logo

A "Media Sphere" kiadó oldala
kizárólag egészségügyi szakembereknek szánt anyagokat tartalmaz.
Az üzenet lezárásával megerősíti, hogy tanúsított
orvosi szakember vagy orvosi oktatási intézmény hallgatója.

koronavírus

Az aneszteziológusok-újraélesztők professzionális csevegőszobája Moszkvában hozzáférést biztosít a COVID-19-hez kapcsolódó élő és folyamatosan frissített könyvtárhoz. A könyvtárat naponta frissítik a járványos övezetekben dolgozó orvosok nemzetközi közössége erőfeszítései, és a betegek támogatására és a kórházak munkájának megszervezésére szolgáló munkaanyagokat tartalmaz..

Az anyagokat az orvosok választják ki és önkéntes fordítók fordítják le:

Különböző típusú angiokeratómák és Fordyce angiokeratómák lézeres kezelése

Az angiokeratoma egy kis sötét folt a bőrön.
Az angiokeratómák a test bármely részén kialakulhatnak, és a bőr kis érének (kapillárisok) kiterjedésével járnak.
Ujjal megérintve az angiokeratoma felülete durva lehet.

Ábra. 1. Angiokeratoma Fordyce a herezacskóban

Az angiokeratómákat általában egész csoportokban találják meg:

  • Hímvessző
  • Herezacskó
  • Szeméremajak
  • Nagy labia.

Az angiokeratómákat gyakran összekeverik allergiás kiütésekkel, bőrrákkal, szemölcsökkel és herpeszel. A legtöbb esetben ezek azonban teljesen jóindulatú formációk..

Ábra. 2. Magányos angiokeratoma

Az angiokeratómák lehetnek a mögöttes genetikai rendellenesség tünetei.

Mik az angiokeratómák??

Többféle angiokeratóma ismert:

  • Magányos angiokeratoma. Az ilyen formációk általában az egyes számban jelentkeznek gyakrabban a lábakon és az alkaron..
  • Angiokeratoma Fordyce. Nőkben és férfiakban egyaránt fordul elő. A férfiakban Fordyce angiokeratómái egész csoportokban jelennek meg a herezacskóban. Nőkben az ilyen típusú angiokeratómák a vulvar területén jelentkeznek, gyakran terhesség alatt. A Fordyce angiokeratoma veszélye az, hogy ha megsérül, vérzés léphet fel.
  • Angiokeratoma Mibelli. A dermisz felszíni rétegének hajszálerei meghosszabbodásának következménye. Felületi hiperkeratózis jellemzi.
  • Kontúrált angiokeratoma. Az ilyen típusú formációk csoportokban vannak a lábak és a csomagtartó bőrén. Lehetnek jelen a születéskor. Idővel ezek az angiokeratómák sötétebbé válnak és alakját megváltoztathatják..
  • A diffúz angiokeratoma a Fabry-kór jele, amely a tenyér és a láb égő érzésével és a látás romlásával nyilvánul meg..

Angiokeratoma tünetek

Az angiokeratómák alakja, mérete és színe nagyban változhat.
Az angiokeratómák leggyakrabban azonban vannak specifikus tünetekkel:

  • 1-5 mm átmérőjű papule, kissé a bőr felszíne fölé emelkedik és szemölcs alakú
  • Felülete kupolás
  • Tapintással szilárd és határozott
  • Egyedül vagy csoportokban fordul elő
  • Sötét színű, vörös, kék, lila és fekete elemekkel.

A közelmúltban megjelent angiokeratómák vörös színűek. Az idő múlásával az angiokeratoma színe sötétebbre változik.
A vulva és a herezacskó angiokeratómái gyakran vérznek.
Ha az angiokeratómák egy genetikai betegség megnyilvánulása, akkor ezeket más tünetek kísérik:

  • Paresztézia a karokban és a lábakban (fájdalom és égés)
  • Fülzúgás
  • Felhős szemek
  • Csökkent izzadás
  • Fájdalom a gyomorban és a bélben
  • Az étkezés után szükségszerű ürítés

Miért fordul elő angiokeratóma??

Az angiokeratómák a bőr felszíni rétegeiben kitágult erek eredményeként fordulnak elő.
Magányos képződmények alakulnak ki a bőr sérüléseinek helyén.

Az angiokeratómák megjelenését megkönnyítheti:

  • Megnövekedett vénás nyomás a bőr felületes erekben
  • Egészségügyi sérv, aranyér és varicocele

Az angiokeratoma diagnosztikája

Az angiokeratoma diagnosztizálásához a következő kutatási módszerekre van szükség:

  • Dermatoscopy
  • szövettani vizsgálat
  • Genetikai laboratóriumi vizsgálatok (genetikai rendellenesség gyanúja esetén).

Ábra. 3. Angiokeratoma dermatoszkópiával

Angiokeratoma kezelés

Az angiokeratómákat el kell távolítani.

Ábra. 4. Több Fordyce angiokeratóma a vulvában

Az angiokeratómák eltávolítására számos módszer létezik:

  • Elektrodiszekció és kirettag - helyi érzéstelenítés alatt az angiokeratómát elektrokoagulátorral és kurettával távolítják el.
  • Lézeres eltávolítás - az angiokeratoma eltávolítását egy meghatározott hullámhosszú lézersugárral hajtják végre, amelynek eredményeként a bőr kitágult ereire célzott hatást gyakorolnak..
  • Krioterápia - az angiokeratómát folyékony nitrogénnel fagyasztják le.

Angiokeratoma kezelése lézerrel az ATLANTiK Lézeres Sebészeti Központban

Központunkban különféle típusú angiokeratómákat lézeresen eltávolítanak, ideértve a Fordyce nemi angiokeratómáját is.

Az eltávolítást különféle típusú lézerrendszereken végzik:

  • PicoSure lézer
  • Nd: YAG Q-kapcsolt lézer
  • Dióda lézer
  • CO2-lézer frakcionált
  • Vérplazma

A lézerkészülék típusának, a működési hullámhossznak és a lézerkezelési módnak a megválasztása az angiokeratoma típusától, színétől és helyétől függ..

Az angiokeratoma lézeres eltávolításának előnyei:

  • Az eltávolítást gyakran érzéstelenítés nélkül lehet megtenni
  • Az eltávolítást nem kíséri fájdalom
  • Nincs eltávolítás során vérzés
  • Rövid gyógyulási időszak
  • Nem maradnak nyomok és hegek

Ábra. 5. Az angiokeratoma diagnosztikai jelei

Angiokeratoma Fordyce

  • Epidermális ciszták
  • A fityma kimetszése
  • Rövid frenum műanyag
  • Hidrocele kezelés
  • Varicocele-kezelés
  • Oleogranulómák eltávolítása
  • Angiokeratoma Fordyce (Fordyce angiokeratomas) - dermatológiai betegség, jóindulatú érrendszeri formációk formájában nyilvánul meg, amelyek gyakran megszerezik a hiperkeratózis jellemzőit.

    A pénisz, a herezacskó, a női nemi szervek vagy a comb angiokeratómáinak megjelenésének okait eddig nem sikerült tisztázni. A betegség leggyakrabban az öröklődés eredményeként, valamint a bőr mechanikai sérülése vagy akár a fagyás következtében jelentkezik..

    A Fordyce angiokeratoma eltávolításának költségei

    Lézeres eltávolítás költségeÁr, dörzsölje.
    A Fordyce angiokeratoma szén-dioxid eltávolítása lézerrel (figyelembe véve az alkalmazást és az infiltráló érzéstelenítést)7900
    A Fordyce granulátum szén-dioxid eltávolítása lézerrel (figyelembe véve az alkalmazást és az infiltráló érzéstelenítést)7900
    Az epidermális cista eltávolítása5000

    Iratkozzon fel a Fordyce angiokeratoma eltávolítására

    Az angiokeratómák leírása és tünetei

    Az angiokeratómáknak sokféle változata van, és betegségek csoportjaira oszthatók. Az egyik a Fordyce-kór, amelyet egy kutató írt le 120 évvel ezelőtt. A képződmények genetikáját nem tisztázták, bár ismert, hogy okuk a rendellenességek.

    A problémával leggyakrabban férfiak, nem nők találkoznak. A statisztikák szerint a labia angiokeratómái ritkábbak, mint a herezacskó vagy pénisz angiokeratómái. A betegség első megnyilvánulása általában felnőttkorban jelentkezik, bár vannak kivételek.

    Melyek a betegség tünetei és jellemzői? Ez utóbbi kis barna-piros csomók formájában nyilvánul meg. A bőr alatta sima marad. Ha angiokeratómát dörzsölnek a combokra, a szemére, a péniszre vagy a herezacskóra, akkor vérzik. A faggyúmirigyek, mellbimbók, szájnyálkahártya esetleges károsodása.

    A betegség nem veszélyes a beteg egészségére. A kialakult jóindulatú sérüléseket általában csak esztétikai célokra távolítják el. Ezért ne keverje össze ezt a betegséget seborrhea, fokális ekcéma, neurodermatitis vagy például a molluscum contagiosum..

    Fordyce angiokeratómák (Fordyce angiokeratómák) kezelése

    Jelenleg az ilyen patológiák eltávolítására különféle módszereket alkalmaznak, de egyik módszer sem igazolta annak 100% -os hatékonyságát. Ennek oka elsősorban az a tény, hogy a betegség klinikai okait nem sikerült tisztázni..

    A csípő, a szemlencsék, a pénisz, a herezacskó angiokeratómái az alábbiak szerint távolíthatók el:

    • Retina;
    • Jojoba olaj;
    • Elektrokoaguláció (képződmények eltávolítása árammal),
    • krioterápia;
    • Lézeres alkalmazás;
    • Folyékony nitrogén felhasználásával (kriodestrukció).

    Lézeres kezelés a Fordyce angiokeratómájához

    A betegség korlátozott (enyhe) formájában a lézerkezelés a legjobb. A fotonok nemcsak eltávolítják a Fordyce angiokeratómáit, hanem számos fontos folyamatot kiváltanak. Ugyanakkor fennmarad a bőrmembrán rugalmassága, normalizálódik a véráramlás mikrocirkulációja, regenerálódnak a szövetek.

    A lézerterápia általában lehetővé teszi az angiokeratómák teljes megszabadulását, kivéve természetesen, ha a bőrelváltozások területe túl kiterjedt, és a betegség nem krónikus örökletes. A lézerkezelés feltételei minimálisak, és az eredmény nem sokáig várható.

    Angiokeratoma. Az okok. Tünetek Diagnostics. Kezelés

    Orvosi szakértői cikkek

    Angiokeratoma az epiteliális kidudorodás és a kapilláris üregek subepidermális expanziójának kialakulása miatt jelentkezik, amelyet az epidermisz reaktív változásai kísérnek.

    Az angiokeratómák csoportjába tartoznak: angiokeratoma Mibelli, a törzs angiokeratoma diffúz Fabry, a törzs angiokeratoma a korlátozottan élettelen.

    Fordyce angiokeratoma (szinonimája: scotalis angiokeratoma)

    Okai és patogenezis. A betegség kialakulásában fontos az arteriózis anastómák, sérülések (például karcolás) jelenléte. A középkorúak betegek, gyakrabban a férfiak.

    Tünetek Megfigyelték, hogy több papula van a herezacskó és a labia majora bőrén. 1-4 mm-es sötétvörös vagy sötét lila színű papulák, vérzésesek, középen hiperkeratotikus rétegekkel, eltávolításukkor vérzést észlelnek.

    Kórszövettani. Lacunákat és kitágult venulákat figyelnek meg a supra-papilláris dermiszben.

    Kezelés. Sok esetben nem adnak kezelést. A vérzéses angiokeratómákhoz elektro-, lézer- és kriodestrukciót alkalmaznak.

    A törzs angiokeratoma korlátozott, nem látható (szinonimája: angiokeratotikus nevus)

    A betegséget Fabry 1915-ben írta le.

    A betegség okait és patogenezisét még nem állapították meg véglegesen. Sok tudós ezt a betegséget az embrionális időszakban kialakuló fejlődési rendellenességeknek tulajdonítja. A törzs angiokeratoma korlátozott, nem visiformája nem jár enzim rendellenességekkel és különbözik a diffúz Fabry törzs angiokeratómától. A betegség ritka.

    Angiokeratoma tünetek. A betegség többnyire már születéskor jelentkezik, de néha gyermekkorban vagy akár felnőttkorban is megjelenhet. Jelentések vannak a nem látható angiokeratoma megjelenéséről pubertáskor is. Önmagában létezhet, vagy lehet olyan szindróma része, mint például a Klippel-Trenoneus-Weber szindróma, a Sturge-Weber-Krabbe szindróma. Kombinálható cavernous hemangiomával, az érrendszer szisztémás rendellenességeinek különös megnyilvánulása. A bőrkiütés az alsó, ritkábban az alsó végtagokon helyezkedik el, még ritkábban úgy néz ki, mint fedővörös, sötétvörös lágy csomók, amelyek átmérője 1-2 mm, és amelyek eltűnnek nyomáskor. A bőrkiütés a bőr korlátozott vagy nagy területein egyenetlenül helyezkedik el, néha szegmentálisan. A betegség korlátozott és általános formái vannak. A csomók felszínén lévő hiperkeratózis nagyon egyenetlen, gyakran klinikailag láthatatlan és csak szövettani vizsgálat során észlelhető. A betegség klinikai képének különféle változatait figyeljük meg.

