logo

Tudományos tanácsadó, MD Agranovich O.E.,

d.m.s. Oreshkov A.B., Ph.D. Buklaev D.S., Ph.D. Petrova E.V., Ph.D. Trofimova S.I., Ph.D. Kochenova E.A., Ph.D. Mikiashvili E.F..

ARTHROGRYPOSIS (arthrogryposis)

A Kutatási Gyerek Ortopédiai Intézetben G.I. Turner fejlett és alsó végtagok deformációinak hatékony műtéti kezelési módszereit fejlesztette ki artrogryposisos betegekben, amelyeknek nincs analógja a világon, lehetővé téve a mozgás és az önkiszolgálás képességének helyreállítását, valamint a gyermek életminőségének javítását. Időben történő kezelés, megfelelő választás
Az intézet vezető alkalmazottai gondozzák a gyermekeket.
További információkért vegye fel a kapcsolatot:
telefonon 8 (812) -318-54-19 vagy e-mailben: [email protected]
vitafórum.

Arthrogryposis (arthrogryposis; görög arthron - ízület + gryposis - görbület) egy veleszületett betegség, amelyet nem szomszédos területek két vagy több nagy ízületének összehúzódása, valamint az izmok és a gerincvelő károsodása jellemez. A "kontraktúra" kifejezés az ízület mozgási tartományának korlátozását jelenti.

Jelenleg e betegség több mint 150 okát azonosítják: vírusos és bakteriális fertőzések, fizikai tényezők, vegyi anyagok, gyógyszerek, az intrauterin tér korlátozása (a méh alakjának rendellenességei), a placentális elégtelenség, polihidramnózisok stb. Az anyák kórtörténetében számos betegség, terhesség-toxikózis, vetélés, abortusz stb. Történt..
Az arthrogryposis kialakulásának mechanizmusára nincs határozott válasz. A terhesség korai szakaszában a teratogén faktornak való kitettség károsítja az izomrostok fejlődését, vagy a gerincvelő primer károsodásához vezet, ami viszont másodlagos izomdenervációt okoz. Ebben az esetben meg kell jegyezni az izomkárosodás szelektív jellegét. Ennek eredményeként az izomtónus kiegyensúlyozatlansága következik be, amely korlátozza az ízületek mozgását, a szalagok és más periartikuláris szövetek lerövidüléséhez vezet, és klinikailag megnyilvánul, ha az izületet egy bizonyos helyzetbe rögzíti..
Terhesség alatt észlelhető a magzati késői mozgás, a gyenge motoros aktivitás.
Az esetek többségében az arthrogryposis nem öröklődik, és szórványos esetként nyilvánul meg.
Az artrogryposis alábbi típusait különböztetjük meg: generalizált (54%), az alsó végtagok sérüléseivel (30%), a felső végtagok (5%) és a distalis (11%) sérüléseivel.
Az ízületi gyulladás általános típusa esetén súlyos esetekben a váll, könyök, csukló, csípő, térdízületek sérülései, a kéz és a láb deformációi, valamint az arcváz. Gerinc deformációk lehetséges. Jellemző izomhipotenzió vagy atonia.
Az artrogryposis disztális típusában elsősorban a kezek és a lábak deformációit figyelik meg, amelyeket egyes esetekben a végtagok nagy ízületeinek patológiája kombinál..
Az esetek túlnyomó többségében a deformációk szimmetrikusak, és nem lépnek előre a gyermek életében..
A belső szervek vereségét általában nem veszik figyelembe. Az esetek túlnyomó részében a betegek értelme megmarad. A kezelés időben történő megkezdése lehetővé teszi a gyermekek számára az általános iskolákban folytatott oktatásukat, és kielégítő életmódhoz vezetnek.
Az artrogryposisos betegek kezelésében a siker kulcsa a korai kezdet, valamint a szülők aktív segítsége, türelme és az eredmények elérésének vágya, a rendellenességek súlyossága ellenére. Az élet első napjaitól kezdve a beteget ortopédnak kell megvizsgálnia. 4-5 napos kortól kezdve a gyermeket fokozatos vakolásnak vetik alá a lábak, a térdízületek deformációinak kiküszöbölése érdekében. A könyök, a csukló ízületei, az ujjak, a gipszsínek összehúzódásainak korrekciójára készül.
A szülőknek a felső és az alsó végtagok ízületeiben fellépő összehúzódások és deformációk kiküszöbölésére javító gyakorlatokat és stílusformálást tanítanak, amelyeket napi 6-8 alkalommal végeznek. A fizikoterápia (testgyógyászati ​​kezelés) után a végtagokat szilánkokkal vagy szilánkokkal rögzítik. Ha nagyobb korrekciós szöget érnek el, új ortózisok készülnek.
Általános masszázst kell végezni a gyermekek számára, 2-3 hetes kortól kezdve, mihelyt a gyermek bőre adaptálódik a mechanikai igénybevételhez (kurzus - 15-20 alkalom; évente - 5-6 tanfolyam).
Az edzésterápiát és a masszázst fizioterápiás kezeléssel kombinálják (hőkezelések - sóoldali melegítő párnák, paraffin vagy ozokerit alkalmazások; fotokrómterápia; elektroforézis olyan gyógyszerekkel, amelyek javítják az idegimpulzusok vezetését és javítják a szövet mikrocirkulációját, a mágneses impulzusokat és az elektromos stimulációt, az elektroforézis a lidázzal stb.), És neurológiai (a vezetőképesség, a vérkeringés és a szöveti trofizmus javítását jelenti) - 3-4 kurzus évente.
A konzervatív kezelés időben történő megkezdése bizonyos esetekben lehetővé teszi a kontraktúrák teljes kiküszöbölését vagy jelentősen csökkenteni azok súlyosságát.
Ha a konzervatív kezelés után a végtagi deformációk továbbra is fennállnak, a műtéti kezelést 3-4 hónapos kortól indokolni kell..
A kontraktúrák visszaesésének megelőzésében fontos szerepet játszik a páciens ortózisellátása (szilánk, szilánk, ortopéd cipő, testtartás-korrektor, fűző).

1. ábra. A - az artrogrüpozis általános formájú beteg a kezelés elõtt.

1. ábra. B - a felső végtagok működése a kezelés után.

1. ábra. B - az alsó végtagok deformációinak kezelésének eredménye.

2. ábra A - az artrogrüpozis általános formájú beteg a kezelés elõtt.

2. ábra B - a felső végtagok működése a kezelés után.

2. ábra B - az alsó végtagok deformációinak kezelésének eredménye.

3. ábra A - az artrogrüpozis általános formájú beteg a kezelés elõtt.

3. ábra B - a felső végtagok működése a kezelés után.

4. ábra A - artrogryposis a felső végtagok károsodásával: a csuklóízületek kontraktúrái műtét előtt.

4. ábra B - a kezelés eredménye.

anyagokat Dr. med. Agranovich Olga Evgenievna.

ARTHROGRIPOSIS

Kazantseva N.D.

Az ízületi gyulladás súlyos veleszületett betegség, amelyet több veleszületett kontraktúra és ízületi deformációk kombinációja jellemez, a vázizmok súlyos atrófiájával.

Bár nem általános, az ortopéd sebész számára azonban nem ritka ritka ritka. Shturm V. és Nikiforova T. A. tanulmányai kimutatták, hogy a gyermekkori ortopédiai betegek 2-3% -át teszik ki ezen betegségben szenvedő gyermekek.

A veleszületett fejlődési rendellenességet leíró, még nem önálló névvel rendelkező művek a múlt század végétől kezdtek megjelenni az irodalomban. Az "arthrogryposis" kifejezést M. Stern amerikai ortopédus 1923-ban javasolta, és ma már széles körben elfogadják. A hazai szerzők közül az artrogryposist először 1927-ben írta le E. Yu. Osten-Saken. Azóta viszonylag kevés publikáció jelent meg ezzel a komplex problémával kapcsolatban: a betegség okainak és lényegének tanulmányozására, a tünetek és a kezelési módszerek tisztázására szolgálnak. De a mai napig még mindig sok fel nem fedezett és tisztázatlan kérdés van ezen a területen..

Osztályozás. Az arthrogryposis osztályozása a kontraktúrák prevalenciáján és lokalizációján, valamint az izmok állapotán alapul. Például a TK Nikiforova megkülönbözteti a betegség általános formáit (a felső és alsó végtagok sérüléseivel) és a lokalizált (csak a felső és alsó végtagok sérüléseivel) között. A vázizmok atrofikus és disztrófikus változásának mértéke alapján enyhe, közepes és súlyos elváltozásokat azonosítanak.

Az arthrogryposis etiológiája és patogenezise eddig nem tisztázott, és az eredete létező számos elmélete feltétel nélkül nem fogadható el. Az arthrogryposis okai nyilvánvalóan sokfélék, és összekapcsolódnak a különféle káros tényezőknek az embrióra gyakorolt ​​hatásával annak kialakulásának korai szakaszában. A betegség lényegét illetően két szempont a leggyakoribb. A miogén elmélet támogatói úgy vélik, hogy az izomszövet károsodott hisztogenezise az ontogenezis különböző szakaszaiban az artrogryposis tünetkomplexéhez vezet. Az idegrendszer és az ízületi-nyálkahártya-rendszer változásai másodlagosak. A neurogenikus elmélet a veleszületett kontraktúrák eredetét összekapcsolja az idegrendszeri prenatális időszakban bekövetkező patológiás változásokkal. Ennek az elméletnek a követői másodlagosnak tartják az izmok disztrofikus és atrofikus változásait..

Az izmok és az osteoarticularis rendszer patológiás vizsgálata artrogryposisban (ND Kazantseva) igazolja, hogy ezekben a betegekben mély hypoplasticus és atrofikus változások vannak a vázizmokban. Az izmok, miközben megtartják a normál kiindulási és rögzítési pontjaikat, szokatlanul elhelyezkedhetnek a végtag kényszerhelyzete miatt. A zsák-nyálkahártya készülék lerövidül. A kapszula szorosan tartja a csuklós felületeket. Figyelemre méltó a hosszú csőcsontok atrófiája és növekedési retardációja. Az izom- és idegszövet morfológiai vizsgálata kimutatta az izmok, a központi és perifériás idegrendszer degeneratív változásainak fennállását.

Az artrogryposis tünetei sokrétűek. A betegség leggyakoribb tünete a nagy és kicsi ízületek többszörös összehúzódása és súlyos izom atrófiája. Az ízületi gyulladás kombinálható az izom-csontrendszer más rendellenességeivel - csípő- és lábszárnyakkal, az ízületi végek elmozdulásával, amniotikus összehúzódásokkal stb. Az ízületi gyulladás egyik jellemzője a kontraktúrák és deformációk szimmetriája, a distalis végtagok gyakori károsodása, valamint a deformációk extrém stabilitása és merevsége. Nagyon nehéz kijavítani és könnyen megismétlődni..

A felső végtagok tipikus elváltozása esetén a vállakat az addukció és a belső forgás helyzetében rögzítik, a könyökízületeket meghosszabbítják vagy kissé meghajolják, az alkarokat kiegyenlítik, a kezek a palmar hajlításának és könyök elrablásának a helyzetében vannak. Az alsó végtagokon kétféle ízületi károsodás található meg: térdízületek extenzorainak összehúzódásánál a csípőízületekben a diszlokációk és a lábak plano-valgus vagy calcaneo-valgus deformációja figyelhető meg; A térdízületek hajlító kontraktúráit kombinálják a csípőízületek rugalmassági és elrablási kontraktúráival és a bilaterális lábbal. Az artrogryposisban szenvedő gyermekek általában normális intelligenciájúak, de észrevehetően lemaradnak a fizikai fejlődésből. A csontritkulás röntgen vizsgálata artrogryposisban szenvedő betegeknél kimutatja az osteoporosis, az apofízis alulfejlettsége és a csontváz differenciálódásának romlását.

A betegség diagnosztizálása nem nehéz. A poliomyelitis, a fertőző-toxikus polyarthritis és a myopathia következményeit azonban ki kell zárni..

A kezelést az újszülöttkori időszakban kell kezdeni, amelynek célja a kontraktúrák és deformációk kiküszöbölése, a fennmaradó izmok aktív funkciójának fejlesztése és a végtag javított helyzetben tartása. Az élet első 2-3 évében a vezető módszernek konzervatívnak kell lennie (szakaszos deformitás-ellensúlyozás és ízületek rögzítése funkcionálisan előnyös helyzetben). 3 évesnél idősebb gyermekeknél, a konzervatív kezelés hatásának hiányában, a lágy szövetekre és a csontvázra végzett műtéteket kell használni..

