudományos Központjának Szövetségi Állami Költségvetési Intézet Dermatológiai Tanszékének orvosi tudományának jelöltje, Moszkva


MÓDSZERTAN

A bizonyítékok gyűjtésére / kiválasztására használt módszerek:
keresés elektronikus adatbázisokban.

A bizonyítékok összegyűjtésére / kiválasztására használt módszerek leírása:
az ajánlások bizonyítéka a Cochrane Library, az EMBASE és a MEDLINE adatbázisokban szereplő publikációk.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékeléséhez használt módszerek:
· A szakértők konszenzusa;
A szignifikancia értékelése a minősítési sémával összhangban (a séma mellékelve).

Minősítési rendszer az ajánlások erősségének értékeléséhez:

Bizonyítási szintekLeírás
1++Kiváló minőségű metaanalízis, randomizált kontrollos vizsgálatok (RCT) vagy RCT vizsgálatok szisztematikus áttekintése, nagyon alacsony torzítás kockázatával
1+Jól elvégzett meta-elemzések, szisztematikus vagy RCT-k, alacsony torzítás kockázatával
1-Metaanalízis, szisztematikus vagy RCT, nagy torzítás kockázatával
2++Az esettanulmány-vizsgálatok vagy a kohort-tanulmányok magas színvonalú szisztematikus áttekintése. Az esettanulmány-vizsgálatok vagy a kohort-tanulmányok magas színvonalú áttekintése, nagyon alacsony kockázattal a zavaró hatások vagy elfogultság mellett, valamint az okozati összefüggés mérsékelt valószínűségével
2+Megfelelően elvégzett esettanulmány- vagy kohort-tanulmányok, a hatások vagy elfogultság átlagos kockázatával és az okozati összefüggés átlagos valószínűségével
2-Esettanulmányok vagy kohort tanulmányok, amelyekben nagy a téves hatások vagy elfogultság kockázata és az okozati összefüggés mérsékelt valószínűsége
3Nem analitikus tanulmányok (pl.: esettanulmányok, esettáblák)
4Szakértői vélemény

A bizonyítékok elemzéséhez használt módszerek:
· A közzétett metaanalízisek áttekintése;
Rendszeres áttekintés bizonyítéktáblákkal.

Az ajánlások megfogalmazására alkalmazott módszerek:
Szakértői konszenzus.

Minősítési rendszer az ajánlások erősségének értékeléséhez:

ErőLeírás
ÉSLegalább egy metaanalízis, szisztematikus áttekintés vagy RCT 1 ++ besorolású, amely közvetlenül alkalmazható a célpopulációra, és bizonyítja az eredmények megbízhatóságát
vagy
bizonyítékok olyan csoportja, amely tartalmazza az 1+ besorolású kutatási eredményeket, amelyek közvetlenül alkalmazandók a célpopulációra, és amelyek bizonyítják az eredmények általános megbízhatóságát
BAN BENBizonyítékcsoport, amely tartalmazza a 2 ++ besorolású vizsgálati eredményeket, közvetlenül alkalmazandó a célpopulációra, és bemutatja az eredmények általános robusztusságát
vagy
extrapolált bizonyítékok az 1 ++ vagy 1 besorolású vizsgálatokból+
TÓL TŐLBizonyítékok gyűjteménye, amely magában foglalja a 2+ besorolású kutatási eredményeket, amelyek közvetlenül alkalmazandók a célpopulációra, és amelyek bizonyítják az eredmények általános megbízhatóságát;
vagy
a 2-es pontszámú extrapolált bizonyítékok a vizsgálatokból++
D3. vagy 4. szintű bizonyíték;
vagy
a 2-es pontszámú extrapolált bizonyítékok a vizsgálatokból+

Helyes gyakorlati pontok (GPP):
Ajánlott bevált gyakorlat az iránymutatások kidolgozásával foglalkozó munkacsoport tagjainak klinikai tapasztalatai alapján.

Gazdasági elemzés:
Nem került sor elemzésre és a farmakoökonómiai kiadványokat nem elemezték.

Ajánlások érvényesítési módja:
· Külső szakértői értékelés;
Belső szakértői értékelés.

Az ajánlás érvényesítési módszerének leírása:
Ezeknek az iránymutatásoknak az előzetes verziója szakmai áttekintés alatt áll.
A szakértőktől kapott észrevételeket a munkacsoport tagjai rendszerezik és megvitatják. Az ajánlások ebből következő változásait rögzítették. Ha nem történt változás, akkor a változtatás megtagadásának okait regisztrálják..

Konzultáció és szakértői értékelés:
Az előzetes változatot az oroszországi egészségügyi minisztérium "Dermatovenereológiai és kozmetológiai állami tudományos központja" szövetségi állami költségvetési intézményének weboldalán vitára bocsátották, hogy azok az emberek, akik nem vesznek részt az ajánlások kidolgozásában, részt vehessenek az ajánlások megvitatásában és fejlesztésében..

Munkacsoport:
A munkacsoport tagjai által felülvizsgált ajánlások a végső felülvizsgálat és minőség-ellenőrzés céljából.

Fő ajánlások:
Az ajánlások (A - D) erősségét az ajánlások szövege tartalmazza.

Up