    Kórszövettani. A dermisz papilláris rétegében vannak üregesen kitágult érrendszeri üregek, a falak kapilláris felépítésével, változatlan endotéliummal bélelt, felette egy nagyon vékony réteg kollagénszövet található. Az epidermisz vékony és hiperkeratotikus.

    A differenciáldiagnózist valódi angiómákkal, diffúz Fabry angiokeratómával kell elvégezni.

    Angiokeratoma kezelés. A csomók sebészeti kimetszése vagy folyékony nitrogénnel történő eltávolítása.

    Skrotalis angiokeratoma

    A scrotal angiokeratoma kitágult kapilláris. Ezek az érrendszeri megnyilvánulások a következő típusúak:

    Érrendszeri betegség

    • Angiokeratoma Fordyce
    • Korlátozott angiokeratoma
    • Angiokeratoma Mibelli
    • Magányos papuláris angiokeratoma
    • Farby-kór

    Az angiokeratoma egy dermatózis, amelyet egy vagy több jóindulatú hiperkeratotikus érrendszer képződéssel jellemeznek. Az angiokeratómák a Fabry-kór egyik legszembetűnőbb jele, amely egy örökletes betegség, amelyet károsodott glikolipid metabolizmus jellemez..

    Fordyce scrotum angiokeratómák

    Dr. Fordyce a tizenkilencedik században leírta, hogy a jóindulatú eredetű férfi nemi szervek ilyen betegségének megjelenése a kóros fejlõdéshez kapcsolódik, ezért a "Fordyce herezacskó angiokeratoma" elnevezés szerepel. A genetikai vizsgálatok nem mutattak összefüggést a betegség kialakulásával. A betegség leginkább középkorúaknál jelentkezett..

    A jól ismert dermatológus által leírt granulátumok hasonlóak az ankilostomiasis lárváival, de valójában teljesen különböző betegségek, amelyek minden egyes kezelést külön igényelnek.

    Az ágyék környékén található vörös kiütés a betegség jele lehet, és az allergia lehetősége is lehetséges. Abban az esetben, ha a kiütés nem okoz viszketést és kellemetlenséget, akkor megpróbálhatja kicserélni a mosóport, a személyes higiéniai termékeket, vagy megváltoztathatja a fehérneműt..

    Ha ezek a tárgyak irritáló hatásúak voltak, akkor a manifesztációknak néhány hét elteltével eltűnniük kellene. De ha ez nem történik meg, érdemes szakemberhez fordulni.

    A nemi szervek gyulladása a szemérem tetje miatt jelentkezhet, amely szex során összehúzódhat és személyes tárgyak, például törülköző révén. Ezt a rovarot nem könnyű azonosítani, mivel kicsi méretűek és nem feltűnő színűek. A tetvek jelenlétét a nemi szervekben kiütés jelentheti, amelyet viszketés kísér. Jelenleg számos eszköz segíthet megszabadulni egy ilyen kellemetlen problémától. Például a pedilin vagy az anti-beaty nix még egy alkalmazásban is gyógyítható.

    Különböző korosztályú férfiaknál egy kis időben kerek és ovális alakú formációk jelenhetnek meg az ágyék területén, érrendszeri betegség, például a herezacskó angiokeratoma jelenlétével összefüggésben.

    Ez a bőrgyógyászati ​​betegség a nemi szervekön legfeljebb 5 mm méretű vörös és bordó érérüregek formájában jelentkezik. A sérülések elhelyezkedése különböző méretű területeken lehetséges. Ha megnyomja a kiütést vagy megkarcolja azt, vagy alsóneművel dörzsöli, vérzés alakul ki, amely később enyhe vérszegénységet okozhat. A betegség megnyilvánulása a mellbimbókon és a szájban található..

    A Fordyce-kórt nem lehet nemi közösülés útján átvenni, és ez nem jelent veszélyt a férfiak egészségére. A kezelést csak esztétikai célokra végzik.

    A lézió egyes területein a prognózis kielégítő, és szisztémás megnyilvánulások esetén a végső következtetést nem határozták meg.

    Ezt a betegséget az alábbiak szerint lehet meghatározni:

    1. A perifériás vér elemzése, ahol olyan anyagokat észlelnek, amelyek csak szerves oldószerekben oldódnak fel
    2. Az a-galaktozidáz mennyiségi meghatározása
    3. Vizeletvizsgálat

    A scotalis angiokeratoma okai

    A mai tudományos kutatások nem tudják meghatározni a scotalis angiokeratoma megjelenésének okát. A betegség kialakulásának fő tényezői azonban a személyes higiénia nem megfelelő betartása, a magas vénás nyomás és a hormonális szint változása a szexuális formáció során. A daganatok előfordulásának másik oka a bőr karcolás ezen a területen. Ha a betegség kóros fejlődésű, akkor az angiokeratoma az embrióban kezd kialakulni a méhben.

    Scrotal angiokeratoma kezelési módszerek

    A kiütések megszabadulása érdekében keresse fel a bőrgyógyászot. Csak ő, a diagnózis után, felírja a scotalis angiokeratoma kezelésének módszereit.

    A vizes üregek önkiürülése gyulladáshoz és vérmérgezéshez vezet. Az öngyógyítás szigorúan tilos, és súlyos következményekkel járhat..

    Látogatásakor az orvos felír egy vizsgálatot, amely nem sok időt vesz igénybe, majd ezt követően különféle eljárásokat ír elő. A betegség diagnosztizálásához szükség lesz a bőr és a köröm vizsgálatára, valamint a bőr alatti zsír ultrahang vizsgálatára..

    Ezen üregek megszabadulásához a következő módszerekkel kell eljárni:

    Az erek lokális torlódása

    • Jojoba olajok
    • Retina
    • Elektrokoagulátor
    • Rádióhullám koaguláció
    • Sebészeti eltávolítás
    • Krioterápiás eljárás
    • Lézeres eltávolítás
    • Cryodestruction

    A lézeres terápiás eljárások a legmegfelelőbbek a károsodásokhoz, de ha a betegséget nem az öröklődés okozza. Ezzel az eljárással a bőr felső rétege sima marad, és a kezelés időtartama kevés időt vesz igénybe.

    A betegség diffúz formája tüneti kezelést igényel, amelyet gyógyászati ​​fájdalomcsillapító gyógyszerek beadása követ. Bizonyos esetekben szükség van egy veseátültetésre, amelyet az emberi test általános állapotától függően hajtanak végre..

    Angiokeratómára nem írnak gyógyszert, de a jojobaolajat javasolják a tünetek enyhítésére.

    Ennek a betegségnek a kialakulásának megakadályozása érdekében az egészséges életmódot kell vezetni, le kell mondani a rossz szokásokról és meg kell akadályozni a felső és alsó végtagok hipotermiáját. Fontos a személyes higiénia betartása, amely - ha a leggyakoribb eljárásokat nem követik el - elsősorban a bőrgyógyászati ​​problémák előfordulását befolyásolja..

    Bármi legyen is a rossz szokások, azok testre gyakorolt ​​hatása különféle betegségekhez és szexuális problémákhoz vezet. Mindenki szereti a gyönyörű testet nézni, bőrkiütés nélkül. Ezért sok nő, látva ilyen hibát, nem valószínű, hogy beleegyezik abba, hogy folytatja a kapcsolatot. Végül is nem mindenki tudja az angiokeratoma létezését. Ezért minden férfinak azt tanácsolják, hogy tartsa be a megelőző intézkedéseket és időben, ha szakembereknek kell kezelniük őket.

    Angiokeratoma

    Az angiokeratoma egy olyan formáció a bőrön, amely kitágult subepidermális kapillárisokból áll, hiperkeratózissal és más keratinizációs rendellenességekkel együtt. Különböző méretű (2-15 milliméter), vöröses, barna vagy szinte fekete neoplazmákat képvisel. A diagnosztikát a páciens bőrének vizsgálata, dermatoszkópia, a képződmények szövettani vizsgálata, bizonyos típusú angiokeratómák - genetikai vizsgálatok alapján végzik. A kezelést a daganatok eltávolításával végezzük különféle módszerekkel - műtéti kimetszéssel, kriodestrukcióval, lézeres cauterizációval.

    Angiokeratoma

    Az angiokeratómák különféle eredetű speciális dermatózis megnyilvánulásai, amelyekben jóindulatú hiperkeratotikus érrendszeri képződmények alakulnak ki a bőr felületén. E betegség egyik formáját (Mibelli angiokeratoma) először 1889-ben írták le, a fennmaradó kórtípusokat különféle tudósok vizsgálták a 19. század végétől a 20. század elejéig. Az angiokeratómák megjelenésének oka a genetikai és anyagcsere-tényezők, míg a betegség egyes típusait az X kromoszómához kapcsolódó mechanizmus örökli. Az előfordulási gyakoriság, az életkor és a nem szerinti megoszlás a patológia különféle formáinál nagymértékben változik, a test daganatos megbetegedései és száma az egyes angiokeratómáktól a bőr több léziójáig is eltérőek..

    Angiokeratómák okai

    A bőrgyógyászok jelenleg az angiokeratómák főbb típusait különböztetik meg, amelyek nemcsak a klinikai kép, hanem az etiológia szempontjából is különböznek egymástól. Általában az ilyen jóindulatú daganatok kialakulását a vaszkuláris rendellenességek okozzák, amelyek során fókusz alakul ki a subepidermális rétegben, amely patológiásan kitágult kapillárisokból áll. Ezt megerősíti a klinikai kép - a betegség szinte minden típusában az angiokeratómák kezdetben kicsi képződmények a rózsaszín színű és finom textúrájú bőrön. A jövőben az epidermisz keratinizációjának rendellenességei hiperkeratózis és acanthosis formájában csatlakoznak az érrendszeri rendellenességekhez, a daganatok durván kezdnek megjelenni, és gyakran színüket szinte feketevá változtatják..

    A szakértők az embrionális rendellenességeket a legtöbb típusú angiokeratóma (a törzs korlátozott, nem látható angiokeratoma, a herezacskó és a vulva angiokeratóma, magányos papuláris angiokeratoma) közvetlen okainak az oka. A trauma néha kiváltó tényezőként szolgálhat az ilyen képződmények bőrön történő megjelenésekor. A betegség örökletes természetét először a Mibelli angiokeratómája kapcsán fedezték fel, most feltételezzük, hogy azt egy autoszomális domináns mechanizmus örökli, hiányos penetrációval. Ezenkívül a lizoszomális tárolással járó betegségek csoportjába tartozó Fabry-betegségnek kifejezett genetikai jellege van - az angiokeratóma kialakulása ennek az állapotnak az egyik legfontosabb tünete. Ezt a patológiát az X kromoszómán elhelyezkedő GLA gén mutációja okozza, ez felelős az alfa-galaktozidáz A enzim szerkezetéért. Az enzim szerkezetében bekövetkező zavarok a ceramid-trihexozid felhalmozódásához vezetnek a sejtekben és számos rendellenességhez vezetnek, amelyek közül az egyik az angiokeratómák kialakulását okozza..

    Angiokeratoma tünetek

    Az angiokeratómák lokalizációja, mérete és száma közvetlenül függ a betegség formájától. Bizonyos esetekben ez befolyásolja a patológia előrejelzését is, ezért annak típusának meghatározása fontos szerepet játszik a diagnózisban. Manapság a dermatológiában az angiokeratóma öt fő formája van.

    Angiokeratoma A Mibelli feltehetően genetikai betegség, melynek autoszomális domináns öröklési módja van, de nem teljes behatolással. Elsősorban nőstényeket érinti, a patológia első megnyilvánulása 10-15 éves korban jelentkezik, gyakran más érrendszeri és autonóm rendellenességekkel - akrocianózis, pálma- vagy lábhiperhidózis kíséretében. Angiokeratómák jelennek meg a tenyér bőrén és a láb hátán, kezdetben kis vöröses pontoknak tűnnek. Idővel ezek a képződmények elérték a 3-5 millimétert, cseresznye vagy lila színre változnak, kissé a bőr felszíne fölé emelkednek, és kanos rétegekkel borítják őket. Megfigyelték, hogy a helyi vagy általános hűtés felgyorsítja Mibelli angiokeratómáinak kialakulását és fejlődését. Sérülés vagy spontán daganatok fekélyekkel és vérzéssel járhatnak.

    A korlátozott, nem látható angiokeratoma az embrionális rendellenességek által okozott betegség egyik formája. A bőrváltozások jeleit gyakran már születéskor észre lehet venni, de bizonyos esetekben a daganatok gyermekkorban és akár felnőttkorban is megjelennek. Az angiokeratoma lokalizációja különféle lehet - combok, törzs, alkarok. Leggyakrabban egy 2-5 milliméter átmérőjű egyetlen formáció fordul elő a további növekedésre való hajlam nélkül, színe vörösről majdnem feketére változik. Az angiokeratoma könnyen megsérülhet a vérzés kialakulásával.