A kóros helyzet korrigálása a végtagok disztális részeivel kezdődik.

A felső végtag deformációk kezelésének az önellátáshoz szükséges feltételek megteremtésére kell irányulnia. A 2–3 éves kortól a csukló ízületében hajlító kontraktúrákkal rendelkező betegeknek megmutatják, hogy meghosszabbítják a könyök hajlítását és lerövidítik a kéz radiális nyújtóját, a csuklóízület palmar kapszulotómiáját (TK Nikiforova). Serdülőkorban a csuklóízület artrodesis vagy allovízis műtéte lavsan szalaggal elfogadható (L. Rozovskaya L.). A könyökízület meghosszabbító kontraktúrái kiküszöbölhetők a váll tricepszhosszabbító inak meghosszabbításával és a könyökízület hátulsó kapszulotómiájának meghosszabbításával, vagy a váll tricepszhosszabbítójának átültetésével (MV Volkov). Az izületi izmok jó működésének és a könyökízületek hajlításának fenntartása mellett a vállízület addukciójának és rotációs kontraktúrájának helyesbítése érdekében az arthrodesis alkalmazása javasolt..

Az alsó végtagok deformációinak kiküszöbölésekor mérlegelni kell a támasztó-statikus funkció helyreállítását. A konzervatív kezelés után a csípőízületek rugalmassági kontraktúrájának helyesbítése érdekében tanácsos myo-teno-ligamento-capsulotomia. A csípőízületek diszlokációjának zárt csökkentését csak a mellkasizomok megfelelő erősségével végezzük (TK Nikiforova). A térdízületek rugalmassági kontraktúráit flexor meghosszabbítással és supracondylaris osteotomy-val kell kezelni. A térdízület meghosszabbító kontraktúráinak kezelését kapszulotomiával végezzük, a quadriceps femoris izom meghosszabbításával (L.E. Rozovskaya). 7 évesnél fiatalabb gyermekek artrogrypoticus lábcsontjának műtéti kezelésekor ajánlott az inak-ligamentous eszköz műtéte, idősebb gyermekeknél a láb csontvázán végzett műtét..

Az artrogrypotikus kontraktúrák és deformációk rendkívüli visszaesési hajlamának következtében hosszú ideig rögzítő eszközöket kell viselni, és a betegeket növekedésük végéig nyomon kell követni..

Az arthrogryposis generalizált formáinak előrejelzése az ízület alakjának és működésének helyreállítása szempontjából mindig komoly, lokális formák esetén kedvező. A komplex és hosszú távú kezelés eredményeként jelentősen javítható a beteg statikus és dinamikus képessége.

VIDEÓTANULÁSOK GYAKORLATBAN (TERAPEUTIKUS FELTÉTELEK), GYERMEKEK NEORORTOPEDIKAI BETEGSÉGEK REHABILITÁCIÓJÁN

Mi az arthrogryposis?

Manapság nagyon fontos az ízületi betegség témája: Az emberek egyre inkább megbetegednek artrogryposisban, és kevesen tudják, mi az, mi veszélyes ez a betegség, és ezt tovább fogjuk megvizsgálni..

Többnyire kisgyermekek esnek a betegek kockázati zónájába, leggyakrabban a vállakat, a vállot, a kezét, a térdét és akár a csípőjét is érinti ez a patológia..

Mi az arthrogryposis??

Az arthrogryposis kifejezés "görbe ízületet" jelent. Mit jelent? Ez a kifejezés a tartószerkezet számos veleszületett rendellenességére vonatkozik.

Ez a kifejezés a mozgásszervi berendezés veleszületett patológiáját jelenti, amelyet ízületi változások, izom hipertrófia, valamint a gerincvelő károsodása jelent..

Az ízületi gyulladás az izom-csontrendszer összes betegségének 3% -át teszi ki. Az ízületek deformációja szimmetrikus. A betegség nem előrehaladt az idő múlásával. Ez a patológia nem befolyásolja a belső szervek és rendszerek működését. A veleszületett arthrogryposisban szenvedő gyermekek egészséges intellektusban vannak.

A betegség formái gyermekeknél

Az arthrogryposis formájának meghatározására az orvosok szerte a világon a nemzetközi osztályozást alkalmazzák.

A betegség következő formái vannak:

  • veleszületett többszörös artrogryposis,
  • disztális,
  • veleszületett kontraktúrák.

Az első formában megfigyelhetők a felső és az alsó végtagok patológiája, vagy egy általános formája a gerinc sérülésével.

Egyes esetekben a váll, a radiális, a csípőízületek, a lábak keze, valamint az arc csontozatai vannak érintettek.

A disztális forma magában foglalja a kéz és a láb elváltozásait, gyakran a száj- és arcbélkezelő készülék rendellenes fejlődésével együtt. Ez a forma izolálja az öröklött betegségeket..

A kontraktúráknak van egy bizonyos típusa: hajlítás, extender, forgás. A betegség különböző fokú súlyosságát is megkülönböztetik: enyhe, közepes és súlyos.

Okok és kockázati tényezők

A gyermek intrauterin fejlődésének ideje az egyik fontos szakasz. A terhesség első trimeszterében szervek és rendszerek képződnek. A terhes nők számára gyakran tiltott, hogy az első trimeszterben sok gyógyszert szedjenek, hogy ne károsítsák a születendő gyermeket..

Az intrauterin fejlődést néha különféle kedvezőtlen tényezők zavarják, ez az oka az arthrogryposis kialakulásának.

A következő tényezők vezethetnek ízületi deformációhoz, valamint a gerincvelő károsodásához:

  • fizikai sérülés,
  • rendellenes magzati helyzet a terhesség alatt,
  • a méh rendellenes szerkezete,
  • hyperplasia,
  • megnövekedett mennyiségű amniotikus folyadék,

Ha az anyának a szív- és érrendszerhez kapcsolódó kóros betegségei vannak, akkor a csecsemő fejlődési rendellenessége van.

A korábbi megfázás vagy fertőző betegség a méhlepény megvastagodását provokálhatja, ami a csecsemő oxigénellátásához és izom atrófiához vezet.

Terhesség alatt az influenza és a rubeola nagyon veszélyes. Ezért fontos, hogy egy nő gondosan ellenőrizze egészségét, és lehetőség szerint ne vegye fel a kapcsolatot az óvodákon járó gyermekekkel..

A betegség azokban a csecsemőkben fordul elő, akiknek helyzetében az anyák alkoholt, drogokat fogyasztottak, dohányoztak, erős gyógyszereket szedtek.

Tünetek

Az artrogryposisos betegek veleszületett kontraktúrákkal rendelkeznek. Ezeket izom atrófia kíséri. A betegség közvetlenül a születés után jelentkezik, általában nem előrehalad. A vereség az alsó és a felső végtagot érinti, súlyos esetekben a patológia a gerincben és az izmokban alakul ki.

Az alsó végtagok veresége gyakoribb, mint a felső. Az artrogryposisban szenvedő betegek hajlamosabbak az akut légzőszervi betegségekre..

Az artrogryposis kialakulásának tünetei:

  • a végtag fejletlensége és látható deformációi,
  • a törzs aránytalan,
  • keskeny vállak,
  • széles nyak.

A betegséget a térdízületek diszlokációi, a csípőízület diszplázia kíséri.

Az artrogryposis diagnosztizálása és kezelése

A diagnózist gyakran jóval a csecsemő születése előtt, az ultrahangvizsgálat során végzik. Az orvos diagnosztizálja a végtagok rendellenes helyzetét és az ízületek deformációját.

A patológia sikeresen kezelhető, ha a terápiát közvetlenül a gyermek születése után kezdik el. A szülőknek mindig ott kell lenniük, mivel a kezelési folyamat hosszú, és fokozott türelmet és kitartást igényel. A kezelést leggyakrabban a gyermek 10 éves koráig folytatják..

A kórházból történő ürítés után, már az 5. napon, megkezdheti a csecsemő kezelését, amíg az izom-csontrendszer elég erős.

Az első lépés, hogy látogasson el egy ortopéd orvoshoz. A szakember megvizsgálja a csecsemőt és meghatározza a betegség súlyosságát. Az első orvos, aki felírja, a szilán öntése és viselése.

A gyermeknek szisztematikusan kell gyakorolnia. Az élet első hónapja után általános masszázs és fizioterápia alkalmazható.

A szülőknek tudniuk kell, hogy a betegség sikeresen kezelhető. Ha az ultrahang az artrogryposis valószínű kialakulását mutatja, konzultálni kell az N.I orvosaival. GI. Esztergályos. Minél korábban kezdi a kezelést, annál nagyobb az esélye, hogy pozitív eredményt kapjon..

Fizikoterápia

Közvetlenül a születés után a gyermek teste műanyag. Ezért minden sugárzásnak és stimulációnak jótékony hatása van..

Leggyakrabban elektroforézist alkalmaznak, amelyet olyan gyógyszerek alkalmazásával végeznek, amelyek növelik az idegvezetést, a mikrocirkulációt és a vérkeringést..

Fotokromoterápia, mágneses impulzusterápia, elektro-neurostimuláció alkalmazható.

Jó hatás érhető el hőkezelési eljárásokkal: paraffincsomagolások, ozokerit alkalmazások, sómelegítő párnák.

Az eljárásokat kéthavonta kurzusokon végzik.

Gyakorlati és kézi terápia

A fizioterápiás kezelési módszereket kiegészítik a masszázs, a kézi terápia és a neurofiziológiai elfogultság fizikoterápiája. Az edzésnek szórakoztatónak kell lennie a gyermek számára. Ha a gyakorlatok fájdalmat vagy kellemetlenséget okoznak, érdemes leállítani őket és módosítani.

Az osztályokat napi háromszor kell elvégezni. Minden gyakorlatnak 5 ismétlést kell tartalmaznia. A végtagot meg kell hajlítani és amennyire csak lehet, meghosszabbítani, minden helyzetben 30 másodpercig elhaladva.

Vakolás és ortopédiai segédeszközök

A gyermekek artrogryposis komplex kezelést igényel. Minden illesztést kivétel nélkül ki kell fejleszteni. A vakolás, amelyet szinte közvetlenül a születés után végeznek, jelentősen javítja a helyzetet. Ez a kezelési módszer segít a deformáció helyes kijavításában..

A speciális ortopédiai eszközök közé tartoznak:

Először a tagokat csak higiéniai eljárásokból szabad eltávolítani. A gyermek gumiabroncs nélküli napközbeni tartózkodásának ideje nem haladhatja meg a 2 órát. Ha pozitív eredményt érnek el, az öntvényt csak éjszaka viselik. A kezelést az orvosok felügyelete alatt kell végezni.

Ezt követően speciális ortopédiai eszközöket írnak elő. Néha az emberek egész életükben használják őket. Az ortopéd cipő megvédi a lábat a deformációtól, a fűző fenntartja a helyes testhelyzetet és megakadályozza a gerinc deformálódását.

Ortózisokkal a kezelés módosítható. Időnként azokkal a csuklópántokkal készülnek, amelyek lehetővé teszik a testmozgást.

Operatív kezelés

Ha hat hónap elteltével a kezelés nem hoz pozitív eredményt, akkor műtéti beavatkozás szükséges. A kontraktúrákat egy sebész kijavítja. A kezelés meghatározott szakaszokból áll.

A beállítás után speciális ortopédiai eszközöket lehet felírni. Megjelenített gyógykezelés egy szanatóriumban.

A fizioterápiás gyakorlatok a műtét után a helyreállításra irányulnak.

Lehetséges komplikációk és következmények

A fő szövődmény az ízületek visszafordíthatatlan deformációja és immobilizálása.

Számos módszert fejlesztettek ki a gyermek helyreállítására, amelyek pozitív eredményt nyújtanak erőfeszítés, pénz és idő befektetésével.

A sérülés mértékét, valamint az ízületek helyét figyelembe veszik. Teljes vereség esetén az előrejelzés nem mindig kedvező. Az enyhe formát gyorsabban kezelik, miközben kedvező a prognózisa.

A gyermek felépülésében fontos szerepet játszanak a szülei, akiknek nehéz, egy évet meghaladó úton kell menniük. Emlékeztetni kell arra, hogy ez a kezelés minden szabadidejét igénybe veszi..