    Fabry-kór egy örökletes patológia, amely a lizoszomális tároló betegségek csoportjába tartozik. Mivel a transzmissziója az X kromoszómához kapcsolódik, elsősorban a férfiak betegek, ennek a patológiának a kialakulásának eseteit, bár enyhébb formában, heterozigóta nőkben is leírták. Fabry-kór egyik első megnyilvánulása a neuropátiás jellegű fájdalom, majd az izzadási rendellenességek (anhidózisig) és az angiokeratómák kialakulása derül fényre. A bőr neoplazmái gyermekkorban vagy serdülőkorban fordulnak elő, többféle jellegűek, és hatással lehetnek a csomagtartó, a végtagok és a száj nyálkahártyájának bőrére. A Fabry-kórban az angiokeratómák általában kicsik, világos rózsaszínű, lágy állagúak, a hiperkeratózis jelenségei rosszul definiáltak. A betegség egyéb tünetei között leggyakrabban szívbetegségek és vesekárosodások, krónikus veseelégtelenségig fordulnak elő..

    A legtöbb kutató a Fordyce angiokeratómáját embrionális rendellenességekként kezeli, bár feltételezések vannak a betegség örökletes természetéről. Ezzel a formával neoplazmák jelentkeznek a herezacskóban vagy péniszben, valamivel ritkábban fordulnak elő Fordyce-kór nőknél - ebben az esetben angiokeratómák lépnek fel a labia-ban. A patológia első megnyilvánulása különböző életkorban észlelhető - 15 és 70 év között - a bőrön kialakuló formák általában egyetlen karakterűek. A Fordyce angiokeratoma méretei 2-5 mm, a felület gyakran sima, néha hiperkeratikus rétegekkel. A daganatok viszketést okozhatnak, és könnyen megsérülhetnek, és megkarcolódnak.

    A magányos papularis angiokeratoma embrionális rendellenességekre is utal. A bőrön lévő érrendszeri neoplazmát 10–40 éves korban észlelik, a lokalizáció eltérő lehet - a karok, a csomagtartó, a fej bőre. Az angiokeratoma mérete elérheti a 10 mm-t is, gyakran a hiperkeratózis és az erek zavara okozza az daganatok szinte fekete színét. Ez a körülmény gyakran a bőr melanoma téves diagnózisához vezet, amelyet a szövettani vizsgálatok megcáfolnak..

    Az angiokeratoma diagnosztikája

    Az angiokeratoma diagnosztizálását dermatológus vizsgálat, dermatoszkópia, biopszia alapján végzik el, amelyet az új daganatok szerkezetének szövettani vizsgálata követ. A Fabry-kór klinikai diagnosztikája magában foglalja a genetikai vizsgálatokat és a test bizonyos biokémiai paramétereinek tanulmányozását is. Vizsgálat során a bőrön egy vagy több (az angiokeratoma típusától függően) képződmény, kissé kiálló a felületén, a színe rózsaszíntől szinte feketeig változik. A neoplazmák általában fájdalommentesek, kivéve azokat az eseteket, amikor traumatizálódtak. Az angiokeratómaüveget enyhe nyomással sápadtá válik. A képződmény felszínén gyakran meghatározzák a hiperkeratózist, az rétegződést, de néha (például Fabry-kór esetén) nem észlelhetők.

    Az angiokeratómák kialakulását okozó különféle okok és megjelenésük némi eltérése ellenére az ilyen képződmények szövettani szerkezete általában hasonló. A dermis vastagságában a launaris tágult kapillárisok felfedésre kerülnek, amelyeket néha az endotéliummal bélelt üreges üregek kísérhetnek. Emelik az epidermiszt, ez utóbbiakban gyakran változó súlyosságú acanthosis fordul elő, néha az epidermális réteg elvékonyodhat. Magányos papularis angiokeratoma esetén a trombózisos tömegek gyakran kitágult kapillárisokban helyezkednek el, sok tekintetben a képződmény meglehetősen sötét színét okozzák.

    Fabry-kór esetén a dermatológiai változások mellett a diagnózis figyelembe veszi más szervek rendellenességeinek tüneteit is: például neuropátiás fájdalom, a bal kamra hipertrófia jelei az EKG adatai szerint, károsodott vesefunkció. A szemgyógyászat szemészeti vizsgálata során kitágult retina erek, mikroaneurizmák, látóideg diszkeremia kiderül. A genetikai diagnosztika képes azonosítani a GLA gén mutációit, ez a legpontosabb, bár meglehetősen összetett elemzés. Fabry-kóros angiokeratómák okainak meghatározásában nagy szerepet játszanak a biokémiai módszerek is, például a szövetekben és a leukocitákban az alfa-galaktozidáz A aktivitásának meghatározása, a szingingolipidek koncentrációja a vérplazmában. A differenciáldiagnózist a hemangioma, melanoma, bizonyos örökletes betegségek (például Randu-Osler-kór) bizonyos formáival végezzük..

    Angiokeratoma kezelés

    Figyelembe véve azt a tényt, hogy az esetek túlnyomó többségében az angiokeratómák kialakulásának közvetlen okai nem ismertek, ezen formációk etiotropikus kezelése manapság nem létezik. Csak az Fabry-betegség kapcsán alkalmazzák az enzimpótló terápiát az alfa-galaktozidáz A hiányának kiküszöbölésére. Ebből a célból olyan gyógyszereket alkalmaznak, mint a béta és alfa-agalzidáz, azonban csak lelassíthatják vagy megakadályozhatják az új angiokeratómák kialakulását, miközben az ilyen kezelés nem működik a már kialakult képződményeken..

    Az angiokeratómák kiküszöbölésére számos helyi eljárást alkalmaznak - műtéti kimetszés, diatermokoaguláció, kriodestrukció, lézeres cauterization. A kezelés felírása előtt feltétlenül végezzen szövettani vizsgálatot a formációról a diagnózis megerősítése és az olyan állapotok kizárása érdekében, mint a hemangioma és a melanoma. Az angiokeratóma ilyen formáinak, mint korlátozott, magányos vagy Fordyce-kórnak a kiküszöbölésekor a visszaesések leggyakrabban nem fordulnak elő. Ha azonban a daganatok kialakulásának oka a Mibelli vagy a Fabri-kór, akkor még az érrendszeri rendellenesség teljes eltávolítása után újak jelentkezhetnek a bőr ugyanazon vagy más részén.

    Az angiokeratómák előrejelzése és megelőzése

    A legtöbb esetben az angiokeratóma prognózisa kedvező, még akkor is, ha a daganatok eltávolítását megtagadják. Ritka esetekben a vaszkuláris bőr rendellenességek gyakori trauma enyhe formájú vérszegénységet okoznak, rosszindulatú daganatot vagy más komplikációt nem ismertettek. Kivételt képez Fabry-kór: ha ezt az akkumulációs betegséget nem kezelik, akkor az erek, a szív és a vesék súlyos károsodása lehetséges, ami végzetes lehet. Az enzimpótló terápia kifejlesztése előtt a betegek többsége negyven éves kor előtt meghalt myocardialis infarktusban, stroke-ban és krónikus veseelégtelenségben..

    Angiokeratoma

    Az angiokeratoma egy olyan formáció a bőrön, amely kitágult subepidermális kapillárisokból áll, hiperkeratózissal és más keratinizációs rendellenességekkel együtt. Különböző méretű (2-15 milliméter), vöröses, barna vagy szinte fekete neoplazmákat képvisel. A diagnosztikát a páciens bőrének vizsgálata, dermatoszkópia, a képződmények szövettani vizsgálata, bizonyos típusú angiokeratómák - genetikai vizsgálatok alapján végzik. A kezelést a daganatok eltávolításával végezzük különféle módszerekkel - műtéti kimetszéssel, kriodestrukcióval, lézeres cauterizációval.

    Angiokeratoma

    Az angiokeratómák különféle eredetű speciális dermatózis megnyilvánulásai, amelyekben jóindulatú hiperkeratotikus érrendszeri képződmények alakulnak ki a bőr felületén. E betegség egyik formáját (Mibelli angiokeratoma) először 1889-ben írták le, a fennmaradó kórtípusokat különféle tudósok vizsgálták a 19. század végétől a 20. század elejéig. Az angiokeratómák megjelenésének oka a genetikai és anyagcsere-tényezők, míg a betegség egyes típusait az X kromoszómához kapcsolódó mechanizmus örökli. Az előfordulási gyakoriság, az életkor és a nem szerinti megoszlás a patológia különféle formáinál nagymértékben változik, a test daganatos megbetegedései és száma az egyes angiokeratómáktól a bőr több léziójáig is eltérőek..

    Angiokeratómák okai

    A bőrgyógyászok jelenleg az angiokeratómák főbb típusait különböztetik meg, amelyek nemcsak a klinikai kép, hanem az etiológia szempontjából is különböznek egymástól. Általában az ilyen jóindulatú daganatok kialakulását a vaszkuláris rendellenességek okozzák, amelyek során fókusz alakul ki a subepidermális rétegben, amely patológiásan kitágult kapillárisokból áll. Ezt megerősíti a klinikai kép - a betegség szinte minden típusában az angiokeratómák kezdetben kicsi képződmények a rózsaszín színű és finom textúrájú bőrön. A jövőben az epidermisz keratinizációjának rendellenességei hiperkeratózis és acanthosis formájában csatlakoznak az érrendszeri rendellenességekhez, a daganatok durván kezdnek megjelenni, és gyakran színüket szinte feketevá változtatják..

    A szakértők az embrionális rendellenességeket a legtöbb típusú angiokeratóma (a törzs korlátozott, nem látható angiokeratoma, a herezacskó és a vulva angiokeratóma, magányos papuláris angiokeratoma) közvetlen okainak az oka. A trauma néha kiváltó tényezőként szolgálhat az ilyen képződmények bőrön történő megjelenésekor. A betegség örökletes természetét először a Mibelli angiokeratómája kapcsán fedezték fel, most feltételezzük, hogy azt egy autoszomális domináns mechanizmus örökli, hiányos penetrációval. Ezenkívül a lizoszomális tárolással járó betegségek csoportjába tartozó Fabry-betegségnek kifejezett genetikai jellege van - az angiokeratóma kialakulása ennek az állapotnak az egyik legfontosabb tünete. Ezt a patológiát az X kromoszómán elhelyezkedő GLA gén mutációja okozza, ez felelős az alfa-galaktozidáz A enzim szerkezetéért. Az enzim szerkezetében bekövetkező zavarok a ceramid-trihexozid felhalmozódásához vezetnek a sejtekben és számos rendellenességhez vezetnek, amelyek közül az egyik az angiokeratómák kialakulását okozza..

    Angiokeratoma tünetek

    Az angiokeratómák lokalizációja, mérete és száma közvetlenül függ a betegség formájától. Bizonyos esetekben ez befolyásolja a patológia előrejelzését is, ezért annak típusának meghatározása fontos szerepet játszik a diagnózisban. Manapság a dermatológiában az angiokeratóma öt fő formája van.

    Angiokeratoma A Mibelli feltehetően genetikai betegség, melynek autoszomális domináns öröklési módja van, de nem teljes behatolással. Elsősorban nőstényeket érinti, a patológia első megnyilvánulása 10-15 éves korban jelentkezik, gyakran más érrendszeri és autonóm rendellenességekkel - akrocianózis, pálma- vagy lábhiperhidózis kíséretében. Angiokeratómák jelennek meg a tenyér bőrén és a láb hátán, kezdetben kis vöröses pontoknak tűnnek. Idővel ezek a képződmények elérték a 3-5 millimétert, cseresznye vagy lila színre változnak, kissé a bőr felszíne fölé emelkednek, és kanos rétegekkel borítják őket. Megfigyelték, hogy a helyi vagy általános hűtés felgyorsítja Mibelli angiokeratómáinak kialakulását és fejlődését. Sérülés vagy spontán daganatok fekélyekkel és vérzéssel járhatnak.

    A korlátozott, nem látható angiokeratoma az embrionális rendellenességek által okozott betegség egyik formája. A bőrváltozások jeleit gyakran már születéskor észre lehet venni, de bizonyos esetekben a daganatok gyermekkorban és akár felnőttkorban is megjelennek. Az angiokeratoma lokalizációja különféle lehet - combok, törzs, alkarok. Leggyakrabban egy 2-5 milliméter átmérőjű egyetlen formáció fordul elő a további növekedésre való hajlam nélkül, színe vörösről majdnem feketére változik. Az angiokeratoma könnyen megsérülhet a vérzés kialakulásával.

    Fabry-kór egy örökletes patológia, amely a lizoszomális tároló betegségek csoportjába tartozik. Mivel a transzmissziója az X kromoszómához kapcsolódik, elsősorban a férfiak betegek, ennek a patológiának a kialakulásának eseteit, bár enyhébb formában, heterozigóta nőkben is leírták. Fabry-kór egyik első megnyilvánulása a neuropátiás jellegű fájdalom, majd az izzadási rendellenességek (anhidózisig) és az angiokeratómák kialakulása derül fényre. A bőr neoplazmái gyermekkorban vagy serdülőkorban fordulnak elő, többféle jellegűek, és hatással lehetnek a csomagtartó, a végtagok és a száj nyálkahártyájának bőrére. A Fabry-kórban az angiokeratómák általában kicsik, világos rózsaszínű, lágy állagúak, a hiperkeratózis jelenségei rosszul definiáltak. A betegség egyéb tünetei között leggyakrabban szívbetegségek és vesekárosodások, krónikus veseelégtelenségig fordulnak elő..

    A legtöbb kutató a Fordyce angiokeratómáját embrionális rendellenességekként kezeli, bár feltételezések vannak a betegség örökletes természetéről. Ezzel a formával neoplazmák jelentkeznek a herezacskóban vagy péniszben, valamivel ritkábban fordulnak elő Fordyce-kór nőknél - ebben az esetben angiokeratómák lépnek fel a labia-ban. A patológia első megnyilvánulása különböző életkorban észlelhető - 15 és 70 év között - a bőrön kialakuló formák általában egyetlen karakterűek. A Fordyce angiokeratoma méretei 2-5 mm, a felület gyakran sima, néha hiperkeratikus rétegekkel. A daganatok viszketést okozhatnak, és könnyen megsérülhetnek, és megkarcolódnak.

    A magányos papularis angiokeratoma embrionális rendellenességekre is utal. A bőrön lévő érrendszeri neoplazmát 10–40 éves korban észlelik, a lokalizáció eltérő lehet - a karok, a csomagtartó, a fej bőre. Az angiokeratoma mérete elérheti a 10 mm-t is, gyakran a hiperkeratózis és az erek zavara okozza az daganatok szinte fekete színét. Ez a körülmény gyakran a bőr melanoma téves diagnózisához vezet, amelyet a szövettani vizsgálatok megcáfolnak..

    Az angiokeratoma diagnosztikája

    Az angiokeratoma diagnosztizálását dermatológus vizsgálat, dermatoszkópia, biopszia alapján végzik el, amelyet az új daganatok szerkezetének szövettani vizsgálata követ. A Fabry-kór klinikai diagnosztikája magában foglalja a genetikai vizsgálatokat és a test bizonyos biokémiai paramétereinek tanulmányozását is. Vizsgálat során a bőrön egy vagy több (az angiokeratoma típusától függően) képződmény, kissé kiálló a felületén, a színe rózsaszíntől szinte feketeig változik. A neoplazmák általában fájdalommentesek, kivéve azokat az eseteket, amikor traumatizálódtak. Az angiokeratómaüveget enyhe nyomással sápadtá válik. A képződmény felszínén gyakran meghatározzák a hiperkeratózist, az rétegződést, de néha (például Fabry-kór esetén) nem észlelhetők.

    Az angiokeratómák kialakulását okozó különféle okok és megjelenésük némi eltérése ellenére az ilyen képződmények szövettani szerkezete általában hasonló. A dermis vastagságában a launaris tágult kapillárisok felfedésre kerülnek, amelyeket néha az endotéliummal bélelt üreges üregek kísérhetnek. Emelik az epidermiszt, ez utóbbiakban gyakran változó súlyosságú acanthosis fordul elő, néha az epidermális réteg elvékonyodhat. Magányos papularis angiokeratoma esetén a trombózisos tömegek gyakran kitágult kapillárisokban helyezkednek el, sok tekintetben a képződmény meglehetősen sötét színét okozzák.

    Fabry-kór esetén a dermatológiai változások mellett a diagnózis figyelembe veszi más szervek rendellenességeinek tüneteit is: például neuropátiás fájdalom, a bal kamra hipertrófia jelei az EKG adatai szerint, károsodott vesefunkció. A szemgyógyászat szemészeti vizsgálata során kitágult retina erek, mikroaneurizmák, látóideg diszkeremia kiderül. A genetikai diagnosztika képes azonosítani a GLA gén mutációit, ez a legpontosabb, bár meglehetősen összetett elemzés. Fabry-kóros angiokeratómák okainak meghatározásában nagy szerepet játszanak a biokémiai módszerek is, például a szövetekben és a leukocitákban az alfa-galaktozidáz A aktivitásának meghatározása, a szingingolipidek koncentrációja a vérplazmában. A differenciáldiagnózist a hemangioma, melanoma, bizonyos örökletes betegségek (például Randu-Osler-kór) bizonyos formáival végezzük..

    Angiokeratoma kezelés

    Figyelembe véve azt a tényt, hogy az esetek túlnyomó többségében az angiokeratómák kialakulásának közvetlen okai nem ismertek, ezen formációk etiotropikus kezelése manapság nem létezik. Csak az Fabry-betegség kapcsán alkalmazzák az enzimpótló terápiát az alfa-galaktozidáz A hiányának kiküszöbölésére. Ebből a célból olyan gyógyszereket alkalmaznak, mint a béta és alfa-agalzidáz, azonban csak lelassíthatják vagy megakadályozhatják az új angiokeratómák kialakulását, miközben az ilyen kezelés nem működik a már kialakult képződményeken..

    Az angiokeratómák kiküszöbölésére számos helyi eljárást alkalmaznak - műtéti kimetszés, diatermokoaguláció, kriodestrukció, lézeres cauterization. A kezelés felírása előtt feltétlenül végezzen szövettani vizsgálatot a formációról a diagnózis megerősítése és az olyan állapotok kizárása érdekében, mint a hemangioma és a melanoma. Az angiokeratóma ilyen formáinak, mint korlátozott, magányos vagy Fordyce-kórnak a kiküszöbölésekor a visszaesések leggyakrabban nem fordulnak elő. Ha azonban a daganatok kialakulásának oka a Mibelli vagy a Fabri-kór, akkor még az érrendszeri rendellenesség teljes eltávolítása után újak jelentkezhetnek a bőr ugyanazon vagy más részén.

    Az angiokeratómák előrejelzése és megelőzése

    A legtöbb esetben az angiokeratóma prognózisa kedvező, még akkor is, ha a daganatok eltávolítását megtagadják. Ritka esetekben a vaszkuláris bőr rendellenességek gyakori trauma enyhe formájú vérszegénységet okoznak, rosszindulatú daganatot vagy más komplikációt nem ismertettek. Kivételt képez Fabry-kór: ha ezt az akkumulációs betegséget nem kezelik, akkor az erek, a szív és a vesék súlyos károsodása lehetséges, ami végzetes lehet. Az enzimpótló terápia kifejlesztése előtt a betegek többsége negyven éves kor előtt meghalt myocardialis infarktusban, stroke-ban és krónikus veseelégtelenségben..

    Bőrkárosodások Fordyce angiokeratómájával

    Angiokeratoma A Fordyce egy nem gyakori dermatológiai betegség, amelyet a specifikus érrendszeri csomók megjelenése az érintett területen, hiperkeratózis tüneteivel jellemezve. Leggyakrabban ezen kóros folyamat során a herezacskó bőrét érinti. Valamivel kevésbé jellemzőek a nők külső nemi szerveinek és a pénisz jellegzetes elemei. Érdemes megjegyezni, hogy ez a patológia jóindulatú és nem hajlamos a rosszindulatú degenerációra. Általánosságban ez a betegség nem jelent komoly veszélyt a betegre, a kifejezett esztétikai rendellenességek mellett, amelyek miatt pszichológiai kellemetlenség merül fel. A szekunder bakteriális fertőzés azonban néha komplikálhatja..

    A Fordyce angiokeratómáját John Addison Fordyce amerikai dermatológusról nevezték el, aki először írta le 1896-ban. Alapjában véve ez a patológia vaszkuláris dermatózisokra utal. Jelenleg nincs pontos információ a prevalencia szintjéről. Megbízható azonban, hogy a betegségre jellemző elemeket a férfiak leggyakrabban a bőrén észlelik. Bizonyos kapcsolat van a betegek életkorával is. Példaként mondhatjuk, hogy a tizenhat és húsz év közötti életkorban a Fordyce angiokeratoma előfordulása kevesebb, mint egy százalék. A hetven éves korig ez a szám már mintegy tizenhat százalékra nőtt..

    Jelenleg aktív viták zajlanak a betegség kialakulásának pontos okairól. Ismert, hogy morfológiai szempontból egy ilyen patológiára a felületesen elhelyezkedő érrendszer felépülése jellemző, amelynek következtében a kialakuló csomók specifikus színűek, valamint a keratinociták túlzott keratinizációja. A keratinociták azok a sejtek, amelyek alkotják az epidermisz rétegét. Feltételezzük, hogy ez a betegség a bőrt érintheti a csökkent érrendszeri hang és a vénás rendszerben jelentkező helyi nyomásnövekedés hátterében..

    Számos hajlamos tényező hozzájárulhat a Fordyce angiokeratoma kialakulásához. Először is, ezek a medencei szervek különböző kóros eseményei, amelyek a vénák nyomásának növekedéséhez vezetnek. Ide tartoznak a herecseppek, varikoos erek, inguinalis sérv, valamint különféle daganatos daganatok, például a hólyagban. Ezenkívül a túlsúly, a gyulladásos betegségek, a székletürítés nehézségei, a túlzott testmozgás stb. Súlyosbíthatják a vénás hipertóniát..

    A nőkben a vaszkuláris elemeknek a herezacskóban vagy a külső nemi szervekben történő megjelenését gyakran traumás hatások előzik meg. Itt értünk mind a mechanikai sérüléseket, beleértve a műtétet is, mind a hipotermiát vagy a túlzott sugárzást. Van egy bizonyos kapcsolat e patológia és a hormonális háttérből fakadó különféle problémák között. Ilyenek például a hormonterápia vagy az életkorral összefüggő androgénhiány. További hajlamosító tényezők a rossz szokások és a kiegyensúlyozatlan étrend..

    Mint már említettük, feltételezzük, hogy a bőrt speciális elemek borítják, szemben az érrendszer tónusának csökkenésének a vénás hipertóniával együtt. A bekövetkező sérülések eredményeként a felszíni kapillárisok kiszélesednek és deformálódnak. Az ilyen patológia előfordulásának pontos mechanizmusát azonban még vizsgálják..

    A Fordyce angiokeratómájára jellemző tünetek

    A Fordyce angiokeratoma fő tünete a vaszkuláris csomók. Ezen csomók száma változhat. Sötétvörös vagy lila színűek, átmérőjük két-öt milliméter. Érdemes megjegyezni, hogy az ilyen elemek eleinte fényesen hiperemikus papuláknak tűnnek, amelyek azután egyre sötétebbé válnak. Mint már említettük, leggyakrabban a herezacskóban vagy péniszben, valamint a nők külső nemi szerveiben vannak. Időnként azonban a combokon, valamint az alsó hason specifikus elemek találhatók..

    Érdemes megjegyezni, hogy a nemrégiben megjelenő papulák sima felületűek és lágyabb állagúak. Rájuk hámozást gyakorlatilag nem fejezik ki. A régi csomók sötétebbek és sűrűbbek, és felületükön bőséges hámlás jelentkezik. Fontos az, hogy nincsenek specifikus tünetek. Ezek csak a másodlagos fertőzés körülményei között fordulhatnak elő. A bőr mérsékelt bőrpírja a betegek körülbelül felén fordul elő.

    Annak a ténynek köszönhetően, hogy nincs szubjektív tünet, sok ember csak orvosi vagy rosszindulatú patológiával kapcsolatos gyanúval fordul orvoshoz..

    Angiokeratoma: tünetek, kezelés, fotók, formák, diagnózis

    Angiokeratoma Fordyce - okok, tünetek, kezelés, fénykép

    Angiokeratoma A Fordyce (a herezacskó és a vulva angiokeratoma) olyan patológia, amelyben számos angiokeratóma fordul elő a külső nemi szervek bőrén (nőknél a vulvaon, a herezacskóban, ritkábban a péniszben, férfiakban)..

    Angiokeratoma Fordyce az embrionális rendellenességekre utal, bár vannak kutatások, amelyek igazolják annak örökletes természetét. Ezzel a formával neoplazmák jelennek meg a péniszben vagy a herezacskóban, ritkábban fordulnak elő Fordyce-kór a nőknél - ebben az esetben angiokeratómák lépnek fel a labia-ban. A betegség első tünetei 15 és 70 év között észlelhetők, a bőrön leggyakrabban a képződmények egyediek. A Fordyce angiokeratoma méretei 2 és 5 mm között vannak, a felület gyakran sima, néha hiperkeratikus rétegekkel. A neoplazma okozhatja a viszketést, ha megkarcolódik, akkor könnyen megsérül és elkezdi vérezni.

    Az angiokeratómák egy speciális dermatózis jele, amelyben a jóindulatú hiperkeratotikus érrendszeri képződmények jelennek meg a bőr felületén. Az angiokeratómák megjelenésének oka a metabolikus és genetikai tényezők, míg a betegség néhány változatát az X kromoszómához kapcsolódó mechanizmus örökli. Az életkor és a nemek szerinti megoszlás a betegség különböző formáinál nagyon különbözik, a daganatok testben való elhelyezkedése és száma is, az egyes angiokeratómáktól a többszörös bőrkárosodásig..