A terápiás terápiában részt vevő gyermekek, akikkel osztályokat vezettek, sikeresen elsajátítják az alapvető készségeket, megtanulnak írni, járni, játszani, és lehetősége nyílik általános iskolába járni, és nem maradnak el a fejlődésben.

Az artrogryposisban szenvedő gyermekeket a csontok növekedésének végéig ortopéd felügyelete alatt tartják.

Arthrogryposis, súlyos veleszületett betegség, amely méhben kialakulhat. Ezért a várandós anyának meg kell óvnia magát a különféle vírusos és fertőző betegségektől. Az artrogryposis diagnosztizálásakor fontos a kezelés azonnal megkezdése. egészségesnek lenni.

Mi a veleszületett ízületi gyulladás és annak kialakulásának veszélye?

Az ízületi gyulladás veleszületett betegség, amelyet két vagy több nagy ízület korlátozott mozgékonysága jellemez a nem szomszédos területeken, valamint izomkárosodások (hipo- és atrófia) és gerincvelő más ismert szisztémás betegségek hiányában.


Arthrogryposis a csukló ízületeinek károsodásával

A beteg gyermek első említését, amelynek betegség megnyilvánulása az artrogryposis-hoz hasonlított, A. Paré francia sebész munkáiban találták meg (16. század). Az arthrogryposis kóros patomorfológiai képének 1905-ben készült teljes leírása a Rosenkrantzé. Az irodalomban különböző időpontokban számos szinonimát használtak a betegség megjelölésére: veleszületett többszörös kontraktúrák izomhibákkal, veleszületett amyoplasia, ízületi diszkinézia, veleszületett deformáló myopatosis, veleszületett többszörös kontraktúra szindróma, több veleszületett merev ízület. A "veleszületett, többszörös arthrogryposis" kifejezést, amelyet jelenleg a leggyakrabban használnak, W. G. Stern amerikai ortopéd orvos javasolta 1923-ban..

A legtöbb külföldi forrás 1: 3000-es arányban jelzi az artrogryposisos gyermekek születésének valószínűségét. Ennek ellenére a különböző országokban jelentős különbségek vannak a betegség gyakoriságában: például Ausztráliában ez a valószínűség 1:12 000, Skóciában - 1:56 000.

Az izom-csontrendszer veleszületett kóros rendellenességei közül az arthrogryposis az egyik legsúlyosabb betegség..

Ami

A betegség kissé gyakoribb a fiúknál, ám előfordulása jelentéktelen. Az artrogryposisos gyermekek az első és az azt követő terhességek közül egyaránt születnek. A betegség gyakoribb az elsőszülötteknél. A szülők kora nem számít..

Az anyák anamnézisében a terhesség első hetében gyakran észlelnek gyulladásos vagy általános fertőző betegségeket, korai toxikózist, fenyegető abortumokat, hipertóniát, hipertireoidizmust, valamint a korábbi többszörös indukált vetéléseket, vetélést, endometritiszt stb. A magzat mozgása nagyon gyenge: néha hiányzik, ami indokolja a magzat halálát. A terhesség gyakran magzati folyadék hiányával jár. A szülés gyakran száraz, nehéz, szülészeti ellátást igényel a rossz munkaerő vagy a nem megfelelő testtartás miatt. Ezért néha csonttörések fordulnak elő.

Az arthrogryposis lényege a motoros blokk szöveteinek többé-kevésbé elterjedt károsodása, többszörös kontraktúrák kialakulásával, az ízületek deformációival és a mozgások jelentős korlátozásával..

Hogyan azonosíthatjuk a betegséget??

A betegség prenatális diagnózisának egyetlen típusa az ultrahang terhesség alatt, a magzati fejlődés különböző szakaszaiban. Néhány figyelmeztető jel segít gyanítani a szörnyű rendellenességet. Az "arthrogripposis" feltételezhető intrauterin diagnosztizálásával a következő változásokat észleljük:

  • a magzat motoros aktivitásának megsértése (csökkenése vagy teljes hiánya);
  • a végtagok lágy szöveteinek térfogata;
  • az ízületek súlyos rendellenességei (például a lábak, a kezek mozdulatlansága vagy vizuális hiánya).

A szűrés céljából a várandós anyáknak legalább 3 kötelező ultrahangvizsgálaton kell átesniük: 10-13 héten, körülbelül 5 hónapos terhesség alatt és 30 hét után. Az első 2 vizsgálat különösen fontos a diagnosztikai tervben, mivel a harmadik trimeszterben orvosi okokból lehetetlen a terhesség befejezése..

Valahogy lehetetlen egyébként azonosítani a patológiát, nem határozzák meg, hogy a szülész-nőgyógyász által végzett rutinvizsgálat során vért adnak-e vagy érintkeztek-e. Gyermek születése után a röntgenfelvételeket és az EMG-t is felhasználják a diagnosztizáláshoz, bár a változások szabad szemmel láthatók..

Az előfordulás okai

Az artrogryposis etiológiája és patogenezise nem jól ismert, és továbbra is élénk vita tárgya..

Az előfordulásának okait magyarázó összes elmélet elsősorban két szempont körül fordult: a magzat mechanikus megszorítása és az elsődleges rudiment hibája. Az artrogryposis eredetének további elméletei a trauma, a veleszületett izomdiaplazia, az izmok és ízületek intrauterin fertőző betegségei, a központi és perifériás idegrendszer károsodása, az érrendszeri ellátás és a szövetek oxigénhiánya, az endokrin diszkorreláció, az embriopathia kialakulása és végül a genetikai eltérés, különösen a kromoszóma eltérés.

Okok és kockázati tényezők

Jelenleg számos olyan tényező ismeretes, amelyek az arthrogryposis kialakulásához vezethetnek, de fejlődésének mechanizmusa nem teljesen ismert..

Annak ellenére, hogy a betegség veleszületett, spontán módon fordul elő, az intrauterin fejlődés korai szakaszában (4-5 hét) és nem öröklődik (kivéve a distalis formát, amelyet autoszomális domináns módon örökölnek). Az izomrostok és az ízületi struktúrák kialakulásának a káros hatása ezek deformációjához vezet.

Az izmok és az ízületek másodlagos károsodása a magzati gerincvelő motoros idegsejtjeinek károsodása miatt is lehetséges. Ebben az esetben az izmok beidegzésének megváltozása tónusuk megsértéséhez vezet, amely korlátozza az ízületek mozgását, a nyálkahártya-készülék deformációjához vezet, és klinikailag megnyilvánul, ha az izületet egy bizonyos (atipikus) helyzetbe rögzíti..

Számos kutató szerint jelentős szerepet játszik az arthrogryposis kialakulásában a méhüreg magzati mobilitásának kényszerített korlátozására..

A betegséget általában a prenatális időszakban diagnosztizálják rutin ultrahangvizsgálat során.

  • fertőző és gyulladásos betegségek (kanyaró, rubeola, influenza, citomegalo- és parvovírusfertőzés, toxoplazmózis stb.), amelyek terhesség korai szakaszában vagy hosszú krónikus lefolyásúak;
  • ionizáló sugárzás;
  • rendellenességek a méh szerkezetében;
  • fetoplacentalis elégtelenség;
  • gyógyszerek (immunszuppresszánsok, androgének, nehézfém készítmények, tuberkulózisellenes, daganatellenes, görcsoldók, néhány antibakteriális, antivirális szerek stb.) szedése;
  • az anya súlyos krónikus betegségei;
  • tiltott anyagok, alkohol használata terhesség alatt;
  • sérülés;
  • mérgező vegyszerek; stb..

Tünetek és formák

Az artrogryposis klinikai tünetei nagyon változatosak..

Az ízületi gyulladás általános formái vannak, amelyek az egész test izmait és ízületeit károsítják, beleértve az állkapocsot, a nyakat, a törzset és az összes végtagot, ezután mind a négy végtagot megsértik, a felső vagy az alsó végtagokat károsítják, és végül az egyik felső vagy alsó végtagot károsítják. A legtöbb esetben az összes végtagot érinti..

Az ízületi gyulladás általános formái esetén a törzs és a végtagok megjelenése jellemző. A csomagtartó kissé meghosszabbodottnak tűnik a deformált, tehát kissé rövidebb végtagokkal összehasonlítva. A vállöv keskeny, tompa, mint a pecsét, a tipikus deltarom megkönnyebbülés nélkül. A nyak szélesnek tűnik a keskeny vállpánt vagy a bőr masszív oldalsó ráncai miatt - pterygia, amely a Bonvi-Ulrich-szindróma részét képezi. Néhány betegnél megfigyelhető a torticollis vagy a fej ferde helyzete, amelyet a tipikus torticollisel ellentétben nem követ a sternocleidomastoid izom éles feszültsége, amikor a fejet megfelelő irányba hajlítják és elforgatják. A fejnek megfelelő alakja van, de a vállak keskenysége miatt kissé megnövekedettnek tűnik. A homlokon, a szemöldök között gyakran sík angiómákat figyelnek meg, amelyek különösen élesen emelkednek ki, amikor a gyermek sír vagy izgat. Idővel eltűnnek vagy jelentősen csökkennek. Angiómák és telangiómák a test más részein is megtalálhatók. A dentinogenezis nem zavart. Az állkapocs mozgása korlátozott lehet az ízületi hypoplasia és a rágóizmok károsodása miatt. Görbe vagy ferde fejhelyzettel Sprengel-szindrómával kombinálva, vagy ferde fejhelyzettel Sprengel- vagy Klippel-File-szindrómával kombinálva a nyaki mozgások korlátozottak.

A bordázat szabályos vagy hordó alakú. A mellkasi fő izmok laposak és atrofikusak. A hónalj elülső hajtása ferde, kissé lefelé lefelé. Amikor a végtagokat elrabolják, vitorlák formájában húzzák őket, elmélyítve a mélyedéseket. A has gyakran megnövekedett. Falai feszültek. Az ágyékban, a Petit-háromszögben vagy a mellkasi régióban gyakran észlelhető izom-eltérések vagy sérv-kiemelkedésekkel járó rendellenességek. A hátsó izmok ritka kivétellel nem mutatnak változást. Időnként a gerinc egyoldalú scoliotikus görbülete van, azonban soha nem ér el jelentős szintet. Egyes betegeknél a mellkas vagy a mellkasi-ágyéki gerinc kyphózisát figyelik meg az egyes csigolyák nem megfelelő szegmentálódása vagy deformációja miatt. A nyaki gerincben a csigolyák gyakran csökkennek, számuk csökkenésével, valamint a Klippel-Feil vagy a Sprengel-szindróma jelenségeivel..

A vállöv izmai atrofikusak. A tipikus epaulette deltoid dudor eltűnik, mint a pelyhes bénulás következményeiben. A kapocs supra- és infraspinalis váladékai süllyednek. A csukló és a lapocka akromiális vége élesen kinyúlik a bőr alatt. Fölöttük gyakran vannak mély bőrbélyek-hegek, amelyek a bőr alatti szövetben hibásak.

A felső végtagokat ábrázoljuk, a test mentén megnyújtjuk és befelé forgatjuk. A váll lekerekített hengeres alakú, izommegkönnyebbülés nélkül. A könyök ízületének kissé kiterjedve egyenletesen alakulnak át az alkar henger alakjává. Néhány betegnél a könyökízületek tompa, ennél ritkábban derékszögben vannak hajlítva. A bőr alatti szövet megvastagodott. A váll és az alkar izmai lassúak és atrofikusak. Néhányuk, például a tricepsz vagy a brachioradialis, azonban erősen nyújtható, rögzítve az ízületet funkciójuknak megfelelő helyzetben. Az izom atrófiája miatt a váll és az alkar csontok az egész bőrön könnyen érezhetők. Néhány betegnél meghatározzák a radiális fej egyoldalú vagy kétoldalú diszlokációját vagy szubluxációját. A radiális csontok néha hiányoznak, és képet adnak a radiális csontról, az első metakarpális csont és a hüvelykujj teljes hiányával vagy alulfejlettségével.