    A Fordyce angiokeratoma tünetei

    Az angiokeratoma megjelenésének fő és egyetlen jele egy olyan kiütés, amely a betegség kezdetén jelentkezik, és a gyógyulás teljes helyreállása után eltűnik. A folyamatok hasonlósága ellenére ez a patológia nem tumor. a Fordyes scrotum angiokeratómájával, a kiütés jellemzői:

    • Külső - papulák (csomók) formájában;
    • Élénkvörös szín;
    • A daganatok átmérője 1-5 mm;
    • A csomók felülete kissé durva vagy sima;
    • A betegség kezdetén - egyszeri kiütés, amely idővel összeolvad;
    • Az angiokeratoma fejlődésével a csomók mérete növekszik, és színe sötétebbre változik;
    • A felszíni vénás erek mentén helyezkednek el;

    Ha a csomók megsérülnek, akkor vérzik..a kiütés felülete vékony. A csomók az idő múlásával nem tűnnek el. A kiütések mellett viszketés, égő érzés is lehet a herezacskóban. A herezacskó gyakori sérülése esetén az emberben vérszegénység alakul ki, amelyet klinikailag a bőrfájdalom, álmosság, gyengeség és gyors fáradtság jelent meg. Ennek ellenére ezek a megnyilvánulások ritkák, és a legtöbb esetben a kiütések mellett az ember semmit sem zavar..

    A scotalis angiokeratoma diagnosztikája

    Mivel az angiokeratoma ritka patológia, összetéveszthető más, súlyosabb betegségekkel. Ezért a következő patológiák alapján differenciáldiagnosztikát végeznek:

    1. A melanoma olyan rosszindulatú daganat a bőrön, amely hasonló az angiokeratómához sötétvörös kiütés formájában;
    2. A lymphangioma egy veleszületett jóindulatú daganat, amelyet az 1 mm-től 2-3 cm-ig terjedő átmérőjű megjelenés jellemez;
    3. A diffúz Fabry angiokeratoma a Fordyce-kórhoz hasonló betegség, amelyben a bőrkiütés az egész testben megjelenik, beleértve a herezacskót is;
    4. A hemangioma egy veleszületett jóindulatú bőrdaganat, amelyben a gyermeknek több mm átmérőjű vörös kiütés alakul ki.

    A diagnózis megerősítésére - scotalis angiokeratóma - kinevezik egy vizsgálati tervet:

    • A herezacskó vizsgálata. Vizsgálatakor az orvos feltárja a kiütés jellegzetes elemeit, amelyek a herezacskó felszíni vénái mentén helyezkednek el.
    • Általános vérvizsgálat. Nincs gyulladás jele.
    • Biokémiai vérvizsgálat. A Fordyce angiokeratómájában az alfa-galaktozidáz jelentősen megnő.
    • Diascopy. Ha a kiütés elemeit üveglemezzel nyomják meg, megfigyelhető a papulák színének eltűnése, de ha a betegség hosszú ideig folytatódik, akkor a papulák nem veszítik el a színüket a teszt során.
    • Szövettani vizsgálat. Meghatározzuk a derma supra-papilláris rétegében található scatum lacunáit és tágulását, valamint a kapillárisok éles kiterjedését. Egyes kapillárisok meg lehetnek töltve nyirokkal.

    A Fordyce angiokeratoma okai

    A tudósok még nem tudták kitalálni, mi okozza a scotalis angiokeratómát. Az angiokeratoma kialakulásának fő okait manapság a kapillárisok intrauterin fejlődésének időszakában bekövetkező jogsértéseknek tekintik, ami azt jelenti, hogy a Fordyce-kór genetikai patológia. Ha a szülők egyikében diagnosztizálták ezt a betegséget a családban, akkor megnövekszik annak kockázata, hogy gyermeke kifejlődik. A betegség megjelenéséhez több tényező befolyásolására van szükség. Ők:

    1. A herezacskó gyakori sérülése, a személyes higiénia szabályainak be nem tartása, valamint a herezacskó fújása vagy hipotermia;
    2. Nehéz fizikai aktivitás vagy gyakori köhögés, amely a vénás nyomás növekedéséhez vezet;
    3. Rossz szokások, különösen a dohányzás, amely megváltoztatja az érfalat;
    4. Nem megfelelő táplálkozás, anyagcsere-rendellenességek a szervezetben az endokrin rendszer betegségei esetén;
    5. Hormonális egyensúlyhiány, amely az angiokeratoma megjelenésének oka közvetlenül a pubertás kezdete után. A hormonális egyensúly megváltozása a fiatalember átmeneti életkorával, valamint a hormonterápián átesett férfiakkal (prosztatagyulladás) alakul ki. Ennek eredményeként a hormonkezelés a 45–50 éven felüli férfiaknál a scotalis angiokeratoma kialakulásának fő oka lehet;

    Vannak esetek, amikor a scotalis angiokeratoma előzetes kiváltó tényezők nélkül fordul elő. A betegség tünetei a vér stagnálásának következtében jelentkeznek a herezacskó felszíni vénáiban, valamint a bőr rugalmas szálainak disztrofikus természetében bekövetkező változások miatt.

    Fontos megjegyezni, hogy a Fordyce angiokeratoma nem szexuális úton terjedő betegség. Még ha az egyik partner is beteg e patológiában, nem áll fenn a másik fertőzésének kockázata. Ezenkívül egy személy nem fertőzhet meg egy másik személy személyes vagyonán keresztül..

    Fontos! A scotalis angiokeratoma szintén nem befolyásolja a szexuális funkciót. Egy férfi élhet szexuális életet és gyermeket szülhet.

    Fordyce angiokeratoma kezelése

    Ha egy embernél scotalis angiokeratoma van, a kezelés a beteg kívánságaitól függ. A Fordyce-kór kezelése nem szükséges, mert a betegség nem életveszélyes és ritkán vezet komplikációkhoz.

    A scotalis angiokeratoma kezelés fő iránya egy kozmetikai hiba kiküszöbölése. A kiütés elemei a következők:

    1. Eltávolítás szikével helyi érzéstelenítés alatt. Ennek a módszernek hátránya van - nagyszámú elem esetén a herezacskó bőre jelentősen megsérül.
    2. Eltávolítás folyékony nitrogénnel. Helyi érzéstelenítésben végezhető. Az eljárás fájdalmas, ezért számos kezelést végeznek, amely után égést okoz. Hátránya a körüli fájdalom az eljárás után néhány napig.
    3. Eltávolítás nagyfrekvenciás árammal. Az eljárást elektrokoagulációnak nevezzük. Ha sok bőrt érint, akkor több alkalmat kell végrehajtani. A hátrányok pontosan megegyeznek a folyékony nitrogén eltávolításával.

    A legmodernebb módszer, amelynek minimális hátrányai vannak, a kiütés lézerrel történő eltávolítása. A papulák káros hatása ellenére a lézeres eltávolítás megőrzi a bőr rugalmas tulajdonságait, regenerálja a bőr összes rétegét. Ezenkívül helyreállítja a mikrocirkulációt, amely szükséges a Fordyce-kór visszaesésének megelőzéséhez. A műtéti eltávolítástól, a nitrogén kijuttatástól vagy az elektrokezeléstől való eltérés az, hogy a lézeres kezelés fájdalommentes. Az orvos 1 munkamenetben tudja megoldani a problémát, és az eljárás után a kényelmetlenség 1-2 napon belül eltűnik.

    A folyamat súlyosságának csökkentése érdekében a herezacskót jojobaolajjal vagy retina A-val kenjük, amelyek elősegítik a hám regenerálódását és megakadályozzák a kiütés új elemeinek megjelenését. Ha az ember viszketést, égést érez, akkor tüneti kezelést kell alkalmazni. Fontos megjegyezni, hogy semmilyen esetben ne nyomja ki a vizes üregeket, mert ez gyulladásukhoz vezet, és a fertőzést vérbe is hozhatja. Az öngyógyszeres kezelés szintén nem javasolt. Konzultálni kell a dermatológussal, és csak az ő tanácsára, hogy végezzen különféle eljárásokat. A felmérés nem vesz sok időt. Meg kell vizsgálni a bőrt és a körmöket, valamint a bőr alatti zsír ultrahangját. Ezen üregek eltávolítását többféle módon hajtják végre..

    A főbbek a következők:

    • Retina;
    • Jojoba olaj;
    • elektrokoaguláció;
    • Rádióhullám koaguláció;
    • Sebészeti kimetszés;
    • krioterápia;
    • Lézeres alkalmazás;
    • Cryodestruction.

    Fontos! A Fordyce-kór gyakrabban fejlődik ki a férfiakban, azaz a scotalis angiokeratoma többször is előfordul, mint a vulvaris angiokeratoma. A patológia középkorban jelentkezik, de az első tünetek néha a fiataloknál jelentkezhetnek..

    Fotó Fordyce angiokeratómájáról

    Fordyce angiokeratoma következményei

    A betegség jóindulatú, az angiokeratoma prognózisa kedvező, az egészség és a munkaképesség nem veszélyeztetett. Ritkán a betegség befolyásolhatja a belső szerveket. Ebben az esetben az előrejelzés a folyamatok lokalizációjától és a változások súlyosságától függ. Az angiokeratoma nem befolyásolja a szexuális funkciókat, az ember szexuális életet élhet és gyermeket szülhet.

    A Fordyce angiokeratoma megelőzése

    Megelőző intézkedésként ajánlott az egészséges életmód fenntartása, a rossz szokások feladása, különösen a dohányzás, valamint a lábak és a kezek melegen tartása. Fontos továbbá a személyes higiénia betartása, amelynek elutasítása dermatológiai betegségekhez vezet, amelyek a testre veszélyesek lehetnek..

    Angiokeratoma: tünetek, kezelés, fotók, formák, diagnózis

    Az angiokeratómák kapilláris érrendszeri rendellenességek. Állandó subepidermális kapilláris meghosszabbítások és az epidermisz változásai révén alakulnak ki a papillomatosis, hyperkeratosis és acanthosis jelenségek.

    Az angiokeratoma számos klinikai formája létezik: korlátozott angiokeratoma, a Mibelli ujjainak nevoid angiokeratoma, a Fordyce herecsontjának (vulva) magányos papuláris angiokeratoma, Fabry törzsének diffúz angiokeratoma. A születéstől kezdve csak korlátozott angiokeratoma van jelen, néhány betegnél egynél több típusú elem figyelhető meg. Az angiokeratoma gócok néha a Klippel-Trenoneus-Weber és a Cobb szindróma jelei.

    Az angiokeratómák általában lágy rózsaszínű vagy piros csomókként jelennek meg, átmérőjük 1–3 mm. Az idő múlásával sokukban keratotikus változások alakulnak ki, sötétebbé válnak és hasonlítanak a szemölcsökre..

    A korlátozott angiokeratoma egy hiperkeratotikus érrendszeri csomó, amelynek átmérője 2-5 mm, a comb, az alsó láb vagy a láb bőrén helyezkedik el. A csomó színe sötétvöröstől kék-fekete-ig változik. A konfiguráció hibás. Kissé sérülés esetén vérzés. A szövettani szerkezet jellemző.

    Az angiokeratoma korlátozottan hiányzó ujjai a Mobelli-től (szinonimája: angiokeratoma Mibelli) az angiokeratoma örökletes formája, autoszomális domináns típusú örökléssel. Gyakran betegségben szenvednek azok a lányok, akik acrocianózisban, palmartartomány hiperhidrozisban szenvednek. A betegség első megnyilvánulása általában 10–15 éves korban jelentkezik, és az ujjak és a lábujjak bőrén kicsi (pontos) vaszkuláris foltok jellemzik. A kiütés lassan növekszik (átmérőig 5 mm-ig), a bőr szintje fölé emelkedik, színe sötétebbé válik, és kanos rétegek jelennek meg a felületen. A Mibelli angiokeratómáját néha komplikálja a fekély.

    A magányos papuláris angiokeratóma általában 10 és 40 év között alakul ki, korlátozott angiokeratóma trauma miatt. Ebben az esetben az utóbbi mérete hirtelen növekszik, akár 10 mm-ig, és megszerezheti a szemölcsös felülettel rendelkező csomó megjelenését, amely a környező bőr fölé emelkedik, színe sötétvörös vagy kék-fekete. A kék-fekete elemeket meg kell különböztetni a melanomától.

    A herezacskó (vulva) angiokeratoma (Fordyce angiokeratoma) későbbi életkorban jelentkezik (16-70 év). Fejlődését elősegíti a helyi vénás sztázis, a herezacskó bőrének rugalmas szálainak disztrófikus változásai. Klinikailag a kisméretű (1-4 mm átmérőjű) fényes vörös érrendszeri csomók fokozatosan növekednek, és színe sötétebbé válik. A kiütés gyakran a felületes vénák mentén helyezkedik el. A scratális angiokeratómák varicocele-vel, inguinalis sérvével vagy tromboflebitiszel társulhatnak.

    A vulva angiokeratoma sokkal ritkábban fordul elő, mint a herezacskó angiokeratoma, és a labia majora-ban lokalizálódik, főleg az idősebb nőkben. Fiatal nőkben a vulváris angiokeratóma kialakulhat a terhesség alatt fellépő fokozott vénás nyomás vagy orális fogamzásgátlók használata miatt.

    Angiokeratoma Fabry (szinonimája: Fabry diffúz törzs angiokeratoma, örökletes disztopikus lipoidosis, glycosphingolipidosis. Peramidtrihexosidosis) - örökletes enzimbetegség, amely a bőr és nyálkahártyák több angiokeratómájának kialakulásával nyilvánul meg, valamint a szem és a belső szervek, a vesek, stb. A betegség kifejlődésének középpontjában a glikolipid-anyagcsere megsértése áll, ami a ceramid-trihexozidáz (alfagalaktozidáz) enzim aktivitásának csökkenése vagy teljes hiánya következtében vezet, ami a ceramid-trihexozid-lipid felhalmozódásához vezet a szövetekben. Az öröklés típusa recesszív, az X kromoszómához kapcsolódik. A betegség a serdülőkorban a fiúkban jelentkezik, és fokozatosan progresszív, vese- vagy szívelégtelenséghez vezet. Klinikai szempontból a sötétvörös színű, többféle keratinizált érrendszeri csomó megjelenése a bőrön és a nyálkahártyán, amely az ajkakon, az arcon, az axillary fossa-ban, a köldökségben, a herezacskóban, ujjakban található.