A legtöbb betegnél az alkar lóg, a kezét a tenyér oldalára hajlítják, és az ulnar oldalához hajlanak. A vékony, finom, kissé hegyes ujjak a metakarpofalangeális ízületeknél vannak meghosszabbítva és az interfalangeális ízületeknél hajlítva, így képet kapnak egy karmos mancsról. Néhány betegnél a kezek dorsiflexió helyzetben vannak rögzítve a metakarpofalangeális és a kiterjesztett interfalangeális ízületekkel, amelyek a tenyér oldalára vannak hajlítva. A hüvelykujj a tenyerében vagy lefelé van. A fő falok gyakran - a kontraktúrától függően - elmozdulnak a háti vagy a palmara felé, így képet adnak a diszlokációról vagy a szubluxációról. A meghúzódott izmok inak szorosan meg vannak nyújtva, világosan körvonalazódnak a bőr alatt, amikor a kóros helyzetet passzív módon korrigálni próbálják. A passzív mobilitás gyakran aktívabb.

A bőr redõi simultak. Néhány betegnél amniotikus leválódás vagy az egyes ujjak vagy falak fejlődési rendellenességei vannak, kör alakú összehúzódások, körömhibák, hegek stb. Az ujjak között gyakran alakul ki szintaktikusan. Az egyes ujjak szerződéses helyzete eltérő lehet.

Az izom ereje drámai módon gyengült. Az aktív mozgás minimálisra lehetséges. A váll-, könyök-, csukló- és ujjízületek passzív mozgatása nehéz a meghúzott izmok és a kapszula-csípőkészülék szoros ellenállása miatt. Egyes betegeknél, egyes mozgások merevségével és merevségével együtt, mások paralízis gyengesége is van. A mozgások fájdalommentesek.

A medenceöv és az alsó végtagok veresége miatt a medence gyakran elfordul vagy elõre dől, a törzs és a csípõízület izmainak összehúzódásától függõen. Az ágyéki gerinc hajlító kontraktúráival mély lordózis alakul ki, keresztirányú horony és bőrránc kialakulásával. A sík fenék egyenletesen illeszkedik a comb hátsó részébe, anélkül, hogy tipikusan kidudorodnának az izmok és az izmok. A derékráncok rövidebbek és rosszul expresszálódnak. A medence és a comb közötti elülső-belső oldalon néhány betegnél pterygoid bőrráncok alakulnak ki, amelyek vitorla formájában nyújtódnak ki, amikor az végtagokat elrablják.

Az alsó végtagok klinikai eseményei változatosabbak, mint a felső végtagoknál.

Egyes betegeknél a csípőízületeket hajlítják, elrabolják és kifelé forgatják. Ugyanakkor a térdízületeket is meghajlítják, gyakran ahhoz, hogy a sarok érintkezzenek a fenékkel, így kialakítva az úgynevezett testreszabási pózot. A poplitealis fossában a bőr vitorla-redője néha kialakul. Ebben az esetben a sípcsont hátsó részén elmozdulhat, és így nehéz eltávolítani a szubluxációt. A térdízület anterolaterális oldalán, a patella széle és a comb belső vagy külső condyle között gyakran egy mélyen tapadó heg van.

Más betegeknél a csípőízületek meghosszabbodtak, a csípő középső helyzetben vagy kifelé fordul. Ugyanakkor a térdízületeket egyenesíteni, merevíteni vagy túlhosszabbítani kell, miközben a sípcsont elülső irányba és a hegy felé tolódik el, miközben fenntartja a mozgás kis tartományát..

A csípő külső forgásával és a térdízület hiperterjesztésével hamis benyomás alakul ki a fény görbületéről. A comb belső epikondilja elülső irányba fordul, utánozva a kiálló patella-t.

A külső condyle hátsó és befelé forog. A bőr fossa-hegyei gyakran a condyles felett helyezkednek el, mint a térdízület elülső oldalán hajlító kontraktúrákkal.

Ezen túlmenően az alsó végtagok sérüléseinél gyakran megfigyelhető a csípőízületek rugalmassági kontraktúráinak és a térdízületek extensoros kontraktúráinak kombinációja. Ebben az esetben az alsó végtagokat egyenesen felfelé dobják a proximális irányban, a test elülső vagy anterolaterális oldalán helyezkednek el a térdízületek hajlításával és a lábak megállásával a nyak, a fej vagy a fej hátoldalán. Ugyanakkor a felső végtagokat meghosszabbítják, a test és a lábak között helyezkednek el, vagy a test mentén fekszenek, és az kezekkel érintik az ágyék térségét vagy a medence oldalát. A felső végtagok néha lefedik az alsó részt.

A lábak különböző helyzetben vannak. A csípő- és térdízületek hajlító kontraktúráival leggyakrabban a lábfej, az elülső szakasz inflexiója vagy addukciója, extensor kontraktúrákkal, a calcaneo-valgus vagy a lapos láb helyzetében, vagy a tükörképe láb kialakulásával. Ezen kívül vannak más kombinációk és atipikus stop beállítások..

A csípőízületek kontraktúráit gyakran kombinálják a csípő diszlokációival és szubluxációjával. Ezek egy- és kétoldalak. A korai intrauterin előfordulásukban különböznek az úgynevezett veleszületett csípő-diszlokációtól, ami okot embrionális vagy teratológiai diszlokációnak nevezni. Mire megszületnek, teljesen kialakultak. A combcsontfej supracetatabuláris diszlokáció helyzetében van, egy jól kialakított ál-üreggel. A subluxáció ritka. A fej vándorlási hajlandósága kevésbé kifejezett, mint a veleszületett diszlokációk során, bár az idősebb gyermekek mind a négy lehetséges elmozdulási fokot mutatják. Az artrogrypotikus diszlokációkkal való mozgás minden irányban élesen korlátozott. Az ízületi gyulladásban a veleszületett diszlokációhoz és a csípő subluxációjához kapcsolódó számos jel hiányzik. Ezen diszlokációk előfordulása a összehúzódott izmok egyenetlen tapadása és az üreg nem megfelelő nyomása miatt alakul ki. Az élet első 2 évében a diszlokációk spontán csökkenése fordul elő.

A térdízületek hosszabbító kontraktúráinál előfordulhat a sípcsont diszlokációja és a térd hiperexpressziója. 3 fokos diszlokáció van:

• A diszlokáció első fokán a sípcsont artikulált felülete, amely a túlexpanzió során a csúcs felé tolódik el, belép a comb és a patella közötti artikulációs területbe..

• A második fokot az jellemzi, hogy a sípcsont teljes felsõ része a comb izületi felületének elülsõ része felé tolódik el, még nagyobb hiperxtenzióval.

• És végül, a harmadik fokban a sípcsont hátsó széle elcsúszik előre és felfelé, és teljes elülső elmozdulást képez.

A patella gyakran fejletlen és a hüpoplasztikus négyszögletes femoris izomjának vastagsága alig azonosítható 4-5 cm-rel az ízületi vonal felett. Megjelenésének ideje késő. Néha kifelé fordul, vagy teljesen hiányzik.

A comb és az alsó láb hosszú csontjait gyakran hosszú tengely körül csavarják, külső vagy belső torzió formájában. Az ízületi végek szabálytalan formájával és orientációjával együtt a torziós görbületek nagy nehézségeket okoznak a diszlokációk áthelyezésében, a kontraktúrák teljes kijavításában és az izületek anatómiailag helyes helyzetbe állításában..

A csontok összehúzódása, diszlokációja és deformációja szimmetrikus és aszimmetrikus lehet. A legtöbb esetben a kontraktúrák és a diszlokációk nagyon izgalmasak az izmok és a kapszula-ligamentális eszköz merevsége, az ízületi vég alakjának megváltozása és a csontok deformációja miatt. Az aktív mozgás gyakran lehetetlen vagy kis amplitúdóval hajtódik végre. Passzív mozgásokkal meghatározzuk az izmok és a kapszula-nyálkahártya szoros ellenállását, bizonyos esetekben a rostos ankylosis benyomását kelti. A kontraktúrák ilyen kitartása magyarázza a helytelen intrauterin helyzet hosszú távú megőrzését a betegek körében. Hosszantartó perzisztens kezeléssel önthető le.

A mozgásszervi rendellenességek mellett, az artrogryposis mellett, a reflex szférában is észlelhető változások vannak..

A bőr, az inak, a periostealis és az izmok reflexei jelentősen csökkennek vagy hiányoznak. A nyálkahártya reflexei nem változnak. A fájdalom, tapintás, hőmérséklet és mély érzékenység megmarad, bár a test egyes részein, főleg a végtagok régiójában, bizonyos típusú érzékenység disszociált rendellenességei figyelhetők meg. A trofikus rendellenességeket mind a lágy szövetekben, mind az osteoartikuláris készülékekben észlelik. Az izmok elektromos ingerlékenysége csökkent vagy hiányzik. Nincs újjászületési reakció. Az izmos króniaxia meghosszabbodik. A szövetek regenerációs képessége nem romlik. A csontok növekedése kissé lelassult.

Az artrogryposisban szenvedő betegek pszichéje és értelme nem jelent különösebb változást. A gyermekek általános fejlődésének némi késleltetését az akaratlan, zárt életmód és az egészséges emberekkel való szabad kommunikáció hiánya magyarázza.

Az arthrogryposis során számos más patológiai változás megfigyelhető. Ezek a fent említett Sprengel és Klippel-File deformációk mellett, a csukló kis csontjainak konkrescenciája, a sugár és a kéz ujjának ektroméliája, a hasi fal és a rekesz izmainak hibáit, a tüdő alulfejlettségét, szívhibákat, kriptorchidizmust, a herék alulfejletlenségét mutatják., a retina szerkezetének hibái, colobomas, szemhéj ptosis, strabismus és egyéb fejlődési hibák.

Az arthrogryposis néha Bonvi-Ulrich-szindrómával társul. Jellemző tünetei a pterygoid bőrráncok (pterygia), a laza, könnyen feszítő bőr, a túlzott hajnövekedés, a végtagok lymphangiectatikus ödéma, magas szájpad, fül deformációk és belső szervek rendellenességek.

A tartós többszörös összehúzódások miatt az ízületi gyulladás általános formái esetén a gyermekek tehetetleneknek tűnnek, és nem képesek önállóan fordulni az ágyban, ülni, majd felállni, járni és elemi mozdulatokat végezni..

A betegségnek nincs progresszív folyamata. Éppen ellenkezőleg: ahogy a gyermekek növekednek és fejlődnek, fokozatosan fejlődik ki a végtagok ízületeiben egy bizonyos mozgástartomány, amely lehetővé teszi a gyermekek számára tárgyak tartását, ülést, négykézlábú mozgást, vagy fenékre ülve játszani és bizonyos mértékig kommunikálni társaikkal. Idővel az idősebb gyermekek és serdülők, a kezelés hatására, és néha attól függetlenül, spontán módon, a funkcionális alkalmazkodás és a kompenzációs mozgások miatt, többé-kevésbé jelentősek a mobilitáshoz. Összességében ezek a mozgások lehetővé teszik a gyermekek számára, hogy kiszolgálják magukat, álljanak, iskolába járjanak, tanuljanak, és a jövőben egyszerű munkákat végezzenek, annak ellenére, hogy megmaradnak a benne rejlő jelentős deformációk..

Az artrogryposis korlátozottabb formáinak klinikai képe egybeesik az egyes végtagok fentiekben ismertetett klinikai képével. Néhány különbséget a végtagi sérülések monoplegikus formái jelentik, a megfelelő váll és a medence övének patológiás változása nélkül.

Művelet

A műtéti korrekciót gyógyszerkezelés, fizioterápia, testmozgás terápia pozitív eredményeinek hiányában írják elő. Az ilyen tevékenységeket több lépésben hajtják végre. A működtetett ízületeket speciális ortopéd cipővel vagy fűzővel, testtartás-javítóval rögzítjük.

A műtét után a rehabilitációs tervtől függően felülvizsgálják a fizikai tevékenységek komplexumát. Ebben az időszakban nem zárható ki a betegre gyakorolt ​​általános és speciális hatásokkal történő kezelés..

Ha egy gyermeket e betegség diagnosztizáltak, akkor állatorvosi megfigyelés alatt kell tartani. Ajánlott hathavonta orvoshoz látogatni. A helyreállítási intézkedéseket folyamatosan kell végrehajtani. Ajánlott a betegek számára az egészség javítása üdülőhelyekben és szanatóriumokban is - évente kétszer.

A hasonló diagnózissal rendelkező csecsemőknek különleges ortózist kell biztosítani. Ajánlott társadalmi adaptációt végezni az artrogryposisban szenvedő gyermekek oktatási és rehabilitációs útmutatásainak speciális központjában. Az aktív gimnasztikai gyakorlatokat a kiindulási pozícióktól hajtják végre.