    A kapillárisok kiszélesedése szövettanilag feltárul, gyakran úgy néznek ki, mint az intradermális "vérciszták". A bőrben, más szervekhez hasonlóan, hisztokémiai szempontból foszfolipidek és ceramid-trihexozid lerakódások találhatók. Vannak amplitúdók a kötőhártya-vénákban, a szaruhártya átlátszatlansága ventilátor alakú csíkok formájában az íriszben - a spontán hyphema csomópontjai, különösen csecsemőknél, jellegzetes írisz-heterochromia, glaukóma is jellemzőek.

    A szemgyökér megvizsgálásakor kiderül a "rézhuzal" tünete - a retina erek tágulása és tortuositása, a látóideg diszkerek hyperemia, a retina erek mikroaneurizmusai miatt. A trihexoceramid az írisz, a ciliáris test, a csíra és a pálya simaizmokban és érrendszeri endotéliumában, a kötőhártya hámsejtjeiben, a lencse kapszulajában és a szem más szöveteiben helyezkedik el. A folyamatban belsõ szervek vesznek részt: a vesék glomerulusának és tubulusának sejtjeinek vákuumzása (az uremia kialakulásáig), szívizomgyulladás stb. Az esetek 20% -ában a polyneuritis tünetei fordulnak elő, a betegeket aggasztják a végtagok és a has fájdalma (az "akut has" képéig). A trihexoceramid felhalmozódása a vérben és a vizeletben.

    A diffúz törzs angiokeratoma nem kizárólag a Fabry betegség megnyilvánulása; leírták más ritka, örökölt tárolási betegségekkel, például II. típusú fukosidózissal, II. típusú galaktozidózissal, Kanzaki betegséggel vagy alfa-1M-acetil-laktozaminidáz hiányával, spartilglikozaminuriával, II. típusú szialidózissal együtt is. Másrészt, diffúz törzs angiokeratómát írtak le metabolikus rendellenességek nélkül.

    Fabry angiokeratoma esetén az endotél és simaizomsejtek vákuummentesítésének azonosítása az arteriolákban és a hajat emelő izmokban nagy diagnosztikai jelentőséggel bír. A hemoatoxilinnel és az eozinnal festett metszetekben azonban nem mindig lehet azt kimutatni, könnyebb észlelni, ha a készítményeket Szudán-fekete B-vel vagy PIC-reakcióban festettük. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a glikolipidek vákuumokban történő lerakódása nemcsak diffúz törzs angiokeratómában, hanem hasonló betegségben szenvedő betegekben is lehet. A glikolipidek lerakódása azonban Fabry angiokeratómában szenvedő betegeknél nemcsak angiokeratómákban, hanem látszólag egészséges bőrben is fennáll. Ezen túlmenően, Fabry angokeratómával, elektronmikroszkóppal, nagy zsírlerakódások találhatók az endotélsejtekben, pericitákban, fibroblasztokban, a hajat emelő izmokban, valamint az ekcrin mirigyek szekréciós átáramló és myoepithelialis sejtjeiben. Ezeknek a lerakódásoknak jellegzetes lamelláris szerkezete lehet, és nem láthatók más típusú angiokeratómákban vagy Fabry angiokeratoma elemeiben, amelyek enzim rendellenességek nélkül alakulnak ki..

    Az angiokeratoma diagnosztizálása klinikai adatokon alapul, amelyeket kétes esetekben a szövettani vizsgálat eredményei alátámasztanak, és Fabry angiokeratoma - a ceramidetrihexosid felhalmozódásának kimutatására a vérben, a vese biopsziáiban és a vizeletben.

    Az angiokeratoma differenciáldiagnosztikáját verrusikus hemangiomával végezzük, amelyet angiomatous (kapilláris) endothelialis proliferáció, lymphangioma és melanoma jellemez; angiokeratómával Fabry - Randu-Osler betegséggel.

    Az angiokeratoma prognózisa kedvezőtlen, homozigóta férfiaknál 40 éves korban lehetséges halál uremiából vagy stroke-ból.

    Műtéti angiokreatikus kezelés; lézersugarak is eltávolításra kerülnek, elektrokoaguláció, egyes elemek krioterápiája.

    - Vissza a "Dermatológia" szakasz tartalomjegyzékéhez

    Angiokeratoma

    Angiokeratoma - dermatózis, melyet egy vagy több jóindulatú daganat, például angióma képvisel, a szaruhártya patológiás megvastagodásával kombinálva.

    Az angiokeratómák hasonló kóros állapotokat jelentnek, amelyek különböznek a klinikai kép specifikusságában és a folyamat prevalenciájában. Ugyanakkor a bőr megnyilvánulása az egyes, kisebb pontszerződésektől az epidermisz diffúz, diffúz változásáig változik..

    Okok és kockázati tényezők

    Az angiokeratómák leggyakoribb oka a génszintű örökletes mutációk, amelyek hibás kromoszómák megjelenéséhez vezetnek. Az angiokeratóma rendszerint recesszív módon öröklődik, kapcsolódva az X kromoszómához.

    Ritkábban a daganatok megjelenése különböző természetű és intenzitású bőr sérüléseket, helyi véráramlás zavarokat, hormonális mozgásokat vált ki. Ezenkívül angiokeratómák jelenhetnek meg egyes betegségekben és szindrómákban (Klippel-Trenone-Weber szindrómával, cavernous hemangioma, szisztémás érrendszeri rendellenességek, örökletes tároló betegségek stb. Esetén).

    A betegség formái

    Az angiokeratómák 5 klinikai formája létezik:

    1. Korlátozott angiokeratoma.
    2. A Mibelli ujjak nem-korlátozott angiokeratoma (angiokeratoma Mibelli).
    3. A herezacskó angiokeratoma (ritkábban a vulva) (Fordyce-kór).
    4. Magányos papuláris angiokeratoma.
    5. Diffúz törzs angiokeratoma (Fabry diffúz törzs angiokeratoma).

    Az angiokeratómák kezelése radikális: műtéti kivágás, argon lézerrel vagy folyékony nitrogénel történő eltávolítás, dermatokoaguláció. A gyógyszeres kezelés nem hatékony.

    Tünetek

    A betegség különböző formáinak megnyilvánulása hasonló:

    • 1–5 mm átmérőjű (ritkán 1 cm-ig terjedő) rózsaszínű vagy piros-kékes-bordó színű csomók, gyakran szemölcsös felülettel;
    • a daganatok elhelyezkedése csoportokban a változatlan bőr háttérrel szemben;
    • szabálytalan alakú csomók;
    • a daganatok emelkedése a bőr szintje felett;
    • a csomók növekedési hajlandósága;
    • a bőr kapillárisának szövettanilag kimutatható kiterjedése.

    Ennek ellenére az angiokeratóma minden típusára specifikus jellegzetességeket azonosítottak..

    Tehát korlátozott formában, általában, az alsó végtagok (combok, lábak, lábak) bőrén, sokkal ritkábban a karokon vagy a csomagtartón vannak. A vaszkuláris csomók egyenetlenül helyezkednek el, nem egyértelmű alakúak, véletlen sérülés esetén könnyen vérznek. A kutatók többsége az embrionális fejlődés rendellenességére utal, mint a betegség vezető oka..

    Nem mentes, korlátozott angiokeratóma A Mibelli gyakran nőket érint, ez egy örökletes patológia, mely az X kromoszómával együtt terjed. A betegség 10–15 éves korban jelentkezik, és azt az ujjak és a lábujjak kis pontosan ismert érrendszeri csillagjai jelentik. A bőrdaganatok előrehaladásával gazdag rózsaszín-vörös színűek lesznek, méretük növekszik (akár 5 mm-ig), és a bőr szintje fölé emelkedik. A csomók felülete keratinizált. A betegség lefolyása lassú, krónikus, az őszi-téli időszakban súlyosbodik. A kiütés spontán rendeződését ritkán észlelik. Sérülés után a Mibelli angiokeratómái fekélyesek.

    A magányos papularis angiokeratoma az angiokeratoma korlátozott formájának komplikációja, amely az utóbbi traumájának eredményeként jelentkezik. Traumás hatása után a korlátozott neoplazma hirtelen előrehaladni kezd, jelentős méretűre (10 mm-ig) eljut, lila-cianotikus árnyalatot kap. A csomó felületét szemölcsös, durva szemcsés réteg borítja. Külsőleg a darab szederre hasonlít. A papuláris angiokeratoma környékén gyakran barnás perem van megfigyelhető.

    A herezacskó vagy vulva angiokeratómáját jóindulatú folyamat jellemzi. A méhen belüli rendellenességnek is tekintik. A betegség általában középkorban jelentkezik, a férfiak sokkal gyakrabban szenvednek be, mint a nők. A daganatok ebben az esetben kicsik, többszörösek, a férfiakban a herezacskó és a pénisz bőrének felszínén szétszóródtak, a nőkben a labia majora és a combok felszínén. Az angiokeratómák nem befolyásolják a betegek életminőségét.

    A diffúz Fabry törzs angiokeratoma egy ritka szisztémás genetikai betegség (örökletes dystopikus lipoidosis vagy glikozifingolipidózis, vagy peramidtrihexosidosis) bőrön történő megnyilvánulása a szfingolipid katabolizmusban részt vevő lizoszomális enzim hiánya vagy csökkenése miatt.

    Ez a betegség, amelyet általában a férfiakon diagnosztizálnak, általában 40-50 éves kor előtt halálhoz vezet. Gyermekkorban vagy serdülőkorban a sötétvörös lágy csomók jelennek meg a változatlan bőrön. A test bármely részén elhelyezkedhetnek: gyakrabban a hason, a combon, a fenékön, az ajkakon, az arcon, az ujjhegyen, a herezacskóban, a hónaljban és a popliteális fossa; A szájüregben, a kemény és a lágy szájpad határán is előfordulhat.

    Angiokeratoma Fabry sok esetben a fiatal betegek rokkantságához és halálozásához vezet.

    A diffúz angiokeratoma során a rosszindulatú daganatot számos rendszer és szerv (központi, perifériás idegrendszer, húgyúti, légzőrendszer, gastrointestinalis rendszer, halló- és látószerv) betegségben való részvétele határozza meg, amikor a bőr tünetei csak egy súlyos szisztémás betegség külső megnyilvánulásai, és ezeket kísérik:

    • kínos, égő fájdalom, bizsergés, zsibbadás a tenyér és a láb talpán, kiterjedve az egész végtagra;
    • az izzadás csökkentése vagy teljes megszűnése, nyál és folyadékképződés;
    • magas a stroke és átmeneti rendellenességek kialakulásának kockázata az agyi keringésben;
    • fülzúgás, fejfájás, szédülés;
    • veseelégtelenség;
    • fájdalom a szívben, a szív összehúzódásának gyakoriságában és ritmusában bekövetkező változások, vérnyomás, szívhiányok kialakulása;
    • szürkehályog és retina érrendszeri károsodása (látásvesztés lehetséges);
    • A halláskárosodás;
    • anorexia, fájdalom az alsó szakaszban és a köldökben, véres hányás, hasnyálmirigy, vastagbél és vékonybél károsodása;
    • légúti elzáródás;
    • késleltetett szexuális fejlődés;
    • rendellenességek az izmok és a csontváz fejlődésében;
    • más természetű szervek sérülései.

    Ritka esetekben a Fabry angiokeratómát önálló bőrbetegségként írják le, anélkül, hogy egyidejű szisztémás patológiák lennének.

    Diagnostics

    Az angiokeratómák helyes diagnosztizálásának alapja a beteg objektív vizsgálata..

    Az angiokeratóma rendszerint recesszív módon öröklődik, kapcsolódva az X kromoszómához.

    Fabry angiokeratoma megerősítéséhez a következő laboratóriumi és műszeres vizsgálatokra van szükség:

    • biokémiai vérvizsgálat az általános lipid kivonat kristályosításával és polarizált fényben végzett vizsgálatuk;
    • DNS-diagnosztika a GLA gén mutációinak kimutatására;
    • szövettani vizsgálat (az epidermisz vékonyodása és hiperkeratózisa, a falak kapilláris felépítésű, lakonárisan kitágult érérüregek, intraepidermális "vérciszták", acanthosis);
    • hisztokémiai vizsgálat (a foszfolipidek és a ceramidetrihexozid lerakódásokra a bőr szerkezetében);
    • az alfa-galaktozidáz enzim aktivitásának meghatározása plazmában, leukocitákban, vérszérumban, tejfolyadékban, bármilyen biopsziás mintában vagy a bőr fibroblast sejtjeinek tenyészetében;
    • oftalmoszkópia (a kötőhártya erek tágulása, a szaruhártya átlátszatlanságának területei, kiterjedése, esetleg mikroaneurizmusok és a retina erek deformációja, az optikai lemezek sokasága).