Röntgenkép

Radiográfiásan számos patológiás változást észleltek az oszteoartikuláris készülék részén.

Noha az osszifikációs magok időben megjelennek, vagy kissé késik a fejlődésükben, sokáig hypoplasztikusak maradnak. A csontváz kialakulása után némi csont atrófiát, a diaphysis vékonyabb kortikális rétegét és a törpecsonti csontszövet oszteoporózist figyeljük meg. Az izmok kialakulásának és rögzítésének helyét képező apofízisek, gerincek és gumók nem fejlettek megfelelően. Az izületek vége kissé kisebb és lekerekített. Sokuk ismét deformálódik az ízületi vég hosszú távú összehúzódása vagy elmozdulása miatt. A csontok torziós görbülete nagyon gyakori. Az izom árnyék nagyon gyenge.

A vállöv sérüléseiben lévő combcsontok fejei gyakran helytelenül vannak orientálva. A sugarat elmozdulva a fej elmozdulhat elöl, kifelé vagy hátra. A sugár néha hiányzik a teljes hossza mentén, így képet ad a radiális csuklóról. A csukló és a kéz kis csontok a sugárirányú oldal felé tolódnak. A ulna megvastagodik, és ívelten meghajlik, hátul egy dudorral. Néha megfigyelhető a csukló több csontjának elválasztása. Radiális csuklóval az első metakarpális csont és az első lábujj falai elmaradtak vagy hiányoznak. Ulnar clubhand esetben csonthibákat nem figyelnek meg. A csukló ízületeinek hajlító kontraktúráival és az ujjak túlzott meghosszabbításával megfigyelhető a ktylu fő falának eltolódása; A kéz extenziós kontraktúráival a pálmák a tenyér oldalára tolódnak.

A csípő diszlokációival és szubluxációjával a csípőízület üregének laposodása és kitágulása figyelhető meg, de sokkal kevésbé kifejezett, mint az úgynevezett csípő veleszületett diszlokációknál. Felső széle felett, már születéskor, gyakran észlelhető egy kialakult hamis üreg, amely jelzi a diszlokáció intrauterin eredetét. A combcsont fejét csökkentik, a nyakot kiegyenesítik és elülső irányba fordítják. A csípőízületek hajlítás-abdukciós kontraktúráival a combcsont általában a varus oldal felé hajlik.

A térdízületek hajlító kontraktúráit az ízületi végek erőteljes inkonrugenciája jellemzi, a combcsont hátsó condyleinek ellapulásával. Extenzor kontraktúrákkal és különösen térdhosszabbítással laposodás következik be a combcsont alsó részén és a sípcsont felső elülső részén.

A patella gyakran fejletlen. Megjelenésének ideje késő. Időnként két részre osztható - felső és alsó, vagy teljesen hiányzik. Diszlokáció esetén az ízület külső oldalán kerül meghatározásra.

Néhány betegnél a sípcsont ívelt íve van, elülső oldalán dudor van. Mindkét csont torziós görbületei igen gyakoriak - a felső rész kifelé, az alsó szakasz - befelé. A sípcsont-condyllek és a bokavillák helytelenül vannak orientálva, ami nagymértékben megnehezíti a térdízületek kontraktúráinak korrekcióját és a lábak patológiás telepítésének megszüntetését. Gyakran lehetetlen eltávolítani őket osteotomia nélkül..

A lábszárnyalás során a kosárblokk ellaposodik, a nyak behajlási szöge befelé növekszik, elérve a 45-55 ° -ot, a talus elől subluxálódik, a calcaneus deformálódik, és a scaphoid és a csuklócsontok eltolódnak befelé. A talus és a calcaneus hossztengelyei szinte párhuzamosak. A lábak planovalgus helyzetét és különösen a reflexiót különbözteti meg a talus elhagyása, amely szinte függőleges helyzetbe kerül a lengőtalppal. Ezzel egyidőben a kalcaneus gumója magasan fel van húzva, a scaphoid csont a ktylu felé tolódik el.

Az arthrogryposis ez a betegség teljesen gyógyítható?

A betegség az ízületek összehúzódásához és ennek következtében lehetetlenné teszi a normál élet folytatását. A kontraktúra a mozgás részleges vagy teljes korlátozása (például a kéz hajlításának vagy kinyújtásának képtelensége). A betegség teljes gyógyítására, vagy legalábbis minimális fennmaradó szövődményekkel való esélye annak enyhe formájában van. Ha több ízület vesz részt a folyamatban (általában a diagnózis "distalis arthrogryposisnak" hangzik), és a gerinc nincs befolyással, akkor konzervatív és néha műtéti módszerekkel stabil stabil pozitív dinamikát lehet elérni..

Olyan helyzetekben, amikor a patológia több ízületre és hátra is kiterjed, a kezelés fő célja a fájdalom és a beteg állapotának a lehető legnagyobb mértékű enyhítése. Fontos, hogy a diszlokációt amennyire csak lehetséges javítsuk, és kissé növeljük az izomtónusot, hogy az ember önállóan mozoghasson, vagy legalábbis kezével dolgozzon. A műtéti és terápiás módszerek kombinációja a legtöbb esetben lehetővé teszi a deformáció súlyosságának csökkentését és az izomérzékenység javítását. A főkezelés után az ilyen betegeknek feltétlenül támogató fizioterápiára és masszágra van szükségük..

Annak elkerülése érdekében, hogy az ízületek ismét deformálódjanak, speciális ortopédikus rögzítőket és tagokat használnak. A betegség súlyosságától függetlenül a gyermek kezelése és gyógyulása nehéz (szellemileg és fizikailag) a szülők számára.

Patológiai anatómia

Makroszkopikusan meghatározott megvastagodott, alacsony elasztikusságú és gyengén mozgékony bőr, szintén megvastagodott, számos kötőszöveti bőr alatti szövettel. Az izmok sápadtak, fejletlen, atrofikus, gyakran össze vannak hegesztve. Néhányuk hiányzik részben vagy egészben. Ha műtét közben vágják, az izmok gyengén összehúzódnak vagy egyáltalán nem. Néhányuk rostosan degenerálódott és visszahúzódik, mások lassúak, és zsírszövettel helyettesítik őket. A csúszókészülék gyakran megsemmisül. Az inga vékony és tompa, gyakran egymáshoz és a környező szövetekhez forrasztva.

A bursa rostosan megvastagodott, nehezen bővíthető, a fordulók a csonthoz vannak forrasztva. Kevés a szinoviális folyadék. A ízületi gyulladások porcos felületei és a kapszula között gyakran megfigyelhetők a synechiák. A kötés nem rugalmas. Az ízületi vég lekerekített, sokuk nem teljesen borítva porcgal. Az ízületek üregei ellapulnak. Gyakran megfigyelhetők az izületek diszlokációi és szubluxációi, vagy az ízületek helytelen tájolása. A csont ankylosis nem létezik. Az egyes csontok, például a radiális csontok, részben vagy egészben hiányozhatnak.

Szövettani szempontból az izomrostok finomak és vékonyak, vastagsága 2-5 mm. Néhányuk megtartja hossz- és keresztirányú sávját, mások elveszítik, homogenizált megjelenést nyerve. Kevés a mag a szarkolemmában. Az izmokat csak külön fejletlen rostok reprezentálhatják. A kötő- és zsírszövet növekedése a rostok között fordul elő. Egyes területeken megfigyelhető az izomrostok romlása vagy a Tsenker degenerációja. Az ízületi porc vékony.

Az agy oldaláról bizonyos esetekben a gliózisszövet növekedése és a ganglionsejtek degeneratív változásai vannak az agyfélteke motoros központjainak régiójában. Ugyanezek a változások figyelhetők meg a gerincvelő elülső szarvának ganglionsejtjeiben. A perifériás idegekben atrofikus jelenségek léphetnek fel. Meg kell jegyezni, hogy az artrogryposis kóros és szövettani vizsgálatainak adatai gyakran ellentmondásosak..

A betegség fajtái

A veleszületett arthrogryposis különféle formákban alakul ki. A kontraktúra típusa szerint osztályozzák - ezek abduktorok vagy adduktorok, extensorok vagy flexiós formák. A deformáció súlyosságától függően a betegség enyhe, közepes és súlyos fokát lehet megkülönböztetni..

A többszörös az elterjedtség szempontjából a következő típusokra oszlik:

  1. Általános (az esetek 50% -a). Az alsó és a felső végtagok érintettek. Súlyos esetekben nemcsak az izomtónus megsértése, hanem a könyök-, váll-, csípőízületek sérülése, valamint az arcváz és néha a gerinc deformációja is megsérül..
  2. Distál (körülbelül 11%). Alapvetően a kezek és a lábak deformálódnak, de előfordulhat, hogy ez nem korlátozódik erre, és az arc más nagy ízületei vagy csontjai is érintettek lehetnek..
  3. Az alsó vagy a felső végtagok sérüléseivel (30, illetve 5%).

A felsorolt ​​formák tünetei és a kurzus jellege szerint különböznek egymástól..

Diagnostics

Az artrogryposis diagnosztizálása tipikus esetekben nem nehéz. Ennek alapja az ízületek többé-kevésbé gyakori kontraktúrája és deformációja, amelyekben a távoli részek túlnyomó sérülése van, valamint a tipikus görbületek kialakulása sugárirányú vagy ulnaris csípő, lábszárnyak és más patológiás körülmények formájában, amelyek a születés óta fennálltak..

A differenciáldiagnózisnak ki kell zárnia a spastikus bénulást, a plexitist, különösen a felső végtagok sérüléseivel, a poliomyelitis, a polyneuritis, a fertőző-toxikus polyarthritis, a veleszületett myopathia, a Bonvey-Ulrich-szindróma, a különféle típusú enchondral dysostosis, a veleszületett lokális fejlődési rendellenességek stb..

Tünetek

A betegség klinikája teljes egészében a kórtípus változatától függ.

Egy veleszületett, többféle artrogryposis az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  • A vállízület, könyök, térd, csukló és csípő részének rossz mozgékonysága;
  • Az arc, a kéz, a gerinc és a lábak deformációja;
  • Izomhiány vagy atonia.

A térdízületek arthrogryposis és a lábak sérülései a következők:

  1. Szubluxáció, csípőízületek diszlokációja;
  2. A csípőízület ízületi kontraktúrái;
  3. A boka alakjának megváltozása;
  4. Térd összehúzódások.

A felső végtagokat érintő patológia esetében a következő tünetek válnak jellemző megnyilvánulásokká:

  • Az első lábujj redőinek kontraktúrája;
  • Könyökhosszabbító kontraktúra;
  • Vállkontraktúra;
  • A csuklóízület kontraktúrája.


Az intelligencia alulfejlettsége a betegség egyik tünete lehet

A betegség bármely típusát a következő tünetek kísérik:

  • Amniotikus szűkületek;
  • Ízületek diszlokációja;
  • Bőrön szintaktikusan;
  • Hemangiómák vagy telangiectasia megjelenése a bőrön;
  • Nyilvánvaló klub és láb;
  • Fokozott tendencia az ARVI-ra;
  • Belső szervek patológiái;
  • A gyulladás gyors progressziója;
  • Az egészség romlása;
  • Fejletlen intellektus.

A klinika súlyossága szempontjából a következő formákat öltheti:

  1. Könnyű megjelenés;
  2. Közepes típusú;
  3. Súlyos színpad.

Kezelés

Az arthrogryposis kezelése nagyon nehéz feladat, amely széles körű orvos tapasztalattal és a konzervatív és műtéti ortopédia teljes arzenáljának felhasználásával jár. A kezelésnek korán kell lennie, a születést követő első napoktól kezdve, átfogónak, módszertanilag helyesnek és évekig tervezettnek. Mivel minden betegnek mindig vannak bizonyos klinikájának sajátosságai, a kezelési tervet szigorúan individualizálni kell.

Az élet első éveinek gyermekeinél az ízületi gyulladás kezelése a termálfürdők használatából, a meghúzódott szövetek szisztematikus passzív nyújtásából, a masszázstól, az ízületek gonosz magatartásának korrekciójából és funkcionálisan előnyös helyzetbe történő rögzítéséből áll. Az óvodai és általános iskolás korú gyermekek kontraktúráinak és az egyes csontok elmozdulásainak helyesbítésekor célszerű inkább szakaszos gipszöntvényeket használni.

A nyaki pterygoid redéseket a bőr plasztikus műtétével távolítják el az ellentétes háromszögek típusa szerint, amelyet egy magas kartongallér kinevezése követ..

A váll addukcióját és belső forgását passzív korrekciós mozdulatokkal és a váll rögzítésével elrablási helyzetben, valamint a könyök felé hajlított végtag külső forgásával javítják. Makacs esetekben a torakobrachialis kötszer segítségével fokozatosan korrigáltak. Ha a végtag használata nehéz a rögzített belső forgás miatt, a vállízület tenoligamentocapsulotomy-je vagy derékképződés a váll supracondylaris osteotomy-jában, intraosseous köröm bevezetésével, hogy megakadályozzák a fragmentumok elmozdulását.

A radiális csontok diszlokációját és szubluxációját fokozatosan kiküszöböljük a könyökízületek kontraktúráinak fokozatos korrekciójával. A konzervatív kezelésre nem alkalmas extenziós kontraktúrák esetén a váll tricepsz-inak műanyag meghosszabbítását és legalább egy könyökízület kapszula boncolását mutatják, rugalmassági helyzet megadásával. Abban az esetben, ha a könyökízület meghosszabbító kontraktúrájának alapja a flexor funkció elvesztése, miközben megtartja a tricepsz izmait, az ín átültetése a sugárra indokolt..

A radiális csontot annak hiányában a fibula felső feléből szabad fejű csont váltja fel, fejjel és epiphysealis növekedési porcmal. A bicepsz femoris metszett metszetét a sípcsont hátsó és külsõ széle felé varrják. Tizenévesekben és felnőttekben a sugár helyettesíthető egy homográffal. A kéz sugárzásának kontraktúráját előzetesen korrigálni kell egy fokozatos gipszöntéssel.

A Flexor-ulnar clubhand-t szintén eltávolítják egy fokozatos gipszöntéssel. Tartós kontraktúrákkal meghosszabbítják a kéz ulnar flexor ín-hosszabbítását és szükség esetén az ujjak hajlítását. A csuklócsontok első sorának eltávolítása csak serdülőknél és felnőtteknél engedélyezett. Idősebb gyermekek esetén az extensor funkció elvesztése és a flexionális kontraktúra megismétlődése esetén a csuklóízület artrodesis javallt.

Az ujjak összehúzódását szisztematikus passzív korrekciós mozdulatokkal, fokozatos gipszöntéssel, csavarással vagy elasztikus vontatással lehet kiküszöbölni az egyes ujjakon külön-külön.

A csípő diszlokációját és szubluxációját csecsemőknél elrablási párna, matrac, készülék vagy sín segítségével kell beállítani. Az ilyen kezelés azonban nem mindig ad eredményt, ezért az első év végétől gondos redukciót kell végezni általános érzéstelenítés alatt, Lorenz vagy Schanz módszer szerint, amelyet egy kör alakú vakolat bevezetése követ. A rögzítési időnek rövidebbnek kell lennie, mint általában.

Ha az egylépéses zárt redukció lehetetlen, akkor a csípő diszlokációját állandó ragasztógipsz vagy csontváz-vontatás segítségével állítják át. Meghibásodás esetén a fej előzetesen az üreg szintjére történő leeresztése után nyílt redukciót hajtanak végre, amely a csökkentés könnyebb könnyítése mellett megakadályozza a későbbi disztrofikus változások kialakulását a fej oldalán és az ízület üregén. A redukciót az antero-külső, íves metszésből hajtják végre, a nagyobb trochanrt körülvéve, anélkül, hogy a nagyobb trochantert és a hozzá kapcsolódó izmokat levágnák. Ha az üreg mélysége nem elegendő, akkor a tetőt lágyítják úgy, hogy széle meghajlik, és három csontmetszetet vezet a kialakított horonyba. A későbbi rögzítés nem haladhatja meg a 4 hetet. A korai aktív mozgások fontosak.

A combcsont fejének és nyakának anteverzióját vagy elterelését, valamint a diafízis torziós görbületét a combcsont felső vagy alsó harmadában egy szektoros, fogazott vagy ferde osteotomia segítségével korrigálják, a darabokat fémhuzalokkal, csavarokkal vagy lemezzel rögzítve..

A csípő- és térdízületek hajlamos kontraktúráit az alsó és a medencei combflexor izmok plasztikus meghosszabbításával lehet kiküszöbölni, amelyet fokozatos gipszöntéssel vagy csavarással végzünk. Ha nem lehetséges a kontraktúrák teljes kiküszöbölése ezekkel a módszerekkel, akkor a comb kapszulotómiáját vagy intertrochanterikus osteotomy-ját kell elvégezni..

A térdízületek elhúzódó kontraktúráit, valamint a sípcsont elülső és ktylu ismétlődését és elmozdulását korrigáljuk a comb négyszögének ínjának Z alakú meghosszabbításával és a térdízület elülső oldalára elmozdult hajlító inak hátsó elmozdulásával. A térd derékszögű hajlítását úgy érjük el, hogy elválasztjuk a kapszulát a combhoz való csatlakoztatásától és a hátsó keresztszalag megbontásával. A hajlítás során képződött izületi kapszula hibáját fasszta-zsíros lepedővel zárják le a lábon a közeli szövetekből.

A nagyobb és a csontcsontok torziós görbületét szintén korrigálják szektoros, ferde vagy keresztirányú osteotomiákkal, a darabokat fémhuzalokkal rögzítve, amelyek végei gipszöntvényben vannak elhelyezve.

A lábszárvédő, a kalcaneális-fény és más patológiás lábbetegségek kiküszöbölhetők szakaszos szegmentális korrekcióval gipszöntvényekkel. Ha nem lehetséges a kóros állapot összes elemét konzervatív módon korrigálni, akkor műanyag tenoligamentocapsulotomiát alkalmaznak. Klubláb segítségével a láb belsejében és hátulján, sarok-fény felszereléssel és ringatótalppal - a hátsó részen hajtják végre. A kényszerített jogorvoslatok, akárcsak más ízületi kontraktúrák és deformációk esetében, elfogadhatatlanok. Az egyes csontok deformációit, amelyek megnehezítik a lábak patológiás helyzetének teljes kijavítását, átalakításuk vagy fragmentált osteotomia útján szüntetik meg. Serdülőknél és felnőtteknél a tarsális csontok sarló vagy ék reszekcióját használják előzetes szakaszos szegmentális korrekció után.

A gerinc scoliotikus görbületét egy oldalsó gipszágyon, korrekciós torna és masszázs javítja.

Az ízületi gyulladás kezelését a gyermekek felső és alsó végtagjainak kontraktúráinak egyidejű eltávolításával kell kezdeni.!

Az ízületek alakjának és helyzetének helyesbítése után helyre kell állítani azok működését. Erre a célra aktív és passzív mozgásokat, masszázst, fizioterápiát elektroforézis és elektromos izomstimuláció formájában, hőkezeléseket, sárterápiát, úszást a medencében, fény- és napterápiát alkalmaznak, különösen egy klimatikus balneológiai üdülőhelyen. Nagyon fontos az orvosi és mechanikai kezelés, amelynek célja a kapszula-nyálkahártya nyújtása, az izmok erősítése és az ízületek mozgásának csiszolása..

A végtagok és a gerinc statikus-dinamikus funkciójának helyreállításában fontos szerepet játszik a betegek ellátása ortopédiai eszközökkel. A munkamozgások fejlesztésekor és a járás megtanulásakor a csuklópánt eszközöket írják elő a csuklópántok helyzetével, pontosan az ízületek tengelyeivel és mozgási irányával összhangban. A kihúzott vagy funkcionálisan gyengült izmokat ideiglenesen helyreállításukig felváltják a készülék rugalmas rudaival. Statikus gerinctelenség és skoliozis esetén lágy vagy merev fűzőket írnak elő.

Ortopéd cipő szükséges addig, amíg a láb teljesen és szilárdan nem stabilizálódik a javított helyzetben. Az ízületek funkcionálisan kedvező helyzetének fenntartása és a visszaesés megelőzése érdekében éjszakai tagokat és kiságyakat írnak elő.

Az általános állapot megerősítése érdekében vas-, foszfor- és kalciumkészítményeket, B, C, D, E csoport vitaminokat, valamint hormonális készítményeket - kortizonot és ACTH-t használnak a mesenchyma és a kapillárisok működésének javítására..

Annak ellenére, hogy a kezdeti kóros változások és a betegek dinamikája súlyosak, a legtöbbjükben a helyes és szisztematikus kezelés mellett nemcsak az alak, hanem nagyrészt az ízületek működése is helyreállítható, lehetőséget biztosítva számukra a munkakészségek elsajátításához és a hasznos munkavégzéshez..

Arthrogryposis: a kezelést a kórházban kell megkezdeni

A terápiás intézkedések hatékonysága érdekében azokat a gyermek születése óta hajtják végre. A mentesítés előtt fontos a szülők oktatása az ortopéd gyakorlatok elvégzéséről, amelyeket maguk is megismételhetnek minden nap otthon. A szülési kórházban a gyermekeket általában a következő kezelési formákkal írják elő:

  • masszázs;
  • fizioterápia (hőkezelés);
  • gimnasztika;
  • ízületek rögzítése (szilánkok vagy vakolatöntvényekkel).

Ha a konzervatív kezelés eredménye nem elegendő a gyermek állapotának helyreállításához vagy javulásához, műtétet indítanak neki. Minél előbb hajtják végre, annál nagyobb a hatékonysága. A lábak deformálódását 3-4 hónapos, a karok 6-8 hónapos korában műtéten végezzük. A későbbi korban történő kezelés kékeszesebb beavatkozást igényel a csontberendezésben és a lágy szövetekben, ezért az ortopédia azt javasolja, hogy ne késleltessék ezt.

Laboratóriumi diagnosztika

  • klinikai vérvizsgálat
  • vérkémia
  • coaguologram

A diagnózis szakaszában általános vérvizsgálat elvégzése a leukocita-összetétel vizsgálatával, általános vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat: teljes fehérje, albumin, karbamid, kreatinin, alanin-aminotranszferáz (ALT), aszpartát-aminotranszferáz (AST), kreatin-foszfokináz (CPK), vér-elektrolit-elemzés ( nátrium, kálium, klór), általános vizeletanalízis, genetikai elemzés (indikációk szerint).

Válassza ki a klinikai ajánlás szakaszát:

A betegség lefolyását és kimenetelét befolyásoló kiegészítő információk

Megelőzés és megfigyelés

A veleszületett, többszörös artrogryposisos betegek időben történő diagnosztizálása és kezelése ajánlott. A végtagi deformációk relapszusának kialakulásának megelőzése a fejlődésükhöz vezető tényezők kiküszöbölése.

A visszatérő deformációk kialakulásának megelőzésének legfontosabb pontja a lehető legkorábbi konzervatív ortózis és a beteg dinamikus monitorozása a növekedési folyamatban..

A visszaesés számának növekedését és a másodlagos deformáció kialakulását elősegítik:

  • későn kezdődik a kezelés a betegek számára;
  • a konzervatív és a műtéti kezelés nem hatékony módszerei;
  • a kórházi ápolás idejének lerövidítése;
  • nem megfelelő orthotics.

Gyógyító tevékenységek

A gyermekek kezelése a betegséggel szó szerint születésekor kezdődik. A fő irány a deformációk és kontraktúrák kiküszöbölése, az aktív izomműködés fejlesztése. Szintén szükséges, hogy a gyermek megtanulja a végtagokat egy adott helyzetben tartani. Otthon ilyen terápiát nem mindig végeznek, mivel a terápiás intézkedések komplexe nemcsak konzervatív módszereket foglal magában, hanem a deformált ízületek műtéti korrekcióját is.

Csak ortopéd sebész választhatja meg a kezelési módszert. Időnként kell fogorvoshoz mennie, ha a gyermeknek korlátozott a szája. De orvoshoz kell fordulnia, aki az ilyen rendellenességekre szakosodott, mivel az általános fogorvosok nem rendelkeznek elegendő ismeretekkel és tapasztalattal ahhoz, hogy a mandibularis ízületi rendellenességeket az artrogryposishoz társítsák, ami megakadályozza a helyes diagnózist.

A terápiás intézkedések komplexumát a lehető legkorábban el kell kezdeni. A szülők aktív pozíciója fontos szerepet játszik. De türelmesnek kell lenniük, mivel a betegség terápiáját hosszú ideig tervezik..