    Kezelés

    Az angiokeratómák kezelése radikális, ebben az esetben a gyógyszeres kezelés nem hatékony:

    • sebészeti kimetszés;
    • eltávolítás folyékony nitrogénnel;
    • argon lézer eltávolítása;
    • dermatocoagulation.

    A diffúz angiokeratoma kezelésére mind műtéti, mind terápiás módszereket alkalmaznak:

    • diéta;
    • a bőrhibák azonnali eltávolítása;
    • görcsoldók;
    • fájdalomcsillapítók (nem szteroid gyógyszerek vagy opiátok);
    • dialízis vagy veseátültetés (veseelégtelenség kialakulásával);
    • szívgyógyszerek (igény szerint);
    • enzimpótló kezelés;
    • génterápia;
    • farmakológiai chaperones.

    Lehetséges komplikációk és következmények

    A fő szövődmény a sérült angiokeratoma vérzése vagy fekélye.

    Angiokeratómák jelenhetnek meg egyes betegségekben és szindrómákban (Klippel-Trenone-Weber szindrómával, cavernous hemangioma, szisztémás érrendszeri rendellenességek, örökletes tároló betegségek stb. Esetén).

    Az angiokeratoma Fabry-t leggyakrabban a következő körülmények bonyolítják:

    • veseelégtelenség;
    • életveszélyes szívritmuszavarok;
    • miokardiális infarktus;
    • akut cerebrovaszkuláris baleset.

    Előrejelzés

    A prognózis minden esetben kedvező, kivéve Fabry angiokeratómát, amelyet a fiatal betegek rokkantságának és halálozásának magas előfordulása jellemez. Az elmúlt években a diffúz törzs angiokeratómában szenvedő betegek előrejelzése kissé javult a hemodialízis, a veseátültetés lehetősége és az innovatív terápiás technikák alkalmazása miatt..

    Oktatás: felsőfok, 2004 (GOU VPO "Kursk Állami Orvostudományi Egyetem"), "Általános orvostudomány" szak, "orvos" képesítés. 2008-2012 - A KSMU Klinikai Farmakológiai Tanszékének posztgraduális hallgatója, orvostudományi jelölt (2013, „Farmakológia, klinikai farmakológia” specialitás). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" specialitás, FSBEI HPE "KSU".

    Az információ általános, és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás káros az egészségre!

    Angiokeratoma

    Az angiokeratoma olyan dermatológiai betegség, amely a bőr keratinizálódását, a kapillárisok tágulását és hiperkeratózist okozza. A betegség alatt 2-15 mm méretű vörös, barna vagy fekete színű daganatok jelennek meg. A diagnózis céljából az orvos vizsgálatot végez, dermatoscopiát, szövettani és bizonyos esetekben genetikai vizsgálatokat ír elő. A kezelés a betegség okainak kiküszöbölését és a képződmények eltávolítását lézerrel, kriodestrukciós módszerrel, műtéti kivágással stb. Jelenti..

    Az angiokeratoma jellemzői

    Az angiokeratoma következő klinikai formái vannak:

    • Korlátozott.
    • Nem mibelli ujjak.
    • Papularis magányos Fordyce vulva (herezacskó).
    • Diffúz Fabry törzs.

    Az angiokeratoma csak korlátozott formája örökölhető. Időnként a betegség több típusának jelei vannak, néha Cobb-betegség vagy Klippel-Trenoneus-Weber-betegség tünetei. Az angiokeratómák leggyakrabban lágy rózsaszín vagy piros, 1-3 mm méretű csomók, fokozatosan elsötétülnek és szemölcsszerűek.

    Az angiokeratoma típusai:

    • Korlátozott típusú angiokeratoma - 2–5 mm átmérőjű érrendszeri csomó, a lábakon, a csípőn és a lábakon. A csomók színe sötétvöröstől kékesfeketeig változik, alakja szabálytalan, a szövettani szerkezet jellemző. Károsodás esetén a daganatok vérzik.
    • A nem mentes, korlátozott angiokeratóma Mibelli (Mobelli) öröklődik, a 10–15 éves korú lányok gyakrabban szenvednek acrocyanosisban, tenyér és láb hiperhidrozisában. Kis érrendszeri vörös foltokként nyilvánul meg, amelyek a kezekre és a lábakra lokalizálódnak. Fokozatosan 5 mm-ig növekednek, a bőr fölé emelkednek, felületükön sötétebb, kanos rétegek alakulnak ki, néha fekélyek.
    • Magányos papulus - 10–40 éves korban diagnosztizálódik, korlátozott angiokeratóma trauma következtében alakul ki. Növekszik (akár 10 mm-ig), a bőr fölé emelkedik, sötétvörös vagy kékesfekete színűvé válik, szemölcséhez hasonlít, megkülönbözteti a melanomát.
    • Angiokeratoma Fordyce - 16-70 éves korban fejlődik ki, ennek oka a vér vénás kiáramlásának nehézsége, a herezacskó bőrének disztrofikus változásai (vulva). Kismértékben (1-4 mm) élénk piros színű érrendszeri csomókként jelentkezik, amelyek a felületes vénák mentén helyezkednek el. Fokozatosan növekednek és sötétednek. A tünetek hasonlóak a varicocele, a tromboflebitis és az inguinalis sérvhez.
    • A vulva angiokeratómáját ritkábban diagnosztizálják, a képződmények a labia majorán helyezkednek el, gyakrabban az idősebb nőkben. Fiataloknál ennek oka lehet a vénában a terhesség alatt megnövekedett nyomás vagy az orális fogamzásgátlók gyakori használata..
    • Diffúz Farby angiokeratoma (örökletes fermentopathia, peramidtrihexosidosis, glycosphingolipidosis, dystopic örökletes lipoidosis, a törzs diffúz angiokeratoma) - többféle daganatként jelentkezik a bőrön, nyálkahártyákon és belső szerveken. Ennek oka az alfagalaktozidáz enzim (ceramid trihexosidáz) teljes hiánya vagy csökkenése, és ennek következtében a ceramid trihexosid lipid felhalmozódása a szövetekben. Öröklődik, leggyakrabban fiatal férfiaknál diagnosztizálják, ha kezeletlen, akkor előrehalad, vese- vagy szívelégtelenséget okoz. Ez a bőrön és a nyálkahártyákon lévő sötétvörös érrendszeri csomókként jelenik meg, 2-3 mm méretű, az ujjakon, a herezacskóban, a herékben, az arcon, az ajkakon, a hónaljban és a köldökben.

    Milyen az angiokeratoma néz ki, az alábbi képen látható.

    Mindegyik típusra jellemző tulajdonságok társulnak, amelyek megkönnyítik a betegség diagnosztizálását és kezelését.

    Angiokeratoma tünetek

    Az angiokeratoma minden formájának és típusának közös jellemzői vannak:

    • Nodularis daganatok rózsaszíntől sötét bordóig, 1-5 mm méretű (ritkábban - 10 mm-ig).
    • Warty felület.
    • Lokalizálás csoportokban.
    • A bőr tulajdonságainak változása a csomóképződés helyén.
    • Rossz alak.
    • Emelje fel a bőrt.
    • Fokozatos sötétség és méret növekedés.

    Az angiokeratoma minden típusának sajátosságai vannak:

    • Korlátozott angiokeratoma - az alsó végtagokban lokalizálódik, a csomók egyenetlenül helyezkednek el, nincsenek egyértelmű határok, és vérzik, ha sérültek. A fő ok az embrionális fejlődés patológiája. A szövettan során a bőr kapillárisai megnőnek.
    • Nem mentes, korlátozott Mibelli - gyakrabban nőkben fejlődik ki, az X kromoszómával együtt örökölhető. A származás 10-15 éves korban jelentkezik, az első kis érrendszeri "csillagok" megjelennek az ujjakon és a lábujjakon. Fokozatosan vöröses-rózsaszínűvé válnak, a bőr fölé emelkednek és méretük növekszik (5 mm-ig). A felület kanos lesz, és fekélyek alakulnak ki sérülésekkel. A betegség krónikus, lassú, ősszel és télen súlyosbodik.
    • A magányos papularis korlátozott formájú komplikáció. A sérülés után először vérzik, majd a vér leáll, és a csomó mérete megnő (1 cm-ig), lila-ciánosvá válik, szemölcsös, durva szemű felülettel. Külsőleg szedernek tűnik, barna perem jelenik meg a bőr körül.
    • Scrotum, vulva (Fordyce) - a fő oka a magzati patológia, középkorú férfiaknál, ritkábban nőknél jelentkezik. Ezt kíséri több nemi plazma a nemi területen. Ezek nem befolyásolják az életminőséget, de komplex orvosi kezelést igényelnek.
    • A diffúz törzs (Farby) egy ritka genetikai betegség megnyilvánulása, amelyet gyakrabban diagnosztizálnak a férfiakban, és 45-50 éves korában halálhoz vezet. A test bármely részén sötétvörös lágycsomók formájában nyilvánul meg, még gyermekkorban. A bőr tulajdonságai a lokalizációs helyekben nem változnak.

    Az angiokeratoma okai

    A betegség pontos okait még nem sikerült meghatározni, néhány faj öröklődik, és a legtöbb beteg anyagcsere-rendellenességgel rendelkezik. A mechanikai sérüléseket és a fizikai behatásokat (fagyás, égési sérülések, kalluszok) provokáló tényezőknek tekintik.

    Angiokeratoma gyermekeknél

    Az angiokeratoma leggyakrabban öröklődik, így a tünetek gyermekkorban jelentkeznek. Ezek kifejezettek és gyakorlatilag nem különböznek a felnőttek betegség tüneteitől. Ugyanezeket a módszereket használják a diagnózishoz és a kezeléshez..

    Az angiokeratoma diagnosztikája

    A diagnózis vizsgálaton és átfogó kutatáson alapul. Az angiokeratoma diagnosztizálására felírják:

    • Biokémiai vérvizsgálat - az összes lipid kristályos kivonatának polarizált fényben végzett vizsgálatával.
    • DNS-tesztelés - a GLA gén mutációjának jeleinek keresésére.
    • Szövettan - a bőr hiperkeratózisának és a kapilláris érrendszer vékonyodásának megállapítása.
    • Hisztokémia - a ceramidetrihexosid és foszfolipidek lerakódásainak keresése a bőrben.
    • Könnyfolyadék vagy vér vizsgálata - az alfa-galaktozidáz enzimek aktivitására.
    • Szemészeti vizsgálat - a kötőhártya erek tágulásának, a szaruhártya átlátszatlanságának területeinek, a retina erek deformációjának, a látás idegeinek a megbénulás jeleivel történő felkutatására.

    Angiokeratoma kezelés

    Az angiokeratoma korlátozott formái nem igényelnek kezelést. Ha nagy daganatok alakulnak ki a bőrön, morális és fizikai kellemetlenséget okozva, ha gyakran vérznek, akkor a következő módszerek egyikével távolíthatók el:

    • Sebészeti eltávolítás - szikével.
    • Cryodestruction - kiégés folyékony nitrogénnel.
    • Elektrokoaguláció - megsemmisítés nagyfrekvenciás áram által.
    • Lézeres terápia - lézeres eltávolítás

    Az angiokeratoma diffúz formájának kezelésére általános és helyi hatású kortikoszteroid gyógyszereket írnak elő. Belső szervek károsodása esetén tüneti kezelést kell végezni, akut veseelégtelenség esetén különösen súlyos esetekben szükséges átültetés.

    Az angiokeratoma szövődményei

    A leggyakoribb szövődmények a fekélyek és a vérzés a sérülés után. Angiokeratoma Fabry veseelégtelenséget, életveszélyes szívritmuszavarokat, az agy keringési rendellenességeit, szívizom-infarktust okozhat.

    Az angiokeratoma megelőzése

    Nincs specifikus intézkedés az angiokeratómák megelőzésére. Figyelemmel kell kísérnie egészségét, egészséges életmódot kell élnie, több időt szabadon tölteni. Az ilyen diagnózissal rendelkező betegeknek be kell tartaniuk az orvos ajánlásait, és ha szükséges a daganatok eltávolítása, akkor ne hagyják abba az eljárást. Nem kell veszíteni a szívét - az eltávolítás nélkül is, az angiokeratoma kezelésének kedvező a prognózisa.

    Angiokeratoma Fordyce (herezacskó) vagy a vulva más neve

    Az angiokeratoma jóindulatú daganatok, amelyek olyan erekből állnak, amelyeknek a keratózis jellegzetességei vannak: száraz bőr és megvastagodás. A betegség az érrendszeri patológiákhoz tartozik.

    A daganat kialakulása a szubkután kapillárisok kiszélesedése és az epitélium kiemelkedése következtében következik be, ami arra vezet, hogy a bőr felső rétege ezen a helyen megvastagodik, papillomatosis alakul ki, szárazság és keratinizáció jelentkezik. A daganatok eltérő lokalizációs helyekkel és következményekkel járnak a betegre nézve..

    Az angiokeratómák általános külső jelei a következők:

    • Kezdetben rózsaszín, majd sötétvörös, barna, lila vagy kék-fekete
    • Kis méretű csomó 0,5 és 5 mm között
    • A csomó fokozatosan kinyúlik a bőr fölött és száraz lesz, mint egy szemölcs.

    Az angiokeratoma típusai

    Az egy vagy több angiokeratóma olyan érrendszeri kiütés, amely egy fiatal korra jellemző, leggyakrabban az alsó végtagon..

    Angiokeratoma Fordyce, vagy a herezacskó angiokeratómájának (vulva) más elnevezése fordul elő serdülőknél és időskorúaknál. Általában a Fordyce angiokeratoma az emberiség erős felét érinti, de nőkben is előfordulhat.

    Jelek: kicsi, fényes vörös foltok jelennek meg a herezacskóban (nagyon ritkán a péniszben) és a labia majoraban (nőkben), amelyek mérete fokozatosan növekszik, és sötét lila vagy sötétvörös színűvé válik.

    Mindkét nemben a bőrkiütés elterjedhet a combon..

    A foltok robbantott kapillárisok, amelyek központjában a hiperkeratózis jelensége alakul ki: szárazság, megvastagodás, keratinizáció. Ha kiszedte a bőrt ezen a területen, megsérülhet, fésülhet, majd vérzés jelentkezhet. A kiütés jellegzetes helye egy vonal a látható, felületes vénák mentén.

    A betegek nem tapasztalnak specifikus érzéseket, de ha gyakran fordul elő vérzés a kiütésből, ez a hemoglobin enyhe csökkenését okozhatja..

    A herezacskó angiokeratóma nem egyértelmű okból származik, de trauma, karcolás, vér stagnálása a kismedencében, a herezacskó bőrének rugalmassága, az artériák és az erek közötti kapcsolatok (anastómák), az emelkedett vénás nyomás provokálja.

    Scrotal angiokeratoma oka lehet varicocele (megnagyobbodott erek a herékben) vagy tromboflebitisz.

    A vulva (labia majora) angiokeratoma nagyon ritka a gyakorlatban, a betegek többsége időskorban van, fiatalokban orális fogamzásgátlók szedése vagy terhesség alatt jelentkezhet a fokozott vénás nyomás miatt.

    A kiütés nem fertőző, a férfiak és a nők szexuális funkciója és fogamzási képessége nem romlik!

    Ennek a betegségnek a szövődményei nem figyelhetők meg, ezért nincs célzott kezelés. Ha a betegek vérzésről panaszkodnak, akkor lézeres, folyékony nitrogént, nagyfrekvenciás áramszedést alkalmaznak..

    Fabry angiokeratoma (a törzs diffúz angiokeratoma) - szigorúan véve, a diffúz angiokeratoma nem mindig egy komplex genetikai Fabry betegség megnyilvánulása, más ritka genetikai betegségek egyik tünete lehet, vagy csak önálló betegség, de általában a diffúz angiokeratoma társul Fabry betegséggel..

    A Fabry-kór öröklött betegség, amelyben a ceramid-trihexozidáz és az alfa-fukozidáz enzimek szintézise és működése romlik. A betegség gyermekkorban kezdődik, és öregedve egyre több életveszélyes tünet jelentkezik.

    A betegség tipikus tünetei

    • Több apró, sötétvörös csomó jelenik meg az egész testben, tapintással szárazra; sérülés esetén ez a csomó vérzik
    • Hipertónia alakul ki
    • Látássérültek - glaukóma, szaruhártya átlátszatlansága, "rézhuzal" tünet, a retina erek mikroaneurizmái.
    • Minden ötödik beteg szenved polyneuritisben
    • A has és a végtag fájdalma
    • A vesék érintettek, az uremia kialakulásáig

    A helyzet az, hogy a bőr izmaiban az erek, az idegek, a vese, a szem foszfolipid lerakódások alakulnak ki, amelyek a fenti komplikációkhoz vezetnek.

    Leginkább a fiúk betegek, a lányoknak ritkán van ez a betegség gyengült formában.

    A hatékony kezelés hiánya ahhoz vezet, hogy a férfiak halálos éveinek valószínűsége többször is megnő 40 éves korig. A fő szövődmények a stroke és az uremia..

    A diagnózis felállításakor különbséget kell tenni az Osler-kór és a Mibelli angiokeratoma között.

    A kezelés során olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek javítják a lipid anyagcserét. Az angiokeratómák műtéti, lézeres eltávolítását, valamint folyékony nitrogén, krio-terápia segítségével is alkalmazzák.

    A törzs angiokeratoma korlátozott, nem élénk betegsége, amelyet Dr. Fabry is leírt, ám ez nem jár metabolikus rendellenességekkel. A betegség oka nem egyértelmű, de Fabry azt feltételezte, hogy az ok a méhen belüli rendellenességek. Az orvosi gyakorlatban ez rendkívül ritka.

    Különböző életkorban jelentkezik: eseteket regisztráltak újszülöttben, tinédzserben és felnőttben. A kiütés lehet genetikai szindrómák, például Klippel-Turner-Weber szindróma, vagy önálló rendellenesség tünete. Általában véredények jelennek meg a lábakon, szabálytalanul "szétszóródva" a test nagy részén, vagy külön szegmensekben koncentrálódva. Megkülönböztető jellemzője, hogy a gumók lágyak, és a hiperkeratikus jelenségek nem észlelhetők fegyveres szemmel..

    A Mibelli ujjainak angiokeratoma nem örökletes patológiája, amelytől a fiatalkorban a tisztességesebb szex szenved a legtöbb.

    • A lábak hátulján a kezek, könyök, térd, sötétvörös domború foltok jelennek meg. Bőrfedő foltok, száraz, pikkelyes vagy papilloma.
    • A foltok akár 0,5 cm méretűek is lehetnek
    • Gyakran ez egyidejűleg betegség akrociánózissal ("kék kéz") vagy palmar-planáris hiperhidózissal
    • Spontán gyógyulás lehetséges, de a betegség általában hosszú ideig tart
    • A kiütés 10–15 éves korban jelentkezik
    • A betegség komplikálhatja a fekélyek előfordulását a kiütés helyén
    • Az autoszomális domináns öröklés akkor is, ha az egyik szülő beteg, akkor annak a valószínűsége, hogy a gyermek örökli a betegséget, 50%.

    Korlátozott angiokeratoma - a kiütésnek egyértelműen korlátozott területe van. Kiemelkedő megkülönböztető tulajdonsága, hogy a születése óta jelen van a gyermeknél. Jellemző megjelenése egy kis érrendszeri csomó, amely a lábon, a combon, az alsó lábon és a lábon helyezkedik el.

    A sötét színű csomó bőre keratinizált, száraz, pikkelyes; fésüléskor az érrendszeri csomó könnyen megsérül és vérzik..

    Ha a "tubercle" súlyosan megsérült, akkor "degenerálódhat" egy magányos papuláris angiokeratómává, amely akár 1 cm-ig is nagy lehet, és a szem fölött kiálló szemölcsök növekedése megnő. A gumó színe sötétvörös vagy fekete-kék marad. A fekete bőrkiütés félelmetes hasonlóságot mutat a melanómával, ezért meg kell különböztetni őket.

    Diagnostics

    A bőrbiopsziából kiderül, hogy a dermisz papilláris rétege kiterjesztett vaszkuláris üregeket kapilláris felépítéssel, az epidermisz elvékonyodásával és hiperkeratózissal rendelkezik. A szövettani vizsgálat nagyon fontos, mert ellenőriznie kell, hogy ez angiokeratóma, nem melanóma.

    Kezelés

    Ezek a jóindulatú daganatok megegyeznek a szemölcsök, papillómák kezelésével - a bőrrétegek eltávolításának különféle módszerei:

    • A folyékony nitrogént vagy a kriodestrukciót folyékony nitrogénnel fagyasztják, amelynek hőmérséklete nagyon alacsony, a fagyasztás eredményeként buborékfólia jelenik meg, egy idő után felbomlik, a seb meggyógyul, és semmi sem marad.
    • Sebészeti eltávolítás
    • Elektrokoaguláció vagy nagyáramú eltávolítás

    A "normál" angiokeratómák nem jelentenek veszélyt az emberi életre, nem fertőzőek, eltávolításuk csak az egyik kozmetikai hiba.

    Angiokeratoma: a betegség okai, fő tünetei, kezelése és megelőzése

    Neoplazma a bőrön, amely kitágult subepidermális kapillárisokból áll, és hiperkeratózissal és más keratinizációs rendellenességekkel jár.

    Az okok

    A szakértők jelenleg az angiokeroma kialakulásának számos okát azonosítják, amelyek etiológiájukban és klinikai tüneteikben különböznek egymástól. Az ilyen jóindulatú daganatok megjelenése a bőrön érrendszeri patológiákkal jár, amelyeket a szubbedermális rétegben léziók kialakulása okoz, amelyek erekből állnak, amelyek patológiás változásokon mentek keresztül. Ezt az elméletet megerősíti az a tény, hogy valójában a betegség minden fajtája a kezdeti szakaszában kicsi rózsaszínű képződményekkel rendelkezik, amelyek finom textúrájúak..

    A betegségnek az érrendszeri rendellenességek hátterében történő előrehaladásával megfigyelhető az epidermisz fokozott keratinizációja acanthosis és hyperkeratosis formájában. Az idő múlásával a patológiás zónák durván megsérülnek, és gyakran teljesen megváltoztatják színét, amelynek eredményeként elsötétülnek és gyakorlatilag feketévé válhatnak..

    Feltehetően a betegség az embrionális rendellenességek, trauma és genetikai rendellenességek hátterében fordulhat elő.

    Tünetek

    A kóros gócok elhelyezkedése, mérete és száma a betegség típusától függ. A betegség típusának meghatározásának fontossága annak a ténynek köszönhető, hogy ez befolyásolhatja a betegség kialakulásának előrejelzését..

    A szakértők e patológia több típusát azonosítják.

    Angiokeratoma Mibelli. A betegség genetikai hajlam hátterében jelentkezik. A betegséget leginkább nőkben észlelik. A betegség 10-15 éves korban jelentkezik. Időnként ezzel a patológiával más örökletes érrendszeri megbetegedéseket is észlelnek. Az ilyen patológiás gócok leggyakrabban a tenyér és a lábak hátulján helyezkednek el. A betegség kezdeti stádiumában kicsi, vörös pöttyök vannak, amelyek a fejlődés során lila színűek, a bőr fölé emelkednek, és kanos rétegekkel boríthatók.

    Korlátozott nem látható angiokeratoma. Az embrionális fejlődési rendellenességek hátterében fordul elő. Időnként a betegséget közvetlenül a gyermek születése után lehet diagnosztizálni, és megnyilvánulása felnőttkorban is előfordulhat. Leggyakrabban azokat a területeket, amelyek patológiás változásokon mentek keresztül, a törzsön, a csípőn és az alkaron észlelik. A legtöbb esetben azonos formációkat azonosítanak, amelyek hajlamosak a méret és szín fokozatos növekedésére vörösről szinte feketera.

    Fabry betegség. Ez egy örökletes betegség, amely a lizoszomális tároló betegségek csoportjába tartozik. Főként férfiakban észlelhető. A betegség megnyilvánulása a neuropátiás fájdalom megjelenésével jár, amelyet az izzadás megsértésének és az angiokeratómák kialakulásának kíséri. A patológiás gócok már gyermekkorban vagy pubertáskor megjelennek a bőrön, természetük többszörös, és különféle helyeken észlelhetők: a törzsön, a végtagokon és még a szájnyálkahártyán is. A daganatok halvány rózsaszínűek és kicsi, puha textúrájúak, a hiperkeratózis kisebb tüneteivel.

    Angiokeratoma Fordyce. A betegséget embrionális rendellenességek okozzák, bár bizonyos információk örökletes természetre utalnak. A daganatképződések ebben az esetben a herezacskóban vagy a péniszben vannak lokalizálva. Ha betegséget észlelnek nőkben, az angiokeratómák a labia-ban találhatók.

    Magányos papuláris angiokeratoma. Az ilyen típusú betegség az embrionális fejlődési rendellenességek hátterében is előfordulhat. A betegséget 10 és 40 év közötti személyekben fedezték fel. A kóros változások a test különböző részein lokalizálhatók.

    Diagnostics

    A betegség diagnosztizálásakor az anamnézisből, a fizikai vizsgálatból és a beteg panaszaiból származó adatokat veszik figyelembe.

    A pontos diagnózis érdekében a betegnek genetikai vizsgálatokat és bizonyos biokémiai paraméterek meghatározását rendelnek hozzá. Bizonyos esetekben a betegnek kiegészítő elektrokardiogramot is ki lehet rendelni, valamint szűk szakemberekkel folytatott konzultációt kell végezni.

    Kezelés

    Még nem dolgozták ki ennek a betegségnek a pontos kezelési rendjét. A betegség új gócainak kialakulásának megelőzése érdekében a betegnek béta- és alfa-agalzidázt kell felírnia, azonban ezek a gyógyszerek csak lelassítják a patológiás folyamatokat, és nincs hatással a meglévő gócokra..

    A daganatok eltávolítását műtéti kimetszéssel, diatermokoagulációval, kriodestrukcióval, lézer cauterization-sel végezzük.

    Megelőzés

    A gyermek születésének megakadályozása érdekében a terhesség tervezésének szakaszában kedvezőtlen családi anamnézéssel rendelkező pároknak meg kell látogatniuk a genetikát.

    Up