A műtét nem mindig szükséges. A konzervatív terápia szintén jó eredményeket hoz. Tanulmányok kimutatták, hogy 1,5 évvel az ilyen terápiás intézkedések után az ízületek mozgási tartománya 38-60% -kal növekszik, és a térdízületek a legjobban reagálnak a terápiára.

Ezt követően sok fiatal betegnek egyáltalán nem volt szüksége sebészeti kezelésre. De számos esetben a konzervatív módszerek és a műtéti beavatkozás kombinációja volt hatékony..

A kezelés gyakran a végtagok szakaszos öntésével kezdődik hetente egyszer. Az ujjak vagy a könyökízületek összehúzódásának kijavításához a gyermeket speciális gipszsínnek adják. Az öntés előtt el kell végeznie egy orvosi gimnasztika szekciót.

Az első foglalkozásokat szakember végzi, de a szülőknek maguknak kell megtanulniuk a korrekciós gyakorlatokat és a stílus kialakítását, amelyeket szintén öntéssel végeznek. Ez a fajta torna fél órán keresztül zajlik. Egy nap - legalább 4 korrekciós komplex. Ezen intézkedések célja az ízületek mozgástartományának növelése és a deformáció kiküszöbölése..

Fokozatosan, az edzés során nagyobb korrekciós szöget érnek el - akkor a gyermeknek cserélnie kell a vakolatot, és új ortézisek készülnek neki.

Az események kedvező fejlődésével a mozgási tartomány gyorsan növekszik. De ha az első hónapban nincs pozitív dinamika, akkor a konzervatív kezeléstől a műtéti kezelésre kerülnek. Tanulmányok kimutatták, hogy a konzervatív kezelés csak a gyermek életének első hat hónapjában hatékony, és ebben az esetben lehetetlen időt pazarolni..

Más kezelési módszereket is alkalmaznak:

  1. Masszázs. Egy pont elemeivel kombinálva, és azonnal elindul, mivel a gyermek bőre alkalmazkodik egy ilyen terheléshez, azaz attól a pillanattól kezdve, amikor a baba 2-3 hetes. A masszázs tanfolyam 15–20 ülésből áll. Az év során 5-6 ilyen kurzust tartanak.
  2. Elektrostimuláló.
  3. fonoforézishez.
  4. Hőkezelési módszerek - sós fűtőbetétek és paraffinfürdők.
  5. Egyéb fizioterápiás módszerek.

A gyógyszeres kezelés kötelező. Ennek oka az a tény, hogy artrogryposis esetén degeneratív folyamatok alakulnak ki az idegszövetben. Ezért a gyógyszeres kezelés fő feladatának tekintik az anyagcsere folyamatainak javítását, a szövet táplálkozását és az idegrendszer rugalmasságának fokozását..

Az Actovegin-et leggyakrabban egy életkorban adják be intramuszkulárisan. Más gyógyszereket is használnak, például a Neuromidin oldatot, amely javítja az idegrendszeri átvitelt. A kurzust 10 intramuszkuláris injekcióhoz tervezték.

Az ilyen betegségben szenvedő gyermekek számára antioxidáns tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerek hasznosak, mivel pozitív hatással vannak az idegszövet anyagcseréjére - ezek Milgamma (intramuszkuláris injekciók formájában), vitamin komplexek (a B csoport alapján). Cerebrolizint és glicint írnak fel, amelyek elősegítik a kolinerg folyamatokat. Évente 2-3 kezelési kurzust végeznek, a betegség súlyosságától függően.

Ha a konzervatív kezelés nem hatékony, műtétet írnak elő. De a kisgyermekek nem teszik meg, 2-3 évet kell várniuk. A műtéti beavatkozás célja az izmok és az inak méretének kijavítása, csökkent a meglévő diszlokáció.

Megelőzés és előrejelzés

A klinikusok nem tudják megtudni a gyermekekben fellépő eltérés pontos okait, ezért a megelőző intézkedések célja a terhesség megfelelő kezelése:

  • a rossz szokások teljes elutasítása;
  • egészséges és tápláló ételek;
  • hasi sérülések elkerülése;
  • csak a kezelõ orvos által felírt gyógyszerek szedését;
  • nincs hatással a vegyi anyagok és a sugárzás testére;
  • minden olyan akut vagy krónikus betegség korai felismerése és megfelelő kezelése, amely növeli annak a esélyét, hogy a karok, a lábak és a gerinc ízületei megváltozzanak;
  • rendszeres látogatások a nőgyógyász-nőgyógyásznál.

A prognózist a betegség formája diktálja. Például az generalizált artrogryposis gyenge prognózisa van, míg a lokalizált forma teljesen megszűnik..

A teljes terápia hiányában komplikációk vannak - visszafordíthatatlan deformáció és a beteg ízület teljes immobilizálása, ami fogyatékossághoz vezet.

Az arthrogryposis tünetei

Meztelen szemmel látható, hogy az ízületi kapszulák mérete megnövekedett, a fordulók tapadása a csonttal megfigyelhető. A szalagok rugalmassága lecsökken, az ízületi porc nagymértékben vékonyodik, és egyes helyeken teljesen hiányzik.

Az ízületi gyulladásban az ízületi végek lekerekített formájúak, ami nem normális szervezet számára fiziológiás, sőt, egyes csontok is hiányozhatnak. Az ízületi gyulladás tipikus, a patológia fő megnyilvánulása az alulfejlett izomzat és a kontraktúrák kialakulása..

Hogyan jellemzi az arthrogryposis?.

  • A comb forgó mozgása kifelé és a karok befelé.
  • A kezek összenyomódtak és hajlított helyzetben vannak.
  • A lábak meghajlottak a varus deformáció későbbi kialakulásával.
  • Meghosszabbító kontraktúrák alakulnak ki a térdben és a könyökben.

A beteg mentális egészségét nem zavarja, a betegség nem halad előre. Az ízületek mobilitása az életkorral javul, de a görbület önmagában nem megy el. A szülők nem hagyhatják el a dolgokat úgy, ahogy vannak, még akkor is, ha a gyermek jobban érzi magát. Az artogryposis az egész testet érintheti: az izmokat, az összes ízületet, az állkapocsizmokig, a nyaki csigolyákat. A patológia e formáját általánosítják, azaz egész test.

A részleges forma például csak a felső vagy csak az alsó végtagokat érinti. Még az is, hogy az egyik felső és egy alsó végtag szenved. Mielőtt az orvos felírná a kezelést, diagnosztizálni kell és meg kell erősítenie a diagnózist. Az ízületi gyulladás tüneteihez hasonlóan a brachialis plexitis, a poliomyelitis, a veleszületett myopathia, a polyneuritis és a görcsös bénulás tünetei. Ha kétségei vannak diagnosztizálásával, vagy kérdése van ortopédnak, kérdezze meg az űrlap kitöltésével és kapjon egy ingyenes konzultációt.

Gyerekek arthrogryposis kezelése

A patológia kezelését azonnal a születés után meg kell kezdeni. A deformáció nyilvánvaló jelei azonnal láthatók a szülés után:

  • Az ízületek természetellenes alakja és elhelyezkedése.
  • A gyerek gátolva van, és az izomzat aktivitása rosszul fejeződik ki.
  • Látó izom alulfejlettsége.

Három hónapig az újszülött masszázskezelést kap, mivel a masszázsmozgások enyhíthetik az izomfeszültséget és a feszültséget, javíthatják a véráramot és a szövetek táplálkozását. Nem kívánatos, hogy az újszülöttek gyógyszereket kapjanak, így a masszázs kiváló asszisztens a deformáció kijavításában. Ezen túlmenően a csecsemők meleg fürdőkáddal szolgálnak, mivel ezek segítik az izomzat pihenését..

Előrejelzés

Noha az artrogryposist ritka genetikai rendellenességnek tekintik, a betegség nem meglepő tapasztalt ortopédisták..

A mai napig számos helyreállító terápiát fejlesztettek ki, amelyek kézzelfogható eredményt adnak, jelentős erőfeszítéssel, pénz és idő felhasználásával a gyermekbe..

Nagyon fontos a betegség súlyossága és az érintett ízületek lokalizációja. Tehát általános és teljes betegség esetén a prognózis meglehetősen súlyos, a lokálisnál kedvező. A betegség enyhe formái jobban reagálnak a terápiára, mint a súlyos formák.

Természetesen a szülők segítségnyújtási vágya óriási szerepet játszik az egészség felé vezető úton. Tudnia kell, hogy a kezelés több mint egy évet vesz igénybe, és minden szabad percet igénybe vesz..

Ennek ellenére azok a gyermekek, akiknek az egészségét a szülők rendszeresen, kitartóan és kitartóan gondozták, sikeresen elsajátítják az önellátás elsődleges képességeit, megtanulnak járni és írni, másokkal egyenlő módon játszanak, általános iskolában járhatnak és sikeresek lehetnek tanulmányaikban..

Az ízületi gyulladás veleszületett betegségekre utal, amelyeket izom atrófia és végtag deformáció jellemez. Általában a végtagok minden ízülete befolyásolja, néha a gerinc is részt vesz a folyamatban..

A betegség okai

A betegség okait jelenleg nem egészen tisztázzák, azonban az egyik fő orvos az, hogy a terhes nőben nincs elegendő mennyiségű amniotikus folyadék. Ennek eredményeként a magzati végtagok korlátozottan mozognak, amikor az izületek hosszú ideig egy pozícióban vannak kényszerítve.

Ezenkívül a következő tényezők járulhatnak hozzá az artrogryposis kialakulásához: vírusos fertőzés és a gyógyszerek negatív hatásai, a méh fejlődésének rendellenességei és a vegyi anyagok hatása terhesség alatt.

A magzatnak különösen akkor áll fenn a betegség kialakulásának kockázata, ha a leendő anyának spontán vetélése, súlyos toxikózis, abortusz és egyéb negatív pillanat áll fenn. A terhesség korai szakaszában egy teratogén tényező hozzájárul az izomrostok rendellenes fejlődéséhez, és ennek eredményeként a gerincvelő károsodásához és az izmok denervációjához vezet..

A klinikai tünetek jellemzőek: a kéz és a láb ízületeinek összehúzódása, lábszárnyak, lábszárnyak, az izmok és a végtagok fejletlen fejlődése.

Gyakran előfordul, hogy a betegség enyhe formája van, amelyben a végtagok vagy az egyikük érintett. Súlyos formák, amelyekben izom atrófia is előfordulnak, sokkal ritkábbak..

Az artrogryposisos újszülött megjelenése nagyon jellemző: hosszúkás, aránytalanul behajlított törzs, deformált és fejletlen karok és lábak, keskeny vállak, izmok nélkül, széles nyak a masszív redők és a keskeny vállszíjak hátterében.

Sok gyermeket a csípő diszlokációja és subluxációja, a patella hipoplazia és aplasia jellemzi.

A tünetek fokozatosan alakulnak ki: először rostos összehúzódások lépnek fel, majd csontok összehúzódások a lábak deformációival és a tenyér helyzetével hajlított ujjakkal.

Az alap- és a differenciáldiagnosztikát is elvégezzük. A fő módszert neurológiai, elektrofiziológiai, ultrahang és radiológiai módszerekkel végzik.

A differenciálást úgy végezzük, hogy kizárjuk azokat a betegségeket, mint például Larsen-szindróma és diastrofikus dysplasia, chondrodystrophia és Ehlers-Danlos-szindróma, gerincvelő amyotropia és más súlyos szisztémás és neuromuscularis betegségek..

Az artrogryposisos betegek kezelésének főbb pontjai:

  1. A kezelési tevékenységek az újszülött életének első napjától kezdődnek.
  2. A kezelést ortopéd sebész szigorú és állandó felügyelete alatt végzik.
  3. A speciális vakolat az 5. naptól látható.
  4. A második héttől a testmozgást és a masszázst írják elő.
  5. Ezzel párhuzamosan fizioterápiás módszerek használata javasolt, paraffinterápia, elektromos stimuláció és mágnesterápia alkalmazásával..
  6. Kötelező havi konzultáció neurológussal.
  7. A műtéti korrekció indikációja a konzervatív kezelés pozitív dinamikájának hiánya.

Különös figyelmet kell fordítani a felső végtagok artrogryposis kezelésére. A fő feladat itt a könyökízületekben történő önhajlás és nyújtás lehetősége, az öngondozás további megkönnyítése érdekében.

Az ilyen betegek kezelését általában speciális kórházakban, modern berendezéssel végzik..

Időben és megfelelő kezeléssel lehetőség van a kontraktúrák teljes kiküszöbölésére vagy jelentősen csökkenteni azok súlyosságát.

  1. egy nő kötelező látogatása nőgyógyásznál évente kétszer;
  2. medenceszervek vizsgálata;
  3. kötelező ultrahang terhesség alatt;
  4. a toxikózis, vetélések megelőzése és az abortusz megelőzése.

Hosszabb és megfelelő kezelés mellett a betegség prognózisa kedvező..

Az ízületi gyulladás olyan betegségek heterogén csoportja, amelyet két vagy több ízület veleszületett kontraktúrái jellemeznek, izom-hipo- vagy atrófiával kombinálva, amely a gerincvelő motoros idegsejtjeinek károsodására utal..

A széles körben elterjedt arthrogryposis prognosztikai szempontból kedvezőtlen, a beteg rokkantságához vezet. Az egész élet során időszakos kezelésre, rehabilitációs intézkedésekre van szükség a speciális intézményekben.

A lokalizált arthrogryposis teljesen (vagy nagyobb mértékben) gyógyítható (a folyamat súlyosságától függően), feltéve, hogy a kezelést időben megkezdi. Mivel a kontraktúrák és deformációk hajlamosak megújulásra, az ilyen diagnózissal rendelkező gyermekeket a csontok növekedésének végéig diszpenziós megfigyelés alatt kell tartani..

Veleszületett arthrogryposis: a betegség osztályozása

Még mindig nem lehet pontosan meghatározni azokat a tényezőket, amelyek több kontraktúra kialakulásához vezetnek (ízületi inaktivitás)..

Így az arthrogryposis lehetséges okainak felsorolása meglehetősen széles:

  • sikertelen terhesség az anyanévben, abortusz;
  • a magzatot befolyásoló kémiai és fizikai tényezők;
  • rossz szokások jelenléte a szülőkben;
  • kedvezőtlen körülmények a terhesség alatt;
  • az anya súlyos krónikus betegségei;
  • gyermekek hordozásakor ellenőrizetlen gyógyszerhasználat;
  • vírusos vagy bakteriális fertőzések;
  • a méh rendellenes szerkezete;
  • polyhydramnion.

A korai diagnosztizálás szinte lehetetlen.

A terhesség helytelen menetét csak számos közvetett tünet alapján lehet meghatározni, például:

  • a magzati mozgás késői megjelenése;
  • alacsony intrauterin aktivitás.

A betegség pontosabb és nyilvánvalóbb jeleit a gyermek tényleges születése után diagnosztizálják:

  • két vagy több ízület természetellenes helyzete;
  • inaktivitásuk vagy teljes rögzítésük;
  • az izomszerkezet látható fejletlensége.

Az artrogryposisos gyermekek további vizsgálata és tanulmányozása lehetővé teszi a lábszárnyak, veleszületett diszlokációk, arcgörbék, csontváz deformációk kimutatását.

Fontos az átfogó diagnosztika elvégzése, és ne felejtsük el más neuromuszkuláris betegségeket..

Ugyanakkor ösztönözni kell a röntgen, ultrahang, elektrofiziológiai, klinikai és neurológiai kutatási módszerek alkalmazását..

A betegség jellemzői

A betegség egyik fő jellemzője nem örökletes jellege..

Ritka esetekben nőtt az artrogryposis incidenciája ugyanazon családon belül, ennek okait azonban nem lehetett megállapítani..

A betegség egyéb jellemzői a következők:

  • deformációk szimmetriája;
  • a betegség statikus jellege (az egész életen át nem alakulnak ki a kóros betegségek);
  • egészséges intelligencia (a betegség elsősorban fizikai jellegű);
  • nincs belső szervek sérülése.

Ezek a jellemzők természetesen csak néhány kivételt tartalmaznak, amelyek mindazonáltal nem befolyásolják a statisztikák ábrázolását..

Klinikai megnyilvánulások

Az arthrogryposis tünetei a sérülés mértékétől függenek. A betegség enyhe lefolyásával csak a felső vagy az alsó végtagok vesznek részt a folyamatban (néha csak egy).

Ezt a láb vagy a kar alulfejlettsége vagy külső deformációja kíséri, súlyos patológiás stádiummal, súlyos izomhipotrófiával vagy atrófiával, deformációkkal, sok ízület összehúzódásával, belső szervek károsodásával és a test arányosságának megsértésével.

A betegség diszlokációként, aplasiaként és más rendellenességként nyilvánulhat meg az izom-csontrendszer fejlődésében. A patológia nem hajlamos a gyermek születése után előrehaladni, azonban az izomgyengeség és a deformációk fokozódnak, ami az izom-csontrendszer meghibásodásához vezet.

Kínáljuk Önnek, hogy olvassa el: A térdízület kezelési tünetei a meniszcitis megelőzését okozzák

A gyermek megjelenésére jellemző jelek vannak: a patológia klasszikus formájában meghatározzák a lejtős vállakat, behozzák és kifelé fordítják, a könyök kifelé néz, a csukló és az ujjak meg vannak hajlítva..

Egy külső vizsgálat során az orvos észleli a fő izomcsoportok gyengeségét és csökkent plaszticitását. Amikor a gerinc részt vesz a kóros folyamatban, a gyermeken skoliozis alakul ki.

Hogyan lehet masszírozni arthrogryposis-kal

A kórházban a gyermeket gipszvakorara helyezik, hogy meghatározzák a végtag fiziológiai helyzetét. Amikor az ortopéd eltávolítja a szilánt, a kezelés folytatódik testneveléssel, masszázzsal és elektromos izomstimulációval. Ezért kezelje a kezelő ortopéd orvos választását külön lelkesedéssel, hogy az immobilizáló tagot minden szabály szerint alkalmazzák, és a kívánt hatással járjon, különben a görbület még erősebb lesz.

Minden intézkedésnek a lehető legjobban a deformáció korrekciójára kell irányulnia az első napoktól kezdve.

Gyakran előfordul, hogy az artrogryposist a csípő diszlokációjával kombinálják, ebben az esetben a gyermeket általános érzéstelenítésben részesítik, és megkísérelik a csípőízületet a helyére visszatérni. Az elért javítás után az illesztéseket éjszaka műanyag takarókkal és kivehető gipszsínekkel támasztják alá.

A kezelés után a gyermeknek szükségszerűen ortopéd cipőben kell járnia, vagy egyszerű cipőben korrekciós talpbetétet kell viselnie.Ha az első korrekció során a deformáció nem javul ki teljesen, akkor a kezelést hat hónappal később megismételjük..

A masszázs, az elektromos stimuláció és a testgyakorlás nem javíthatja a deformációt, akkor az ortopéd dönt a tervezett műtétről. Ez a döntés rendszerint 4-5 évig tartó konzervatív kezelés után jön..

A comb, az alsó lábszár, a teno és myotomy (izmok és inak kimetszése), a lábszár hardveres korrekciója, valamint az ízületpótlás és az artroplasztika az artrogryposis műtéti korrekciójának főbb módszerei..

A legnehezebb művelet a felső végtagok deformációjának kijavítása, mivel az első feladat a könyökízületek hajlítása. A könyökízületek rugalmassága biztosítja, hogy a gyermek önállóan megbirkózzon az alapvető feladatokkal. Ugyanakkor a műtét után is fennmaradhat a keze, tehát ha az ujjak mozgatni tudnak, akkor megtartják a megragadó funkciót a kéz alakjának kárára.

Ha a deformáció legalább részben korrigálódik, akkor a jövőben az ilyen gyermekek alkalmazkodhatnak bizonyos típusú munkákhoz.

Konzervatív kezelés

A sikeres kezelés fő tényezője a korai megkezdése és az ortopéd sebész általi rendszeres megfigyelés.

Az élet első hónapjaiban elért eredmények a leginkább konzisztensek. Természetesen sok fizikai és erkölcsi erőt igényelnek egy beteg gyermek szüleitől; sok időt kell gyakorolni és masszázsra tölteni; valamint hajlandóság új helyreállítási technikák megtanulására.

A gyermek életének első évében a konzervatív kezelési módszerek részesülnek előnyben a műtéti módszerekkel szemben.

A gyógyszermentes kezelés a végtagok felső övével kezdődik, mert úgy gondolják, hogy a kezelésnek kezdetben az öngondozási készségek helyreállítására kell irányulnia, majd a folyamat előrehaladtával mind a gyermek alsó végtagai, mind a gerinc kapcsolódnak a terápiához..

Az artrogryposis kezelésének fő módszerei a következők:

  • az ízületek szisztematikus vakolása 4 napos kortól kezdve (a végtagok helyes rögzítéséhez);
  • a rögzítés minden szakaszát megelőző terápiás gimnasztikai kurzusok (amelyek célja az izmos fűző megerősítése és az ízület mozgástartományának növelése);
  • terápiás masszázs (erősítő és pihentető támogató terápiás kurzusokként);
  • elektroforézis különféle gyógyszerekkel;
  • hő- és fizioterápia;
  • gyógyszeres kezelés, amelynek célja a neurológiai gyógyulás és a vérkeringés javítása.

A képen a harmadik fokú artrogryposis

Ezen felül szükség van a szülők nagy vágyára, hogy segítsenek gyermekének, és óránkénti részvételüket a gyógyulásában..

Az egészséges gyermek irodájában az ortopéd sebész megmutatja a szülőknek a speciális gyakorlatokat, egyszerű masszázsokat és a csecsemő fektetésének módját a kontraktúrák csökkentése és az izmok általános javítása érdekében..

Ezeket az eljárásokat naponta legfeljebb nyolcszor kell elvégezni, figyelemmel a szabályszerűségre.

Mi történik a patológiával?

Az arthrogryposis kialakulásának mechanizmusát még nem tudták meg teljesen, és a betegség intrauterin generációja kizárja a témával kapcsolatos részletes kutatások lehetőségét..

A diagnózis csak a gyermek születése és szemrevételezése után valósul meg.

Így a betegség okaira vonatkozó egyértelmű válasz hiánya több elmélet kialakulásához vezet a fejlődés mechanizmusa, a látható eredményhez vezető ok-okozati összefüggések - ízületi kontraktúra, természetellenes fejlődésük és gyenge izomaktivitásuk miatt..

Manapság két, egymástól teljesen ellentétes változat létezik:

  • az izmok degenerációját állítja először, ami a gerincvelő és az ízületi összehúzódások többszörös elváltozásait eredményezi;
  • állítja, hogy a gerincvelő idegrostainak fejlődési rendellenességei elsődlegesek, és más tényezők ezeknek a patológiáknak a következményei.

Mindkét esetben a teratogén faktor hatása az izomdisztrófia és az ízületek merevsége..

A betegség nem örökletes, hanem külső tényezők hatására merül fel. Összességében körülbelül 150 ok okozhat patológiát. Ezek tartalmazzák:

  • bakteriális és vírusos fertőzések, amelyeket egy nő terhesség alatt hordoz;
  • azoknak a gyógyszereknek a magzat állapotára gyakorolt ​​hatása, amelyeket a várandós anya vesz;
  • rendellenességek a méh szerkezetében, amelyek miatt a belső tér csökken;
  • placentális elégtelenség, polyhydramnios és egyéb patológiák.

Megállapítást nyert, hogy az ilyen patológiában szenvedő gyermekek anyáinak nehézségeik voltak a toleráció elviselésében, súlyos toxikózissal folytatódott, a későbbi szakaszokban is. Az anamnézis során az ilyen nőknek különböző szisztémás betegségeik, vetélésük, kihagyott terhességük, abortuszuk lehet. Tehát a tudománynak nincs határozott válasz a betegség eredetének kérdésére..

A betegség patogenezisét szintén nem vizsgálták kellőképpen. Két elmélet magyarázza a fejlődési mechanizmust - myogen és neurogen. Az első szerint a terhesség korai szakaszában, körülbelül 5-6 héten, a teratogén tényezők hatása miatt a magzati izomrostok vagy ízületek fejlődése megszakad. Emiatt artrogryposis fordul elő..

A neurogenikus hipotézis támogatói azonban hangsúlyozzák, hogy a gerincvelő megsérülhet, amelynek következtében másodlagos izomdenerváció lép fel. Vereségük jellege szelektív. Az izomtónus egyensúlyhiány jellemzi, ami ahhoz vezet, hogy a szalagok lerövidülnek, a periartikális szövetek rendellenességekkel alakulnak ki, és az ízület nem megfelelő helyzetben van rögzítve.

Up